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Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e necrólise epidérmica tóxica (NET)

Por

Mercedes E. Gonzalez

, MD, University of Miami Miller School of Medicine

Última revisão/alteração completa mar 2018| Última modificação do conteúdo mar 2018
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A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica são duas formas da mesma doença, com risco de morte, que provoca erupção cutânea, descamação da pele e bolhas nas membranas mucosas.

  • A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica são comumente causadas por medicamentos ou por infecções.

  • Os sintomas típicos de ambas as doenças incluem descamação da pele, febre, dores pelo corpo, uma erupção vermelha plana e bolhas e feridas nas membranas mucosas.

  • As pessoas afetadas são normalmente internadas em uma unidade de tratamento de queimaduras, recebem líquidos e algumas vezes medicamentos, e o uso de todos os medicamentos suspeitos é interrompido.

A descamação da pele é o sinal característico desses quadros clínicos. A descamação da pele envolve a camada superior inteira da pele (a epiderme) que, às vezes, descama em camadas de grandes áreas do corpo ( Estrutura e função da pele).

  • A síndrome de Stevens-Johnson causa apenas pequenas áreas de descamação da pele (afetando menos de 10% do corpo).

  • A necrólise epidérmica tóxica causa grandes áreas de descamação de pele (afetando mais de 30% do corpo).

  • Um envolvimento de 15% a 30% da superfície corporal é considerado sobreposição da síndrome de Stevens-Johnson e da necrólise epidérmica tóxica.

Em ambas as formas, ocorre tipicamente a formação de bolhas nas membranas mucosas da boca, dos olhos e da vagina.

Ambos os distúrbios podem ser letais.

Cerca de metade dos casos de síndrome de Stevens-Johnson e quase todos os casos de necrólise epidérmica tóxica são causados por uma reação a um medicamento, mais frequentemente sulfa e outros antibióticos; anticonvulsivantes, como fenitoína e carbamazepina; e certos outros medicamentos, como piroxicam ou alopurinol. Alguns casos são provocados por uma infecção bacteriana, vacinação ou doença de enxerto contra hospedeiro. Às vezes, não é possível identificar uma causa. Em crianças com síndrome de Stevens-Johnson, a causa mais provável é uma infecção.

Esses distúrbios ocorrem em todas as faixas etárias. Esses distúrbios têm mais chance de ocorrer em pessoas com transplante de medula óssea, lúpus eritematoso sistêmico, outras doenças crônicas das articulações e do tecido conjuntivo, ou com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) (principalmente quando as pessoas também têm pneumonia causada por Pneumocystis jirovecii). A tendência a desenvolver um desses distúrbios pode ser hereditária.

Sintomas

A síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica geralmente começam uma a três semanas depois do início de um medicamento (se forem causadas por um medicamento) com febre, dores de cabeça, tosse, ceratoconjuntivite (inflamação da conjuntiva e da córnea nos olhos) e dores no corpo. Em seguida, a pele começa a sofrer alterações, com uma erupção cutânea plana e vermelha no rosto, no pescoço e no tronco, que frequentemente se estende ao resto do corpo num padrão irregular. As zonas de erupção cutânea aumentam e se espalham e, muitas vezes, formam bolhas no seu centro. A pele das bolhas é muito frouxa e se desprende com facilidade, geralmente com um toque ou puxão leve, e as bolhas descascam ao longo de um a três dias.

Na síndrome de Stevens-Johnson, menos de 10% da superfície do corpo é afetada. Na necrólise epidérmica tóxica, grandes áreas de pele descascam e mais de 30% da superfície do corpo é afetada. As zonas afetadas são dolorosas e a pessoa sente-se muito doente, com calafrios e febre. Em algumas pessoas, o cabelo e as unhas caem. As palmas das mãos e as plantas dos pés podem ser afetadas.

Em ambos os distúrbios, surgem ulcerações nas membranas mucosas que revestem a boca, a garganta, o ânus, os órgãos genitais e os olhos. Os danos no revestimento da boca dificultam a alimentação e até fechar a boca pode ser doloroso, de modo que a pessoa pode babar. Os olhos podem doer intensamente, inchar e formar tantas crostas, que os fecham completamente. A córnea pode desenvolver cicatrizes. O orifício por onde se expele a urina (uretra) também pode ser afetado e, como consequência, urinar torna-se difícil e doloroso. Às vezes, as membranas mucosas das vias digestivas e respiratórias também são afetadas e ocorre diarreia e tosse, pneumonia e dificuldade respiratória.

A perda de pele na necrólise epidérmica tóxica é semelhante a uma queimadura grave e é igualmente letal. As pessoas ficam muito doentes e podem ficar incapazes de comer ou de abrir os olhos. Grandes quantidades de líquidos e de sais podem vazar pelas grandes zonas expostas e danificadas. Pessoas que sofrem este transtorno ficam muito suscetíveis a insuficiência orgânica. Elas também correm risco de infecções nos locais dos tecidos danificados e expostos. Tais infecções são a causa mais comum de óbitos em pessoas com este transtorno.

Diagnóstico

  • Avaliação de um médico

  • Às vezes, uma biópsia cutânea

Os médicos geralmente conseguem diagnosticar síndrome de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica pelo aspecto da pele e das membranas mucosas afetadas, pelos seus sintomas (dor em vez de prurido), pela rapidez com que a pele é afetada e pela quantidade de pele afetada.

Pode-se retirar uma amostra de pele e examiná-la ao microscópio (o que é chamado biópsia cutânea).

Prognóstico

Na necrólise epidérmica tóxica, a taxa de mortalidade pode chegar a 25% em adultos e pode ser até maior em adultos mais velhos com formação de bolhas muito intensa. Estima-se que a taxa de mortalidade em crianças seja inferior a 10%.

Na síndrome de Stevens-Johnson, a taxa de mortalidade é cerca de 5%.

Tratamento

  • Tratamento em um centro para queimaduras ou unidade de terapia intensiva

  • Possivelmente ciclosporina, troca de plasma ou imunoglobulina

As pessoas com síndrome de Stevens-Johnson ou com necrólise epidérmica tóxica são hospitalizadas. Todos os medicamentos suspeitos de serem responsáveis pelo distúrbio são suspensos imediatamente. Quando possível, essas pessoas devem ser tratadas em um centro para queimaduras ou na unidade de terapia intensiva e receber cuidados rigorosos para evitar infecções (consulte Queimaduras graves). Se a pessoa sobreviver, a pele volta a crescer por si só e, ao contrário do que ocorre com as queimaduras, não são necessários enxertos de pele. Os líquidos e os sais que se perdem através da pele danificada são repostos pela veia (via intravenosa).

O uso de medicamentos para tratar esses distúrbios é controverso porque, embora haja motivos teóricos fundamentando a utilidade de certos medicamentos, nenhum deles demonstrou claramente melhorar a sobrevida. A ciclosporina pode reduzir a duração da formação ativa de bolhas e a descamação e, possivelmente, aumentar a taxa de sobrevida. Alguns médicos consideram que administrar doses elevadas de corticosteroides nos primeiros dias é benéfico, enquanto outros acreditam que eles não devem ser usados, pois podem aumentar o potencial de infecções sérias. Se esta ocorrer, os médicos administram antibióticos imediatamente.

Os médicos podem fazer uma troca de plasma. Durante este procedimento, o sangue da pessoa é retirado e o plasma é separado das células sanguíneas e plaquetas. Este procedimento retira certas substâncias do sangue, incluindo possivelmente medicamentos e anticorpos (proteínas do sistema imunológico) que podem estar causando o distúrbio.

Os médicos podem administrar imunoglobulina humana intravenosa para o tratamento da necrólise epidérmica tóxica. Esta substância pode ajudar a prevenir mais danos ao bloquear anticorpos.

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