A personalidade, o comportamento e a função da linguagem são mais afetadas e a memória menos do que na doença de Alzheimer.
Os médicos baseiam o diagnóstico nos sintomas e resultados de um exame neurológico, e utilizam exames de sangue para identificar a lesão cerebral.
O tratamento visa controlar os sintomas.
(Consulte também Considerações gerais sobre delirium e demência Considerações gerais sobre delirium e demência O delirium e a demência são as causas mais frequentes de disfunção mental (cognitiva) — que é a incapacidade de adquirir, reter e utilizar o conhecimento de forma normal. Apesar de o delirium... leia mais e Demência Demência A demência é uma diminuição, lenta e progressiva, da função mental, que afeta a memória, o pensamento, o juízo e a capacidade para aprender. Normalmente, os sintomas incluem perda de memória... leia mais ).
A demência Demência A demência é uma diminuição, lenta e progressiva, da função mental, que afeta a memória, o pensamento, o juízo e a capacidade para aprender. Normalmente, os sintomas incluem perda de memória... leia mais é uma diminuição, lenta e progressiva, da função mental, que afeta a memória, o pensamento, o juízo e a capacidade para aprender.
A demência difere do delirium Delírio O delírio é uma perturbação súbita, flutuante, e geralmente reversível da função mental. É caracterizado por uma incapacidade de prestar atenção, desorientação, incapacidade de pensar com clareza... leia mais , que é caracterizado por uma incapacidade de prestar atenção, desorientação, incapacidade de pensar com clareza e flutuações do nível de alerta.
A demência afeta principalmente a memória e o delirium afeta principalmente a atenção.
A demência normalmente apresenta início gradual e não um início definitivo. O delirium inicia-se repentinamente e frequentemente apresenta um início definitivo.
Aproximadamente 1 a cada 10 demências é uma demência frontotemporal. A demência normalmente se desenvolve em pessoas com mais de 65 anos. Homens e mulheres são afetados de forma quase igual.
Demências frontotemporais tendem a ser uma característica familiar. Cerca de metade das demências frontotemporais são hereditárias.
As células do cérebro contêm quantidades anormais ou tipos de proteína chamadas de tau.
Nessas demências, os lobos frontais e temporais Telencéfalo 
encolhem (atrofiam), e ocorre a perda das células nervosas. Essas áreas do cérebro geralmente são associadas com a personalidade e o comportamento.
Existem vários tipos de demência frontotemporal. Por exemplo, doença de Pick é um termo usado para descrever algumas das alterações no cérebro causadas por um tipo específico de demência frontotemporal. Ela é caracterizada por atrofia grave, perda de células do cérebro e a presença de células cerebrais anormais (células de Pick).
Sintomas de demência frontotemporal
As demências frontotemporal são progressivas, mas varia a rapidez com que progridem para a demência geral.
Geralmente, essas demências afetam mais a personalidade, o comportamento e a função da linguagem e afetam menos a memória do que a doença de Alzheimer Doença de Alzheimer A doença de Alzheimer é a perda progressiva da função mental, caracterizada pela degeneração do tecido do cérebro, incluindo a perda de células nervosas, a acumulação de uma proteína anormal... leia mais . As pessoas com demência frontotemporal também têm dificuldade de pensar de forma abstrata, prestar atenção e recordar o que foi dito. Têm dificuldade em expressar ideias ou fazer ações para uma tarefa na ordem certa (em sequência). Ficam facilmente distraídas. No entanto, geralmente permanecem cientes da hora, data e local e são capazes de fazer suas tarefas diárias.
Os músculos são afetados em algumas pessoas. Podem ficar fracas e definhar (atrofiadas). São afetados os músculos da cabeça e do pescoço, fazendo com que seja difícil engolir, mastigar e falar. Podem inalar (aspirar) comida, às vezes resultando em pneumonia por aspiração Pneumonia por aspiração e pneumonite química A pneumonia por aspiração é uma infecção pulmonar causada pela inalação de secreções da boca, de conteúdo estomacal ou de ambos. A pneumonite química é uma irritação pulmonar provocada pela... leia mais .
Ocorre do desenvolvimento de diferentes tipos de sintomas, dependendo de qual parte do lobo frontal ou temporal é afetada. Incluem
Mudanças na personalidade e no comportamento
Problemas com a linguagem
As pessoas podem ter mais de um tipo de sintomas, conforme a demência progride.
Mudanças na personalidade e no comportamento
Algumas pessoas com demência frontotemporal ficam desinibidas, resultando em um comportamento cada vez mais inadequado. Podem falar de forma rude. Seu interesse em sexo pode aumentar de forma anormal.
O comportamento pode se tornar impulsivo e compulsivo. Podem repetir a mesma ação diversas vezes. Podem caminhar para o mesmo local todos os dias.
As pessoas com este tipo de demência frontotemporal negligenciam a higiene pessoal.
Algumas pessoas com demência frontotemporal desenvolvem síndrome de Klüver-Bucy. Os sintomas dessa síndrome podem incluir um aumento de interesse em sexo e/ou uma compulsão de pegar e manipular aleatoriamente objetos e colocá-los na boca. As pessoas com essa síndrome podem sugar ou estalar os lábios. Eventualmente, não conseguem reconhecer objetos familiares e pessoas ao vê-los. Podem comer demais ou comer apenas um tipo de alimento.
Problemas com a linguagem
A maioria das pessoas com demência frontotemporal tem dificuldade em encontrar palavras. Elas têm cada vez mais dificuldade em utilizar e compreender a linguagem (afasia Afasia A afasia é a perda parcial ou total da capacidade de expressar ou compreender a linguagem falada ou escrita. É o resultado de danos às áreas do cérebro que controlam a linguagem. As pessoas... leia mais ). Para alguns, é difícil produzir o discurso fisicamente (disartria Disartria A disartria é a perda da capacidade de articular as palavras de forma normal. A fala pode ser espasmódica, com a respiração interrompida, irregular, imprecisa ou monótona, mas as pessoas podem... leia mais ). É muito difícil prestar atenção. Para algumas pessoas, durante 10 ou mais anos, os únicos sintomas são problemas de linguagem. Para outras pessoas, dentro de poucos anos surgem outros sintomas.
Algumas pessoas não conseguem entender a linguagem, mas falam fluentemente, embora o que dizem não faça qualquer sentido. Outros têm dificuldade em nomear objetos (anomia) e reconhecer rostos (prosopagnosia).
Conforme a demência progride, as pessoas falam cada vez menos ou repetem o que eles ou os outros dizem. Por fim param de falar.
Diagnóstico de demência frontotemporal
Avaliação médica
Tomografia computadorizada ou ressonância magnética
Os médicos devem determinar se uma pessoa apresenta demência e, se for o caso, se a demência é frontotemporal.
Diagnóstico de demência
O diagnóstico de demência é baseado no seguinte:
Sintomas, que são identificados ao perguntar à pessoa e seus familiares ou outros cuidadores
Resultados de testes adicionais, como tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM)
Os membros da família podem ter que fornecer informações sobre sintomas pois as pessoas afetadas podem não estar cientes de seus sintomas.
Testes de estado mental Estado mental Quando houver a suspeita de um transtorno neurológico, o médico avalia por exame físico todos os sistemas do organismo, concentrando-se no sistema nervoso. A avaliação do sistema nervoso — o... leia mais , consistindo em simples questões e tarefas, ajudam os médicos a determinar se as pessoas apresentam demência.
Testes neuropsicológicos, que são mais detalhados, são por vezes necessários. Esses exames cobrem todas as funções mentais principais, incluindo o estado de ânimo, e a sua realização dura de 1 a 3 horas. Esse teste ajuda os médicos a distinguirem a demência de outras condições que podem causar sintomas semelhantes, tais como desgaste da memória associado à idade Demência , do transtorno cognitivo leve Demência e da depressão Demência .
Informações das fontes acima geralmente ajudam os médicos a descartarem delirium como a causa dos sintomas (consulte a tabela Comparação entre delirium e demência Comparação entre delirium e demência 
). Fazer isso é essencial, pois o delirium, diferente da demência, pode, frequentemente, ser revertido se for tratado rapidamente.
Diagnóstico de demência frontotemporal
O diagnóstico de demência frontotemporal é baseado em seus sintomas típicos, incluindo como se desenvolveram.
São realizadas tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) para determinar quais as partes e quanto o cérebro está afetado e para excluir outras causas possíveis (como tumores cerebrais Considerações gerais sobre tumores cerebrais Um tumor do cérebro pode ser um crescimento no cérebro não canceroso (benigno) ou canceroso (maligno). Ele pode ter origem no cérebro ou ter se espalhado (metástase) para o cérebro a partir... leia mais , abscessos Abscesso do cérebro Um abscesso do cérebro é uma bolsa de pus. Pode se formar no cérebro quando as bactérias de uma infecção em outra parte da cabeça ou na corrente sanguínea ou de uma ferida entram no cérebro... leia mais ou um acidente vascular cerebral Considerações gerais sobre o acidente vascular cerebral Um acidente vascular cerebral ocorre quando uma artéria no cérebro fica bloqueada ou se rompe, resultando na morte de uma área do tecido cerebral devido à perda do suprimento sanguíneo (infarto... leia mais ). No entanto, a TC ou a RM não podem detectar as alterações características da demência frontotemporal até um estágio mais avançado dessa doença.
A tomografia por emissão de pósitrons Tomografia por emissão de pósitrons (PET) A tomografia por emissão de pósitrons (Positron Emission Tomography, PET) é um tipo de cintilografia. Um radionuclídeo é uma forma radioativa de um elemento, o que significa que ele é um átomo... leia mais 
(PET), outro tipo de exame por imagem, pode ajudar a diferenciar a demência frontotemporal da doença de Alzheimer.
Tratamento de demência frontotemporal
Alívio dos sintomas
Medidas de apoio
Não há tratamento específico para a demência frontotemporal.
Geralmente, o tratamento foca em
Controlar sintomas
Fornecer suporte
Por exemplo, se o comportamento compulsivo é um problema, podem ser utilizados medicamentos antipsicóticos. A fonoaudiologia pode ajudar as pessoas com problemas de linguagem.
Medidas de segurança e apoio
Criar um ambiente seguro e de apoio Criação de um ambiente benéfico para as pessoas com demência pode ser muito útil.
Geralmente, o ambiente deve ser iluminado, alegre, seguro, e estável e projetado de tal forma que ajude com a orientação. Alguns estímulos, como rádio ou televisão, são úteis, mas estímulos excessivos devem ser evitados.
A estrutura e a rotina ajudam as pessoas com demência frontotemporal a ficarem orientadas e obter uma sensação de segurança e estabilidade. Qualquer alteração no ambiente, rotinas ou cuidadores deve ser explicada para as pessoas de forma clara e simples.
Seguir uma rotina diária de tarefas como tomar banho, comer e dormir ajuda as pessoas com demência frontotemporal lembrarem das coisas. Seguir uma rotina regular na hora de dormir pode ajudá-las a dormir melhor.
Atividades programadas regularmente podem ajudar as pessoas a se sentirem independentes e necessárias, concentrando sua atenção em tarefas prazerosas ou úteis. Tais atividades devem incluir atividades físicas e mentais. As atividades devem ser divididas em pequenas partes ou simplificadas conforme ocorre a piora da demência.
Cuidado dos cuidadores
Cuidar de pessoas com demência é estressante e árduo, e os cuidadores podem ficar deprimidos e exaustos, muitas vezes negligenciando a própria saúde física e mental. As seguintes medidas podem ajudar os cuidadores (consulte a tabela Cuidar dos prestadores de cuidados Cuidar dos cuidadores ):
Aprender como atender com eficácia as necessidades das pessoas com demência e o que esperar delas: Os cuidadores podem obter esta informação de enfermeiros, assistentes sociais, organizações e materiais publicados e on-line.
Procurar ajuda quando for necessário: Os cuidadores podem falar com os assistentes sociais (incluindo aqueles do hospital da comunidade local) sobre fontes apropriadas de ajuda, como programas de auxílio, visitas de enfermeiros em casa, assistência de manutenção da casa em tempo integral ou parcial e a assistência residente. Aconselhamento e grupos de apoio também podem ajudar.
Cuidar de si mesmo: Os cuidadores precisam lembrar que devem cuidar de si mesmos. Não devem esquecer seus amigos nem deixar de praticar seus hobbies e atividades.
Assuntos relacionados ao final da vida
Antes que as pessoas com demência frontotemporal fiquem muito incapacitadas, devem ser tomadas decisões sobre os cuidados médicos e devem ser feitos acordos financeiros e legais. Estes acordos são chamados de instruções prévias Instruções prévias As instruções prévias sobre saúde são documentos legais que comunicam os desejos da pessoa sobre as decisões de saúde, no caso de a pessoa se tornar incapaz de tomar decisões sobre sua saúde... leia mais . As pessoas devem nomear alguém que esteja legalmente autorizado a tomar decisões de tratamento em seu nome (intermediário para os cuidados com a saúde). Devem discutir seus desejos de cuidados de saúde Opções de tratamento no fim da vida Frequentemente, as escolhas disponíveis para o cuidado ao final da vida envolvem a decisão de aceitar a provável morte próxima, mas ficar mais confortável, ou tentar viver um pouco mais recebendo... leia mais com essa pessoa e seu médico. Essas questões são discutidas com todos os envolvidos muito antes da necessidade de tomada de decisão.
Conforme a demência frontotemporal piora, o tratamento tende a ser dirigido para manter o conforto da pessoa em vez de tentar prolongar a vida.
Mais informações
Seguem alguns recursos em inglês que podem ser úteis. Vale ressaltar que o MANUAL não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
Dementia.org: esse site fornece informações sobre as causas, os sintomas, os tratamentos e as fases da demência.
Health Direct: Série de vídeos sobre demência: esses vídeos disponibilizam informações gerais sobre demência, recomendações sobre os sinais de alerta de demência, tratamento e pesquisa, bem como os cuidados de uma pessoa com demência. Também fornecem links para artigos sobre assuntos semelhantes.
National Institute of Neurological Disorders and Stroke's Dementia Information Page: esse site fornece informações sobre tratamentos e prognóstico, bem como links para estudos clínicos.
