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Transtorno do espectro de neuromielite óptica (Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD)

(doença de Devic)

Por

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Última revisão/alteração completa set 2018| Última modificação do conteúdo set 2018
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O transtorno do espectro de neuromielite óptica afeta principalmente os nervos dos olhos e da medula espinhal, fazendo com que zonas de mielina (a substância que cobre a maioria das fibras nervosas) e fibras nervosas debaixo delas sejam lesionadas ou destruídas.

O transtorno do espectro de neuromielite óptica é uma doença desmielinizante. Causa sintomas semelhantes àqueles da esclerose múltipla (EM) e costumava ser considerada uma variante da mesma. Entretanto, o transtorno do espectro de neuromielite óptica normalmente afeta principalmente os olhos e a medula espinhal, e a esclerose múltipla também afeta o cérebro. O risco de se tornar incapacitado é maior no transtorno do espectro de neuromielite óptica do que na esclerose múltipla. Logo, as pessoas com sintomas sugestivos de transtorno do espectro de neuromielite óptica devem consultar imediatamente seu médico.

Isolamento de uma fibra nervosa

A maior parte das fibras nervosas situadas dentro e fora do cérebro está envolvida por várias camadas de tecido composto por uma gordura (lipoproteína) denominada mielina. Essas camadas formam a bainha de mielina. De forma semelhante ao isolamento de um cabo elétrico, a bainha de mielina permite a condução dos sinais nervosos (impulsos elétricos) ao longo da fibra nervosa com velocidade e precisão. Quando a bainha de mielina está danificada (denominado desmielinização), os nervos não conduzem os impulsos elétricos normalmente.

Isolamento de uma fibra nervosa

O transtorno do espectro de neuromielite óptica é uma doença autoimune. Doenças autoimunes ocorrem quando o sistema imunológico do corpo funciona mal e ataca tecidos do próprio corpo. No transtorno do espectro de neuromielite óptica, o alvo do ataque autoimune é uma proteína chamada aquaporina 4, que está presente na superfície das células de apoio (chamadas astrócitos) no cérebro, medula espinhal e nervos ópticos. Acredita-se que as lesões aos astrócitos levem à desmielinização. Em algumas pessoas com transtorno do espectro de neuromielite óptica, o sistema imunológico tem como alvo outra proteína denominada glicoproteína mielínica de oligodendrócitos (myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG), que está presente na camada externa de mielina.

Sintomas

O transtorno do espectro de neuromielite óptica causa inflamação do nervo óptico (neurite óptica). Pode afetar um ou os dois olhos. Ela causa episódios de dor nos olhos e também vista turva ou perda da visão.

Dias ou semanas mais tarde (às vezes, até anos), os membros são afetados. As pessoas podem temporariamente perder a sensibilidade. Podem apresentar intensos espasmos musculares e os braços e pernas podem tornar-se fracos e por vezes paralisados. As pessoas podem se tornar incapazes de controlar a bexiga (incontinência urinária) e o intestino (incontinência fecal).

Em algumas pessoas, a parte da medula espinhal que controla a respiração inflama, levando a dificuldade em respirar, que é uma ameaça à vida.

O transtorno do espectro de neuromielite óptica progride de modo diferente em cada pessoa. Conforme a doença se desenvolve, as pessoas podem ter espasmos musculares dolorosos, frequentes e breves. Por fim, cegueira, perda de sensação e fraqueza muscular nos membros e disfunção da bexiga e do intestino podem ser permanentes.

Diagnóstico

  • Avaliação de um médico

  • Imagem por ressonância magnética

  • Potenciais evocados

  • Exames de sangue

Para diagnosticar transtorno do espectro de neuromielite óptica, os médicos avaliam o sistema nervoso (exame neurológico) durante um exame físico. O nervo óptico é examinado com um oftalmoscópio.

Geralmente, os testes incluem imagem por ressonância magnética (RM) do cérebro para descartar esclerose múltipla. São realizados RM e potenciais evocados da medula espinhal para confirmar o diagnóstico de transtorno do espectro de neuromielite óptica.

Quando o teste de potenciais evocados é utilizado para diagnosticar transtorno do espectro de neuromielite óptica, são utilizados estímulos visuais (como uma fonte de luz) para ativar determinadas áreas do cérebro. Logo, a eletroencefalografia é utilizada para detectar a resposta ao estímulo. Com base nessas respostas, os médicos podem verificar como o nervo óptico está funcionando.

Podem ser feitos exames de sangue para detectar anticorpos específicos à aquaporina 4 e à glicoproteína mielínica de oligodendrócitos para distinguir transtorno do espectro de neuromielite óptica de esclerose múltipla. (Anticorpos são proteínas produzidas pelo sistema imunológico para ajudar a defender o corpo contra um agressor específico).

Tratamento

  • Corticosteroides

  • Troca de plasma

  • Medicamentos que suprimem o sistema imunológico

Não há cura para transtorno do espectro de neuromielite óptica. Porém, os tratamentos podem parar os episódios, controlar os sintomas e prevenir que sejam recorrentes.

Geralmente são usados um corticosteroide (como metilprednisolona) e um medicamento que suprime o sistema imunológico (um imunossupressor, como azatioprina) para interromper e evitar episódios. O rituximabe (um anticorpo monoclonal utilizado como um imunossupressor e um medicamento quimioterápico) pode ser utilizado para reduzir o número de anticorpos anormais e para controlar a doença.

A troca de plasma pode ajudar as pessoas que não respondem aos corticosteroides. Para este tratamento, o sangue é removido, depois os anticorpos anormais são removidos e o sangue é retornado à pessoa.

O tratamento dos sintomas é semelhante àquele para esclerose múltipla. Baclofeno ou tizanidina pode aliviar os espasmos musculares.

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