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Leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP)

Por

John E. Greenlee

, MD, University of Utah Health

Última revisão/alteração completa jul 2020| Última modificação do conteúdo jul 2020
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A leucoencefalopatia multifocal progressiva é uma infecção rara do cérebro, causada pelo vírus JC (John Cunningham).

  • As pessoas com sistema imunológico enfraquecido têm mais probabilidade de contrair essa doença.

  • As pessoas podem ficar desajeitadas, ter problemas de fala e ficar parcialmente cegas e a função mental diminui rapidamente.

  • A morte geralmente ocorre em 9 meses.

  • São realizados exames de imagem da cabeça e uma punção lombar.

  • Tratar a doença que enfraqueceu o sistema imunológico pode ajudar as pessoas a viver mais

A leucoencefalopatia multifocal progressiva resulta de uma infecção pelo vírus JC. O vírus JC geralmente é adquirido na infância. A maioria dos adultos foi infectada com o vírus JC, mas não desenvolvem a doença.

Esse vírus parece permanecer inativo até que algo (como um sistema imunológico enfraquecido) permita que se reative e comece a multiplicar-se. Assim, a doença afeta principalmente as pessoas cujo sistema imunológico foi afetado por uma doença (como leucemia Considerações gerais sobre a leucemia As leucemias são cânceres de glóbulos brancos ou de células que se transformam em glóbulos brancos. Os glóbulos brancos se desenvolvem a partir de células-tronco da medula óssea. Por vezes,... leia mais , linfoma Considerações gerais sobre o linfoma Os linfomas são cânceres de linfócitos, que residem no sistema linfático e nos órgãos produtores de sangue. Os linfomas são cânceres de um tipo específico de glóbulos brancos conhecidos como... leia mais Considerações gerais sobre o linfoma ou AIDS Síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS) A infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) é uma infecção viral que destrói progressivamente certos glóbulos brancos do sangue e pode provocar a síndrome da imunodeficiência adquirida... leia mais Síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS) ) ou por medicamentos que suprimem o sistema imunológico (imunossupressores Supressão do sistema imunológico Um transplante consiste na remoção de células, tecidos ou órgãos vivos, em funcionamento, de um organismo e sua transferência de volta ao mesmo organismo ou em um organismo diferente. O tipo... leia mais ) ou que modificam o sistema imunológico (imunomoduladores). Esses medicamentos incluem aqueles usados para evitar a rejeição de órgãos transplantados ou para tratar câncer ou doenças autoimunes Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia as doenças autoimunes. Os sintomas... leia mais , como lúpus eritematoso sistêmico Tratamento O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença inflamatória autoimune crônica do tecido conjuntivo, que pode envolver as articulações, rins, pele, membranas mucosas e paredes dos vasos sanguíneos... leia mais Tratamento (lúpus) ou esclerose múltipla Esclerose Múltipla (EM) Na esclerose múltipla, são danificadas ou destruídas as zonas de mielina (a substância que cobre a maioria das fibras nervosas) e as fibras nervosas subjacentes no cérebro, nervos ópticos e... leia mais . Esses medicamentos incluem natalizumabe e rituximabe, que são anticorpos monoclonais, e brentuximabe vedotina, que é um medicamento anticâncer combinado com um anticorpo Anticorpos Uma das linhas de defesa do corpo (sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais Anticorpos específico direcionado a células do câncer.

Sintomas de LMP

O vírus de JC parece não causar nenhum sintoma, até ser reativado.

Os sintomas de leucoencefalopatia multifocal progressiva podem começar aos poucos e geralmente pioram progressivamente. Eles variam dependendo de qual parte do cérebro está infectada.

Os primeiros sintomas podem ser falta de coordenação, fraqueza ou dificuldade para falar ou raciocinar. À medida que o distúrbio progride, muitas pessoas desenvolvem demência e ficam incapazes de falar. A visão pode ser afetada. As pessoas com leucoencefalopatia multifocal progressiva ficam, por fim, confinadas ao leito. Em casos raros, ocorrem dores de cabeça e convulsões, principalmente em pessoas com AIDS.

A morte é frequente entre 1 e 9 meses após o início dos sintomas, mas algumas pessoas sobrevivem durante mais tempo (aproximadamente 2 anos).

As pessoas que desenvolvem leucoencefalopatia multifocal progressiva enquanto estiverem tomando um medicamento que suprima o sistema imunológico (como natalizumabe) podem se recuperar depois que o medicamento for interrompido. No entanto, muitas continuam a ter problemas relacionados à infecção.

Diagnóstico de LMP

  • Ressonância magnética

  • Uma punção lombar

Sintomas inexplicáveis, que pioram progressivamente, em pessoas com sistema imunológico debilitado sugerem leucoencefalopatia multifocal progressiva.

É realizada uma ressonância magnética (RM) da cabeça. Geralmente, é possível detectar anomalias que sugerem o diagnóstico.

É realizada uma punção lombar Punção lombar Em algumas ocasiões, é necessário recorrer a procedimentos diagnósticos para confirmar o diagnóstico sugerido pelo histórico clínico e pelo exame neurológico. A eletroencefalografia (EEG) é... leia mais Punção lombar (punção na coluna vertebral) para obter uma amostra do líquido cefalorraquidiano (líquido que passa pelos tecidos que cobrem o cérebro e a medula espinhal). É usada a técnica de reação em cadeia da polimerase (PCR), que produz várias cópias de um gene, para identificar o DNA do vírus JC no líquido cefalorraquidiano.

Tratamento de LMP

  • Se a causa é um sistema imunológico enfraquecido, tratamento da causa

Nenhum tratamento se mostrou eficaz para a leucoencefalopatia multifocal progressiva. Entretanto, se a doença que debilitou o sistema imunológico for tratada, as pessoas podem sobreviver mais. Por exemplo, se a causa for a AIDS, é utilizada uma terapia antirretroviral Tratamento medicamentoso da infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) Os medicamentos antirretrovirais usados para tratar a infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) têm por objetivo: Reduzir a quantidade de RNA do HIV (carga viral) no sangue até um... leia mais .

Se as pessoas estiverem tomando imunossupressores ou outros medicamentos que afetam o sistema imunológico (como natalizumabe), parar o medicamento pode fazer a leucoencefalopatia multifocal progressiva diminuir. Depois, utiliza-se plasmaférese Troca de plasma Na aférese, o sangue é extraído de uma pessoa e depois devolvido após substâncias serem removidas dele. A aférese pode ser usada para Obter componentes do sangue saudáveis de um doador para... leia mais para remover o fármaco do sangue, particularmente quando este for o natalizumabe (utilizado para tratar esclerose múltipla).

Pessoas tratadas com terapia antirretroviral ou que param de tomar imunossupressores podem desenvolver a síndrome inflamatória de reconstituição imune (immune reconstitution inflammatory syndrome, IRIS) Síndrome de reconstituição imunológica inflamatória Os medicamentos antirretrovirais usados para tratar a infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) têm por objetivo: Reduzir a quantidade de RNA do HIV (carga viral) no sangue até um... leia mais . Nesta doença, o sistema imunológico em recuperação inicia um ataque intenso contra o vírus de JC, o que pode piorar os sintomas temporariamente. Os corticosteroides podem ajudar a aliviá-los.

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