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Policondrite recidivante

Por

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Última revisão/alteração completa abr 2020| Última modificação do conteúdo abr 2020
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Recursos do assunto

A policondrite recidivante é uma doença reumática autoimune rara, caracterizada por episódios de inflamação dolorosa e destrutiva da cartilagem e outros tecidos conjuntivos em diversos órgãos.

  • As orelhas ou o nariz podem ficar inflamados e sensíveis.

  • Outras cartilagens do corpo podem ser danificadas, levando a vários sintomas, como olhos vermelhos ou doloridos, rouquidão, tosse, dificuldade respiratória, erupções cutâneas e dor ao redor do esterno.

  • Podem ser feitos exames de sangue e laboratoriais, exames por imagem e remoção de uma porção de tecido para realização de exames e testes; e os critérios estabelecidos podem ser usados no diagnóstico.

  • Se os sintomas ou complicações forem moderados ou graves, corticosteroides e imunossupressores costumam ajudar.

Essa doença afeta igualmente homens e mulheres, geralmente na meia idade. A causa de policondrite recidivante é desconhecida, mas existe a suspeita de reações autoimunes à cartilagem.

Sintomas

Normalmente, um ou ambos os ouvidos (mas não nos lóbulos das orelhas) ficam avermelhados, inchados e muito doloridos. Ao mesmo tempo ou mais tarde, a pessoa pode desenvolver inflamação das articulações (artrite), que pode ser leve ou grave. A cartilagem presente em qualquer articulação pode ser afetada e a que liga as costelas ao esterno pode ficar inflamada. A cartilagem do nariz também é um local de inflamação comum. O nariz pode ficar sensível e a cartilagem pode entrar em colapso.

Outros locais afetados incluem os olhos, resultando em inflamação. Raramente, a córnea desenvolve um furo (perfuração), o que resulta em cegueira. A caixa de voz (laringe), a traqueia ou as vias aéreas dos pulmões podem ser afetadas, resultando em rouquidão, tosse não produtiva, falta de ar e sensibilidade no pomo de Adão. Menos frequentemente, o coração é afetado, o que causa sopros cardíacos e, ocasionalmente, insuficiência cardíaca. Raramente, os rins são afetados.

As crises de inflamação e dor duram poucas semanas, diminuem e ressurgem ao longo de vários anos. Futuramente, a cartilagem de suporte pode ser lesionada, o que resulta em flacidez das orelhas, deformação do nariz e surgimento de cavidade na parte inferior do tórax (pectus excavatum). O nervo no ouvido interno pode ser afetado, causando eventuais problemas de equilíbrio e audição e problemas de visão podem acabar ocorrendo.

As pessoas que têm este transtorno podem morrer se a cartilagem em suas vias aéreas entrarem em colapso e bloquearem o fluxo de ar ou se seu coração e vasos sanguíneos forem lesionados gravemente.

Diagnóstico

  • Critérios estabelecidos

  • Algumas vezes, biópsia

A policondrite recidivante é diagnosticada quando um médico observa pelo menos três dos seguintes sintomas em desenvolvimento ao longo do tempo:

  • Inflamação de ambos os ouvidos externos

  • Inchaço dolorido em várias articulações

  • Inflamação da cartilagem no nariz

  • Inflamação dos olhos

  • Lesão na cartilagem do trato respiratório

  • Problemas de audição ou equilíbrio

Uma biópsia da cartilagem afetada (na maioria das vezes do ouvido) pode mostrar anormalidades características, mas não é necessária para o diagnóstico.

Exames de sangue, como a velocidade de hemossedimentação de eritrócitos, podem detectar evidências de inflamação. Exames de sangue também revelam se a pessoa tem um número de hemácias reduzido ou um número de leucócitos elevado, bem como se há presença de determinados anticorpos. Embora os resultados dos exames de sangue possam ajudar os médicos a diagnosticar uma policondrite recidivante, isoladamente eles não são suficientes para confirmar um diagnóstico definitivo de policondrite recidivante, porque às vezes, as anormalidades que eles detectam estão presentes em pessoas saudáveis ou em pessoas com outros distúrbios. O diagnóstico de policondrite recidivante se baseia em todas as informações reunidas pelo médico, incluindo sintomas, resultados do exame físico e os resultados de todos os exames.

Os médicos também avaliam as vias aéreas com espirometria ({blank} Testes de função pulmonar (TFP)) e tomografia computadorizada (TC) do tórax.

Prognóstico

Novas terapias diminuíram a taxa de morte, e a taxa de sobrevida é agora de 94% após 8 anos. As pessoas com policondrite recidivante tendem a morrer mais cedo do que morreriam se não tivessem a doença, mais frequentemente devido a danos causados ao coração, pulmões ou vasos sanguíneos.

Tratamento

  • Anti‑inflamatórios não esteroides ou dapsona para policondrite recidivante do ouvido

  • Corticosteroides

  • Às vezes, medicamentos imunossupressores

A policondrite recidivante leve do ouvido pode ser tratada com anti‑inflamatórios não esteroides (AINEs) ou dapsona. No entanto, a maioria das pessoas recebe o corticosteroide prednisona em uma dose que é reduzida gradualmente, à medida que os sintomas começam a melhorar. Em algumas pessoas, os sintomas não melhoram, de modo que a dose de corticosteroides não pode ser reduzida facilmente. Essas pessoas também podem tomar metotrexato para reduzir a necessidade de corticosteroides.

Às vezes, os casos muito graves são tratados com medicamentos imunossupressores, como ciclosporina, ciclofosfamida ou azatioprina, ou com medicamentos que inibem um composto químico denominado fator de necrose tumoral (por exemplo, infliximabe ou etanercepte). Esses medicamentos tratam os sintomas, mas não demonstraram ser capazes de alterar o curso final da doença.

Pode ser necessário realizar cirurgia para corrigir o colapso ou estreitamento da traqueia.

As pessoas que tomam corticosteroides estão em risco de sofrer fraturas relacionadas à osteoporose. Para prevenir a osteoporose, essas pessoas recebem medicamentos usados para tratá-la, como bifosfonatos e suplementos com vitamina D e cálcio. As pessoas que estão recebendo imunossupressores também recebem medicamentos para prevenir infecções, como as causadas pelo fungo Pneumocystis jirovecii (consulte prevenção de pneumonia em pessoas imunocomprometidas).

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