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Penfigoide bolhoso

Por

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Última revisão/alteração completa set 2020| Última modificação do conteúdo set 2020
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Recursos do assunto

O penfigoide bolhoso é uma doença autoimune que provoca bolhas na pele.

  • O penfigoide bolhoso é uma doença autoimune que ocorre quando o sistema imunológico ataca a pele e provoca bolhas.

  • As pessoas desenvolvem bolhas grandes e pruriginosas, com áreas de pele inflamada.

  • Para diagnosticar o penfigoide bolhoso, os médicos examinam amostras da pele no microscópio e verificam se há depósitos de certos anticorpos.

  • O tratamento envolve corticosteroides e medicamentos que enfraquecem o sistema imunológico.

O sistema imunológico Considerações gerais sobre o sistema imunológico O sistema imunológico foi concebido para defender o corpo contra invasores estranhos ou perigosos. Tais invasores incluem Micro-organismos (comumente chamados germes, como bactérias, ví... leia mais do corpo fabrica células especiais que protegem o corpo contra invasores estranhos prejudiciais, tais como bactérias e vírus. Algumas dessas células respondem a invasores produzindo proteínas chamadas anticorpos. Os anticorpos Anticorpos Uma das linhas de defesa do corpo (sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar... leia mais Anticorpos visam e se fixam aos invasores e atraem outras células do sistema imunológico para destruí-los. Em uma doença autoimune Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia as doenças autoimunes... leia mais , o sistema imunológico do corpo ataca por engano tecidos do próprio corpo — neste caso, da pele. Os anticorpos que são produzidos erroneamente visam os tecidos como se fossem invasores, o que os torna suscetíveis à destruição.

O penfigoide bolhoso ocorre com mais frequência em pessoas com mais de 60 anos, mas também pode ocorrer em crianças. É uma doença menos séria que o pênfigo vulgar Pênfigo vulgar O pênfigo vulgar é uma doença autoimune rara e grave, na qual bolhas de diversos tamanhos surgem sobre a pele e o revestimento da boca e em outras membranas mucosas. O pênfigo... leia mais Pênfigo vulgar (que também provoca bolhas), geralmente não é fatal, e não resulta em descamação generalizada da pele. No entanto, pode envolver uma grande extensão da pele e causar muito desconforto.

Embora a causa do penfigoide bolhoso seja desconhecida, os possíveis desencadeadores de um ataque imunológico à pele podem ser medicamentos (como furosemida, espironolactona, sulfassalazina, medicamentos antipsicóticos, penicilina, penicilamina e etanercepte), causas físicas (como radioterapia para câncer de mama e radiação ultravioleta), distúrbios da pele (como psoríase Psoríase A psoríase é uma doença crônica e recorrente que causa o aparecimento de uma ou mais placas vermelhas, levemente salientes, que têm escamas prateadas e uma extremidade... leia mais Psoríase , líquen plano Líquen plano O líquen plano é uma doença recorrente e pruriginosa que começa como uma erupção de pequenas e discretas pápulas que, em seguida, se combinam até formar... leia mais Líquen plano e algumas infecções) e outros distúrbios (como diabetes Diabetes mellitus (DM) O diabetes mellitus é uma doença na qual o organismo não produz uma quantidade suficiente de insulina ou não responde normalmente à insulina, fazendo com que o ní... leia mais , artrite reumatoide Artrite reumatoide (AR) A artrite reumatoide é uma artrite inflamatória em que as articulações, geralmente incluindo as das mãos e pés, ficam inflamadas, resultando em inchaço, dor... leia mais Artrite reumatoide (AR) , colite ulcerativa Colite ulcerativa A colite ulcerativa é uma doença intestinal inflamatória crônica em que o intestino grosso (cólon) fica inflamado e ulcerado (com perfuração ou erosão)... leia mais e esclerose múltipla Considerações gerais sobre doenças desmielinizantes A maior parte das fibras nervosas situadas dentro e fora do cérebro está envolvida por várias camadas de tecido composto por uma gordura (lipoproteína) denominada mielina. Essas camadas formam... leia mais ).

Sintomas de penfigoide bolhoso

A coceira é geralmente o primeiro sintoma do penfigoide bolhoso. As bolhas podem não aparecer por vários anos. Antes de surgirem as bolhas, grandes áreas salientes podem se desenvolver, às vezes com aspecto de urticária. O sistema imunológico acaba formando anticorpos que atuam contra a pele, o que resulta em bolhas grandes, tensas, muito pruriginosas envoltas por uma pele de aparência normal ou vermelha e inflamada. As bolhas normalmente surgem nas partes do corpo que podem ser flexionadas, com a parte de trás do joelho, as axilas, a parte interna do cotovelo e a virilha. As bolhas raramente surgem na boca.

Exemplos de penfigoide bolhoso

Diagnóstico de penfigoide bolhoso

  • Avaliação de um médico

  • Biópsia da pele

Geralmente, os médicos diagnosticam o penfigoide bolhoso através das suas bolhas características. Contudo, nem sempre é fácil distinguir o penfigoide bolhoso do pênfigo vulgar e de outras doenças que formam bolhas, como a hera venenosa grave.

O penfigoide bolhoso é diagnosticado de forma definitiva por exame microscópico de uma amostra da pele tirada da bolha ou ao redor dela ( biópsia da pele Biópsia Os médicos podem identificar muitos distúrbios da pele através de um simples exame visual. Um exame completo da pele inclui o exame do couro cabeludo, das unhas e das membranas mucosas. Às vezes... leia mais Biópsia ). Os médicos distinguem o penfigoide bolhoso do pênfigo vulgar e de outras doenças que provocam bolhas ao observarem as camadas de pele envolvidas e o aspecto específico dos depósitos de anticorpos.

Prognóstico de penfigoide bolhoso

O penfigoide bolhoso é uma doença crônica e potencialmente fatal, particularmente sem tratamento. Embora os medicamentos sejam úteis, eles podem causar efeitos colaterais.

Com o tratamento, os sintomas geralmente desaparecem dentro de meses, mas o tratamento é, às vezes, necessário por vários anos.

Tratamento de penfigoide bolhoso

  • Corticosteroides (em forma de creme ou comprimidos)

  • Às vezes, outros medicamentos, incluindo imunossupressores para pessoas com doença grave

Inicialmente, os médicos prescrevem cremes com corticosteroide forte, como clobetasol, para aplicação direta na pele. Esses cremes podem reduzir a necessidade de administrar medicamentos por via oral. As pessoas com bolhas em grandes áreas da pele geralmente precisam tomar o corticosteroide prednisona por via oral, que é retirado aos poucos após várias semanas. A maioria das pessoas não apresenta sintomas após 2 a 10 meses, mas o tratamento pode precisar ser continuado por vários anos antes que possa ser interrompido por completo.

A combinação de nicotinamida e minociclina ou tetraciclina é, às vezes, bem-sucedida no tratamento do penfigoide bolhoso. Outras opções de medicamentos incluem o tratamento com apenas dapsona, sulfapiridina ou eritromicina. Às vezes, é administrada imunoglobulina pela veia (via intravenosa). Às vezes, são prescritos medicamentos que enfraquecem o sistema imunológico, como metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetila, rituximabe, omalizumabe ou ciclofosfamida, a pessoas com doença grave que não responde a outros tratamentos.

Embora possam ser necessários alguns cuidados com a pele, como manter as áreas afetadas limpas para prevenir infecções e o uso de roupas confortáveis, a maioria das pessoas não necessita de hospitalização para cuidados intensivos de tratamento da pele.

Mais informações sobre penfigoide bolhoso

O seguinte é um recurso em inglês que pode ser útil. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo desse recurso.

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