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Doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)

Por

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Última revisão/alteração completa dez 2018| Última modificação do conteúdo dez 2018
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A doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker é uma doença por príons que provoca a descoordenação, seguida de deterioração lenta da função mental. A doença é fatal, geralmente em uns 5 anos.

Tal como a doença de Creutzfeldt-Jakob, a doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker é uma doença causada por príons que pode se apresentar em qualquer parte do mundo. No entanto, é muito menos frequente do que a doença de Creutzfeldt-Jakob. Geralmente começa numa idade mais precoce (afetando mais as pessoas de 40 anos do que as de 60) e progride com maior lentidão (com uma expectativa média de vida de 5 anos e não de 6 meses). A doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker é uma doença de príons familiar. Ou seja, é hereditária.

Habitualmente, os primeiros sintomas são entorpecimento e instabilidade ao andar. Os espasmos musculares (mioclonia) são muito menos frequentes do que na doença de Creutzfeldt-Jakob. Torna-se difícil falar (chamada disartria) e surge a demência. Pode apresentar-se nistagmo (movimento rápido dos olhos numa direção, seguido de um retorno lento à posição original) e surdez. Perde-se a coordenação dos músculos. Eles podem ficar rígidos. Geralmente, os músculos que controlam a respiração e a tosse ficam enfraquecidos, tendo como resultado um elevado risco de pneumonia, sendo esta, muitas vezes, a causa de morte.

O diagnóstico de doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker é sugerido por sintomas típicos e por histórico familiar da doença e é confirmado por testes genéticos.

Nenhum tratamento eficaz está disponível. O tratamento da doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker é focado no alívio dos sintomas.

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