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Leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP)

Por

John E. Greenlee

, MD, University of Utah School of Medicine

Última revisão/alteração completa mar 2019| Última modificação do conteúdo mar 2019
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A leucoencefalopatia multifocal progressiva é uma infecção rara do cérebro, causada pelo vírus JC (John Cunningham).

  • As pessoas com sistema imunológico enfraquecido têm mais probabilidade de contrair essa doença.

  • As pessoas podem ficar desajeitadas, ter problemas de fala e ficar parcialmente cegas e a função mental diminui rapidamente.

  • A morte geralmente ocorre em 9 meses.

  • São realizados exames de imagem da cabeça e uma punção lombar.

  • Tratar a doença que enfraqueceu o sistema imunológico pode ajudar.

A leucoencefalopatia multifocal progressiva é resultante de uma infecção pelo vírus JC (que não está relacionado à doença Creutzfeldt-Jakob). O vírus JC geralmente é adquirido na infância. A maioria dos adultos foi infectada com o vírus JC, mas não desenvolvem a doença.

Esse vírus parece permanecer inativo até que algo (como um sistema imunológico enfraquecido) permita que se reative e comece a multiplicar-se. Assim, a doença afeta principalmente as pessoas cujo sistema imunológico foi afetado por uma doença (como leucemia, linfoma ou AIDS) ou por medicamentos que suprimem o sistema imunológico (imunossupressores) ou que modificam o sistema imunológico (imunomoduladores). Esses medicamentos incluem aqueles usados para evitar a rejeição de órgãos transplantados ou para tratar câncer ou doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico (lúpus) ou esclerose múltipla. Anticorpos monoclonais, tais como natalizumabe e rituximabe, são exemplos desses medicamentos.

Sintomas

O vírus de JC parece não causar nenhum sintoma, até ser reativado.

Os sintomas de leucoencefalopatia multifocal progressiva podem começar aos poucos e geralmente pioram progressivamente. Eles variam dependendo de qual parte do cérebro está infectada.

Os primeiros sintomas podem ser fraqueza, falta de coordenação ou dificuldade para falar ou raciocinar. À medida que o distúrbio progride, muitas pessoas desenvolvem demência e ficam incapazes de falar. A visão pode ser afetada. As pessoas com leucoencefalopatia multifocal progressiva ficam, por fim, confinadas ao leito. Em casos raros, ocorrem dores de cabeça e convulsões, principalmente em pessoas com AIDS.

A morte é frequente entre 1 e 9 meses após o início dos sintomas, mas algumas pessoas sobrevivem durante mais tempo (aproximadamente 2 anos).

As pessoas que desenvolvem leucoencefalopatia multifocal progressiva enquanto estiverem tomando um medicamento que suprima o sistema imunológico (como natalizumabe) podem se recuperar depois que o medicamento for interrompido. No entanto, muitas continuam a ter problemas relacionados à infecção.

Diagnóstico

  • Imagem por ressonância magnética

  • Punção lombar

Sintomas que pioram progressivamente em pessoas com sistema imunológico debilitado sugerem leucoencefalopatia multifocal progressiva.

É realizada uma imagem por ressonância magnética (RM) da cabeça. Geralmente, é possível detectar anomalias que sugerem o diagnóstico.

É realizada uma punção lombar para obter uma amostra do líquido cefalorraquidiano (líquido que passa pelos tecidos que cobrem o cérebro e a medula espinhal). É usada a técnica de reação em cadeia da polimerase (PCR), que produz várias cópias de um gene, para identificar o DNA do vírus JC no líquido cefalorraquidiano.

Tratamento

  • Se a causa é um sistema imunológico enfraquecido, tratamento da causa

Nenhum tratamento se mostrou eficaz para a leucoencefalopatia multifocal progressiva. Entretanto, se a doença que debilitou o sistema imunológico for tratada, as pessoas podem sobreviver mais. Por exemplo, se a causa for a AIDS, é utilizada uma terapia antirretroviral.

Se as pessoas estiverem tomando imunossupressores ou outros medicamentos que afetam o sistema imunológico (como natalizumabe), parar o medicamento pode fazer a leucoencefalopatia multifocal progressiva diminuir. Depois, utiliza-se plasmaférese para remover o fármaco do sangue, particularmente quando este for o natalizumabe (utilizado para tratar esclerose múltipla).

Pessoas tratadas com terapia antirretroviral ou que param de tomar imunossupressores podem desenvolver a síndrome inflamatória de reconstituição imune (immune reconstitution inflammatory syndrome, IRIS). Nesta doença, o sistema imunológico em recuperação inicia um ataque intenso contra o vírus de JC, o que pode piorar os sintomas temporariamente. Os corticosteroides podem ajudar a aliviá-los.

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