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Narcolepsia

Por

Richard J. Schwab

, MD, University of Pennsylvania, Division of Sleep Medicine

Última revisão/alteração completa mai 2019| Última modificação do conteúdo mai 2019
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A narcolepsia é um distúrbio do sono caracterizado pela sonolência excessiva durante o dia ou episódios recorrentes e incontroláveis ​​de sono durante as horas normais acordado, além de episódios súbitos de fraqueza muscular (cataplexia). Às vezes também podem ocorrer, a paralisia do sono, sonhos vívidos e alucinações ao adormecer ou acordar do sono.

  • É necessário o teste em um laboratório do sono, com polissonografia e teste múltiplo de latência do sono, para confirmar o diagnóstico.

  • Os medicamentos são utilizados para ajudar a manter as pessoas acordadas e a controlar outros sintomas.

A narcolepsia ocorre em cerca de uma em cada 2.000 pessoas nos Estados Unidos, na Europa e no Japão. É igualmente comum entre homens e mulheres.

O que causa a narcolepsia é desconhecido. Em alguns casos, a narcolepsia tende a ser um mal de família, mas a causa não é considerada genética. Fatores ambientais parecem estar envolvidos. Algumas evidências sugerem que a narcolepsia pode ser causada por uma reação autoimune que destrói as células nervosas em uma determinada área do cérebro. (Uma reação autoimune ocorre quando o sistema imunológico ataca os tecidos do próprio corpo.)

As pessoas com narcolepsia dormem muito durante o dia. Consequentemente, a narcolepsia pode ser incapacitante e aumentar o risco de acidentes com veículos a motor e outros acidentes. A narcolepsia persiste por toda a vida, mas não afeta a expectativa de vida.

A narcolepsia reflete, em parte, as alterações no tempo e controle do sono do movimento rápido dos olhos (REM). Muitos sintomas se assemelham com o que acontece durante o sono REM. A fraqueza muscular, paralisia do sono e alucinações de narcolepsia se assemelham com a perda do tônus ​​muscular, paralisia e sonhos vívidos que ocorrem durante o sono REM.

Sintomas

Os sintomas da narcolepsia costumam manifestar-se, inicialmente, na adolescência ou no começo da idade adulta, persistindo durante toda a vida.

Os principais sintomas são

  • Grave sonolência excessiva durante o dia

  • Cataplexia (episódios súbitos de fraqueza muscular)

  • Alucinações ao adormecer ou acordar

  • Paralisia do sono

  • Perturbações do sono noturno

Apenas cerca de 10% das pessoas que sofrem de narcolepsia manifestam todos os sintomas. A maioria das pessoas apresenta apenas alguns. Todas têm sonolência excessiva durante o dia.

Sonolência excessiva durante o dia

Pessoas com narcolepsia apresentam sonolência excessiva durante o dia, muitas vezes apesar de longos períodos de sono excessivo. Muitas pessoas são dominadas por episódios súbitos de sono incontrolável que podem ocorrer a qualquer momento, muitas vezes, sem aviso (chamado de ataques de sono). Pode-se resistir ao sono apenas de forma temporária. As pessoas podem ter muitos episódios ou apenas alguns, em um único dia. Cada um geralmente dura alguns minutos ou menos, mas pode durar horas. As pessoas podem ser despertadas tão prontamente como do sono normal. Elas normalmente sentem-se renovadas quando acordam, mesmo quando o episódio de sono dura alguns minutos. No entanto, elas podem cair no sono novamente em alguns minutos.

É mais provável que as crises de sono ocorram em situações monótonas, como reuniões entediantes ou ao conduzir durante muito tempo na estrada, mas podem ocorrer ao comer, falar ou escrever.

Cataplexia

Enquanto a pessoa está acordada durante o dia, uma crise inesperada de fraqueza muscular, sem perda dos sentidos – denominada cataplexia – pode ser desencadeada por uma reação emocional repentina como a fúria, o medo, a alegria, a felicidade ou a surpresa. A pessoa pode sentir fraqueza nos membros, largar o que estiver nas mãos ou cair no chão. A mandíbula pode cair, os músculos faciais podem se contrair, os olhos podem se fechar e a cabeça pode acenar. As pessoas podem falar de forma indistinta.

Esses episódios assemelham-se ao relaxamento muscular característico que ocorre durante o sono com movimento rápido dos olhos (REM) e, em menor grau, ao fato de a pessoa se sentir “fraca por estar rindo”.

A cataplexia afeta cerca de um terço das pessoas com narcolepsia.

Paralisia do sono

Em outras ocasiões, no momento de adormecer ou imediatamente após acordar, a pessoa tenta mexer-se, mas não consegue. Essa situação foi denominada paralisia do sono e pode constituir uma experiência aterrorizante. O toque de outra pessoa pode aliviar a paralisia. Caso contrário, a paralisia desaparece por si mesma, ainda que só ao fim de vários minutos.

A paralisia do sono ocorre em cerca de um quarto das pessoas com narcolepsia. Às vezes, ocorre em crianças saudáveis ​​e, menos frequentemente, em adultos saudáveis.

Alucinações

No momento de adormecer ou, com menor frequência, ao acordar, a pessoa pode ver imagens de forma nítida ou escutar sons, que não são reais. Essas alucinações extremamente vívidas são semelhantes àquelas de sonhos normais, mas de forma muito mais intensa. Alucinações são chamadas

  • Hipnagógicas quando ocorrem enquanto se está adormecendo

  • Hipnopômpicas quando ocorrem ao acordar

As alucinações hipnagógicas ocorrem em cerca de um terço das pessoas com narcolepsia. São comuns entre crianças saudáveis ​​e, ocasionalmente, ocorrem em adultos saudáveis.

Perturbações do sono noturno

Em pessoas com narcolepsia, o sono noturno pode ser interrompido periodicamente por despertares e sonhos vívidos e assustadores. Consequentemente, o sono não é revigorante e as pessoas podem ficar ainda mais sonolentas durante o dia.

Complicações

As pessoas com narcolepsia com frequência têm dificuldade de realizar suas atividades e de se concentrar. Elas são mais propensas a ferir-se — por exemplo, se adormecerem durante a condução.

Diagnóstico

  • Polissonografia

  • Teste múltiplo de latência do sono

Os médicos suspeitam de narcolepsia quando as pessoas com sonolência diurna excessiva tiveram episódios de fraqueza muscular. No entanto, os médicos não podem basear o diagnóstico nos sintomas por si só, pois outros problemas podem causar alguns dos mesmos sintomas. A paralisia do sono e alucinações semelhantes ocorrem ocasionalmente em adultos saudáveis, nas pessoas que foram privadas de sono e em pessoas com síndrome de apneia do sono ou depressão. Esses sintomas também podem ocorrer quando são ingeridos certos medicamentos. Portanto, é necessário o teste em um laboratório do sono.

O teste do sono em um laboratório do sono consiste em

  • Polissonografia, realizada durante a noite

  • Teste de latência múltipla do sono, realizado no dia seguinte

A polissonografia é geralmente realizada em um laboratório do sono, que pode estar situado em um hospital, em uma clínica, em um quarto de hotel ou em uma outra instalação que esteja equipada com uma cama, um banheiro e um equipamento de monitoramento. Os eletrodos são colados no couro cabeludo e no rosto para registrar a atividade elétrica do cérebro (eletroencefalografia, ou EEG), bem como os movimentos do olho. Aplicar esses eletrodos é indolor. Os registros ajudam a fornecer aos médicos as informações sobre as fases do sono. Os eletrodos também são fixados a outras áreas do corpo para registrar a frequência cardíaca (eletrocardiograma, ou ECG), a atividade muscular (eletromiografia) e a respiração. Um clipe indolor é anexado num dedo ou numa orelha para gravar os níveis de oxigênio no sangue. A polissonografia pode detectar problemas respiratórios (como a apneia do sono obstrutiva), doenças que causem convulsão, narcolepsia, doença de movimento periódico dos membros e movimentos e comportamentos incomuns durante o sono (parassonias). Atualmente, a polissonografia é comumente realizada em domicílio para diagnosticar apneia obstrutiva do sono, porém nenhum outro distúrbio do sono.

Um teste de latência múltipla do sono é realizado para distinção entre a fadiga física e sonolência excessiva durante o dia e para verificar se há narcolepsia. As pessoas passam o dia em um laboratório do sono, fazendo quatro ou cinco cochilos em intervalos de 2 horas. A polissonografia é utilizada como parte do teste para avaliar a rapidez com que as pessoas adormecem. Ela detecta quando as pessoas adormecem e é utilizada para monitorar as fases do sono durante os cochilos e para determinar se ocorre sono REM (fase de sonhos). Durante os testes, as pessoas com narcolepsia normalmente adormecem rapidamente e têm dois cochilos REM.

Esses testes envolvem o monitoramento e o registro da atividade do cérebro, do coração, da respiração, dos músculos e dos olhos. Várias outras funções do corpo, incluindo o movimento dos membros, também são monitoradas e registradas.

Normalmente, a narcolepsia não resulta de anormalidades que possam ser detectadas por procedimentos de imagem do cérebro, como a tomografia computadorizada (TC) ou a imagem por ressonância magnética (RM).

Tratamento

  • Medidas gerais

  • Medicamentos podem ajudar as pessoas a se manterem acordadas

Não há cura para a narcolepsia. No entanto, para muitas pessoas, o tratamento contínuo resulta em uma vida normal.

As pessoas também devem tentar dormir o suficiente durante a noite e tirar breves cochilos (menos de 30 minutos), no mesmo horário todos os dias (geralmente à tarde). Se os sintomas forem leves, essas medidas podem ser suficientes.

Para outros, os medicamentos que ajudam a manter as pessoas acordadas, como a modafinila (ou às vezes a armodafinila, a dextroanfetamina ou o metilfenidato), são utilizados ​​para ajudar a reduzir a sonolência. Os médicos monitoram as pessoas de perto durante o tratamento medicamentoso. A dextroanfetamina e o metilfenidato são estimulantes. Assim, os médicos usam esses medicamentos com moderação em pessoas com narcolepsia, pois esses medicamentos podem causar agitação, hipertensão arterial, frequência cardíaca rápida e mau humor. Esses medicamentos também podem ser viciantes. Modafinila e armodafinila funcionam de forma ligeiramente diferente da dextroanfetamina e do metilfenidato, apresentam menos efeitos colaterais e são menos propensas a causar dependência. Assim, modafinila e armodafinila são o tratamento preferencial para pessoas que sofrem de narcolepsia sem cataplexia

O oxibato de sódio, um medicamento tomado enquanto a pessoa ainda está na cama e novamente durante a noite, geralmente pode diminuir a sonolência excessiva durante o dia e a cataplexia. O oxibato de sódio é o tratamento preferencial para pessoas com narcolepsia e cataplexia. Os efeitos colaterais incluem náusea, vômito, tonturas, incontinência urinária (urinar de maneira involuntária) e sonolência.

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