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Síndrome da pessoa rígida

(Síndrome do homem rígido)

Por

Michael Rubin

, MDCM, Weill Cornell Medical College

Última revisão/alteração completa out 2019| Última modificação do conteúdo out 2019
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A síndrome da pessoa rígida causa rigidez muscular que piora gradualmente.

  • A síndrome da pessoa rígida ocorre frequentemente em pessoas com diabetes tipo 1, certas doenças autoimunes ou certos tipos de câncer.

  • Os músculos se tornam cada vez mais rígidos e aumentam de tamanho, começando no tronco e no abdômen, mas posteriormente afetando os músculos do corpo todo.

  • Os médicos suspeitam de síndrome da pessoa rígida com base nos sintomas, mas usam eletromiografia e exames de sangue para ajudar a confirmar o diagnóstico.

  • O tratamento é focado no alívio dos sintomas e pode incluir diazepam (um sedativo), baclofeno (um relaxante muscular), corticosteroides e, às vezes, rituximabe ou plasmaférese.

A síndrome da pessoa rígida (antes conhecida como síndrome do homem rígido) afeta principalmente o cérebro e a medula espinhal (o sistema nervoso central), mas ela causa sintomas semelhantes aos das doenças de junções neuromusculares (distúrbios que afetam a conexão entre nervos e músculos).

A síndrome da pessoa rígida é mais comum entre mulheres e muitas vezes ocorre em pessoas com diabetes tipo 1, certas doenças autoimunes (como tireoidite), ou certos tipos de câncer, incluindo câncer de mama (mais comumente), câncer de pulmão, câncer renal, câncer de tireoide, câncer de cólon e linfoma de Hodgkin.

A causa da síndrome da pessoa rígida pode ser uma reação autoimune − quando o corpo produz anticorpos que atacam seus próprios tecidos. Na síndrome da pessoa rígida, esses anticorpos atacam as células nervosas na medula espinhal que controla os movimentos musculares. A maioria dos indivíduos com síndrome da pessoa rígida possui anticorpos que atacam uma enzima denominada descarboxilase do ácido glutâmico. Esta enzima está envolvida na produção de um mensageiro químico (neurotransmissor) que ajuda a prevenir os nervos de superestimularem os músculos. Quando essa enzima é produzida em menor quantidade, os nervos superestimulam os músculos, que ficam tensos e rígidos.

Às vezes, a causa da síndrome da pessoa rígida é desconhecida.

Sintomas

Em pessoas com síndrome da pessoa rígida, os músculos do tronco e do abdômen gradualmente ficam mais rígidos e aumentam. Os músculos dos braços e das pernas são afetados em menor grau.

Geralmente, a síndrome da pessoa rígida avança, conduzindo à invalidez e à rigidez de todo o corpo.

Diagnóstico

  • Eletromiografia

  • Exames de sangue

O diagnóstico de síndrome da pessoa rígida é sugerido pelos sintomas. São realizados exames para ajudar a confirmar o diagnóstico. Eles incluem eletromiografia e exames de sangue para detectar anticorpos que estão presente em muitas pessoas com síndrome da pessoa rígida.

Tratamento

  • Diazepam (um sedativo) ou outro medicamento para relaxar os músculos

  • Imunoglobulina

  • Algumas vezes, corticosteroides

  • Às vezes, rituximabe ou plasmaférese

O tratamento da síndrome da pessoa rígida é focado no alívio dos sintomas. O sedativo diazepam pode aliviar a rigidez muscular de forma constante. Se o diazepam for ineficaz, outros medicamentos, tais como baclofeno (um relaxante muscular) pode ser tentado.

A imunoglobulina (solução que contém diferentes anticorpos coletados de um grupo de doadores) administrada por via intravenosa, pode ajudar a aliviar os sintomas por até um ano.

Corticosteroides podem ajudar mas, se tomados por muito tempo, têm muitos efeitos colaterais.

Se a imunoglobulina não ajudar, às vezes se tenta utilizar rituximabe (um medicamento que modifica a atividade do sistema imunológico) ou plasmaférese, que envolve a filtragem de substâncias tóxicas (incluindo os anticorpos anormais) do sangue.

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