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Demência frontotemporal (DFT)

Por

Juebin Huang

, MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

Última revisão/alteração completa mar 2018| Última modificação do conteúdo mar 2018
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A demência frontotemporal, que se refere a um grupo de demências, resulta de doenças espontâneas e hereditárias (que ocorrem por razões desconhecidas) que fazem com que o lobo frontal e, por vezes, o lobo temporal do cérebro se degenerem.

  • A personalidade, o comportamento e a função da linguagem são mais afetadas e a memória menos do que na doença de Alzheimer.

  • Os médicos baseiam o diagnóstico nos sintomas e resultados de um exame neurológico, e utilizam exames de sangue para identificar a lesão cerebral.

  • O tratamento visa controlar os sintomas.

A demência é uma diminuição, lenta e progressiva, da função mental, que afeta a memória, o pensamento, o juízo e a capacidade para aprender. A demência difere do delirium, que é caracterizado por uma incapacidade de prestar atenção, desorientação, incapacidade de pensar com clareza e flutuações do nível de alerta.

  • A demência afeta principalmente a memória e o delirium afeta principalmente a atenção.

  • A demência normalmente apresenta início gradual e não um início definitivo. O delirium inicia-se repentinamente e frequentemente apresenta um início definitivo.

Aproximadamente 1 a cada 10 demências é uma demência frontotemporal. A demência normalmente se desenvolve em pessoas com mais de 65 anos. Homens e mulheres são afetados de forma quase igual.

Demências frontotemporais tendem a ser uma característica familiar. Cerca de metade das demências frontotemporais são hereditárias.

As células do cérebro contêm quantidades anormais ou tipos de proteína chamadas de tau.

Nessas demências, os lobos frontais e temporais encolhem (atrofiam), e ocorre a perda das células nervosas. Essas áreas do cérebro geralmente são associadas com a personalidade e o comportamento.

Existem vários tipos de demência frontotemporal.

Sintomas

As demências frontotemporal são progressivas, mas varia a rapidez com que progridem para a demência geral.

Geralmente, essas demências afetam mais a personalidade, o comportamento e a função da linguagem e afetam menos a memória do que a doença de Alzheimer. As pessoas com demência frontotemporal também têm dificuldade de pensar de forma abstrata, prestar atenção e recordar o que foi dito. Têm dificuldade em expressar ideias ou fazer ações para uma tarefa na ordem certa (em sequência). Ficam facilmente distraídas. No entanto, geralmente permanecem cientes da hora, data e local e são capazes de fazer suas tarefas diárias.

Os músculos são afetados em algumas pessoas. Podem ficar fracas e definhar (atrofiadas). São afetados os músculos da cabeça e do pescoço, fazendo com que seja difícil engolir, mastigar e falar. Podem inalar (aspirar) comida, às vezes resultando em pneumonia por aspiração.

Ocorre do desenvolvimento de diferentes tipos de sintomas, dependendo de qual parte do lobo frontal ou temporal é afetada. Incluem

  • Mudanças na personalidade e no comportamento

  • Problemas com a linguagem

As pessoas podem ter mais de um tipo de sintomas, conforme a demência progride.

Mudanças na personalidade e no comportamento

Algumas pessoas com demência frontotemporal ficam desinibidas, resultando em um comportamento cada vez mais inadequado. Podem falar de forma rude. Seu interesse em sexo pode aumentar de forma anormal.

O comportamento pode se tornar impulsivo e compulsivo. Podem repetir a mesma ação diversas vezes. Podem caminhar para o mesmo local todos os dias. Podem pegar e manipular compulsivamente objetos aleatórios e colocá-los na boca. Podem chupar ou estalar os lábios. Podem comer demais ou comer apenas um tipo de alimento.

As pessoas com esta demência negligenciam a higiene pessoal.

Problemas com a linguagem

A maioria das pessoas com demência frontotemporal tem dificuldade em encontrar palavras. Elas têm cada vez mais dificuldade em utilizar e compreender a linguagem (afasia). Para alguns, é difícil produzir o discurso fisicamente (disartria). É muito difícil prestar atenção. Para algumas pessoas, durante 10 ou mais anos, os únicos sintomas são problemas de linguagem. Para outras pessoas, dentro de poucos anos surgem outros sintomas.

Algumas pessoas não conseguem entender a linguagem, mas falam fluentemente, embora o que dizem não faça qualquer sentido. Outros têm dificuldade em nomear objetos (anomia) e reconhecer rostos (prosopagnosia).

Conforme a demência progride, as pessoas falam cada vez menos ou repetem o que eles ou os outros dizem. Por fim param de falar.

Diagnóstico

  • Avaliação de um médico

  • Tomografia computadorizada ou imagem por ressonância magnética

Os médicos devem determinar se uma pessoa apresenta demência e, se for o caso, se a demência é frontotemporal.

Diagnóstico de demência

O diagnóstico de demência é baseado no seguinte:

  • Sintomas, que são identificados ao perguntar à pessoa e seus familiares ou outros cuidadores

  • Resultados de um exame físico, incluindo um exame neurológico

  • Resultados do teste de estado mental

  • Resultados de testes adicionais, como tomografia computadorizada (TC) ou imagem por ressonância magnética (RM)

Os membros da família podem ter que fornecer informações sobre sintomas pois as pessoas afetadas podem não estar cientes de seus sintomas.

Testes de estado mental, consistindo de simples questões e tarefas, ajudam os médicos a determinar se as pessoas apresentam demência.

Algumas vezes, mais detalhes para os testes (chamados testes neuropsicológicos) são necessários. Esses exames cobrem todas as funções mentais principais, incluindo o estado de ânimo, e a sua realização dura de 1 a 3 horas. Esse teste ajuda os médicos a distinguir a demência de outras condições que podem causar sintomas semelhantes, tais como desgaste da memória associado à idade, do transtorno cognitivo leve e da depressão.

Informações das fontes acima ajudam os médicos a geralmente descartar delirium como a causa dos sintomas ( Comparação entre delirium e demência). Fazer isso é essencial, pois o delirium, diferente da demência, pode frequentemente ser revertido se for tratado rapidamente.

Diagnóstico de demência frontotemporal

O diagnóstico de demência frontotemporal é baseado em seus sintomas típicos, incluindo como se desenvolveram.

São realizadas tomografia computadorizada (TC) e imagem por ressonância magnética (RM) para determinar quais as partes e quanto o cérebro está afetado e para excluir outras causas possíveis (como tumores cerebrais, abscessos ou um acidente vascular cerebral). No entanto, a TC ou a RM não podem detectar as alterações características da demência frontotemporal até um estágio mais avançado dessa doença. A tomografia por emissão de pósitrons (PET) pode ajudar a diferenciar a demência frontotemporal da doença de Alzheimer.

Tratamento

  • Alívio dos sintomas

  • Medidas de apoio

Não há tratamento específico para a demência frontotemporal.

Geralmente, o tratamento foca em

  • Controlando sintomas

  • Fornecendo suporte

Por exemplo, se o comportamento compulsivo é um problema, podem ser utilizados medicamentos antipsicóticos. A fonoaudiologia pode ajudar as pessoas com problemas de linguagem.

Medidas de segurança e apoio

Criar um ambiente seguro e de apoio pode ser muito útil ( Criação de um ambiente benéfico para as pessoas com demência).

Geralmente, o ambiente deve ser iluminado, alegre, seguro, e estável e projetado de tal forma que ajude com a orientação. Alguns estímulos, como rádio ou televisão, são úteis, mas estímulos excessivos devem ser evitados.

A estrutura e a rotina ajudam as pessoas com demência frontotemporal a ficarem orientadas e obter uma sensação de segurança e estabilidade. Qualquer alteração no ambiente, rotinas ou cuidadores deve ser explicada para as pessoas de forma clara e simples.

Seguir uma rotina diária de tarefas como tomar banho, comer e dormir ajuda as pessoas com demência frontotemporal lembrarem das coisas. Seguir uma rotina regular na hora de dormir pode ajudá-las a dormir melhor.

Atividades programadas regularmente podem ajudar as pessoas a se sentirem independentes e necessárias, concentrando sua atenção em tarefas prazerosas ou úteis. Tais atividades devem incluir atividades físicas e mentais. As atividades devem ser divididas em pequenas partes ou simplificadas conforme ocorre a piora da demência.

Cuidado dos cuidadores

Cuidar de pessoas com demência é estressante e exigente, e os cuidadores podem ficar deprimidos e exaustos, muitas vezes negligenciando a própria saúde física e mental. As seguintes medidas podem ajudar os cuidadores ( Cuidar dos cuidadores):

  • Aprender como atender com eficácia as necessidades das pessoas com demência e o que esperar delas: Os cuidadores podem obter esta informação de enfermeiros, assistentes sociais, organizações e materiais publicados e on-line.

  • Procurar ajuda quando for necessário: Os cuidadores podem falar com os assistentes sociais (incluindo aqueles do hospital da comunidade local) sobre fontes apropriadas de ajuda, como programas de auxílio, visitas de enfermeiros em casa, assistência de manutenção da casa em tempo integral ou parcial e a assistência residente. Aconselhamento e grupos de apoio também podem ajudar.

  • Cuidar de si mesmo: Os cuidadores precisam lembrar que devem cuidar de si mesmos. Não devem esquecer seus amigos nem deixar de praticar seus hobbies e atividades.

Assuntos relacionados ao final da vida

Antes que as pessoas com demência frontotemporal fiquem muito incapacitadas, devem ser tomadas decisões sobre os cuidados médicos e devem ser feitos acordos financeiros e legais. Estes acordos são chamados de instruções prévias. As pessoas devem nomear alguém que esteja legalmente autorizado a tomar decisões de tratamento em seu nome (intermediário para os cuidados com a saúde). Devem discutir seus desejos de cuidados de saúde com essa pessoa e seu médico. Essas questões são discutidas com todos os envolvidos muito antes da necessidade de tomada de decisão.

Conforme a demência frontotemporal piora, o tratamento tende a ser dirigido para manter o conforto da pessoa em vez de tentar prolongar a vida.

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