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Fasciíte eosinofílica

Por

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Última revisão/alteração completa abr 2020| Última modificação do conteúdo abr 2020
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Recursos do assunto

A fasciíte eosinofílica é uma doença reumática autoimune rara na qual a pele e o tecido que fica sob a pele se tornam dolorosamente inflamados e inchados e endurecem gradualmente nos braços e pernas.

  • O tecido conjuntivo provavelmente é lesionado por uma reação autoimune.

  • Os sintomas incluem dor, inchaço e inflamação da pele.

  • Uma biópsia é feita para remover tecido para avaliação e testes.

  • Os corticosteroides são úteis.

A palavra eosinofílica refere-se aos níveis sanguíneos inicialmente elevados de um tipo de leucócito chamado eosinófilo. O termo fasciíte se refere à inflamação da fáscia, que é o tecido fibroso resistente que se encontra sobre e entre os músculos.

A causa da fasciíte eosinofílica é desconhecida. A doença ocorre principalmente em homens de meia-idade, mas pode ocorrer em mulheres e crianças.

Sintomas

Os sintomas iniciais comuns da fasciíte eosinofílica são dor, inchaço e inflamação da pele, especialmente do lado de dentro dos braços e na frente das pernas. A pele do rosto, tórax e abdômen ocasionalmente podem ser afetados. Habitualmente, os dedos das mãos e pés não são afetados.

Os sintomas podem ser notados pela primeira vez após atividade física extenuante. Os sintomas geralmente progridem gradualmente. Depois de várias semanas, a inflamação da pele começa a endurecer, podendo acabar adquirindo uma textura semelhante à de uma casca de laranja.

Conforme a pele endurece gradualmente, torna-se difícil movimentar os braços e as pernas. Os braços e as pernas podem acabar ficando mais permanentemente congelados em posições incomuns (contraturas) se a doença não for tratada no seu início. A perda de peso e a fadiga são frequentes. A força muscular não costuma diminuir, mas pode ocorrer dor nos músculos e articulações. Raramente, se os braços forem afetados, a pessoa pode desenvolver síndrome do túnel do carpo.

Algumas vezes, as contagens de hemácias e plaquetas no sangue se tornam muito baixas, o que resulta em fadiga e tendência para sangrar facilmente. Raramente, a pessoa desenvolve uma doença no sangue, como a incapacidade de produzir hemácias (chamada anemia aplásica), baixa contagem de plaquetas (que ajudam o sangue a coagular) que provoca sangramento ou um câncer de um tipo específico de leucócitos (linfoma).

Diagnóstico

  • Biópsia

  • Exames de sangue

O médico suspeita de fasciíte eosinofílica devido a seus sintomas típicos.

O diagnóstico de fasciíte eosinofílica é confirmado por uma biópsia da pele e fáscia afetadas e análise das amostras. A amostra da biópsia deve incluir todas as camadas da pele até o músculo.

Exames de sangue também são feitos. Os exames de sangue mostram que o número de eosinófilos no sangue aumenta, assim como a velocidade de hemossedimentação (VHS). (A VHS é um teste para inflamação que mede a velocidade na qual as hemácias se depositam no fundo de um tubo de ensaio contendo sangue.) Estes aumentos indicam inflamação. Embora os resultados dos exames de sangue possam ajudar os médicos a diagnosticar a fasciíte eosinofílica, isoladamente eles não são suficientes para confirmar um diagnóstico definitivo de fasciíte eosinofílica, porque às vezes, as anormalidades que eles detectam estão presentes em pessoas saudáveis ou em pessoas com outros distúrbios. O diagnóstico de fasciíte eosinofílica se baseia em todas as informações reunidas pelo médico, incluindo sintomas, resultados do exame físico e os resultados de todos os exames.

Uma ressonância magnética (RM) também pode ajudar a fazer o diagnóstico, mas não é tão conclusiva como uma biópsia.

Prognóstico

Em longo prazo, o resultado varia, mas a fasciíte eosinofílica pode se resolver após o tratamento imediato.

Tratamento

  • Corticosteroides

A maioria das pessoas responde rapidamente a doses elevadas do corticosteroide prednisona. O tratamento da fasciíte eosinofílica deve ser iniciado o mais cedo possível para evitar a formação de cicatrizes, perda de tecido (atrofia) e contraturas. Os corticosteroides não revertem o tecido já atrofiado e com cicatrizes. As doses são gradualmente reduzidas, mas pode ser necessário manter os corticosteroides em níveis baixos durante dois a cinco anos. Algumas pessoas precisam de corticosteroides por longos períodos e, possivelmente, de outros medicamentos (por exemplo, hidroxicloroquina ou os imunossupressores metotrexato, azatioprina, rituximabe, micofenolato de mofetila ou ciclosporina). As pessoas também podem ser tratadas com anti-inflamatórios não esteroides e bloqueadores de histamina‑2.

As contraturas e a síndrome do túnel do carpo podem precisar ser tratadas cirurgicamente.

Os médicos continuam a monitorar pessoas com exames de sangue de modo que, na presença de um distúrbio sanguíneo, elas possam ser diagnosticadas e tratadas o quanto antes.

As pessoas que estão recebendo imunossupressores também recebem medicamentos para prevenir infecções, como as causadas pelo fungo Pneumocystis jirovecii (consulte prevenção de pneumonia em pessoas imunocomprometidas).

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