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Doença relacionada à IgG4

(IgG4-RD)

Por

Cory Perugino

, DO, Massachusetts General Hospital

Última revisão/alteração completa nov 2020| Última modificação do conteúdo nov 2020
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A doença relacionada à imunoglobulina G4 (IgG4-RD) é uma doença imunológica incomum que costuma afetar vários órgãos e tecidos com massas que se assemelham a um tumor e/ou aumento indolor.

As imunoglobulinas são anticorpos Anticorpos Uma das linhas de defesa do corpo (sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar... leia mais Anticorpos , que são proteínas que são parte das defesas do sistema imunológico Considerações gerais sobre o sistema imunológico O sistema imunológico foi concebido para defender o corpo contra invasores estranhos ou perigosos. Tais invasores incluem Micro-organismos (comumente chamados germes, como bactérias, ví... leia mais do corpo. As imunoglobulinas ajudam a proteger contra invasores estranhos ou perigosos, como bactérias, vírus e células cancerosas. O corpo produz milhares de imunoglobulinas diferentes, que são agrupadas em cinco classes (IgM, IgG, IgA, IgE e IgD), algumas das quais (por ex., IgA e IgG) têm subclasses.

A IgG4 é a menos comum das quatro subclasses de IgG. Ela desempenha várias funções normais no corpo; mas, na doença relacionada à IgG4, células imunológicas que produzem IgG4, juntamente com outras células relacionadas, se acumulam anormalmente em determinados órgãos e danificam esses órgãos. Os órgãos afetados podem aumentar de tamanho e, consequentemente, se encher com tecido cicatricial (fibrose) e a lesão pode ser permanente.

Um ou mais órgãos são afetados; os 11 órgãos considerados típicos na IgG4-RD incluem

  • Pâncreas (órgão que secreta sucos digestivos e hormônios, como insulina)

  • Dutos biliares (pequenos tubos que transportam a bile, um líquido que ajuda na digestão)

  • Glândulas lacrimais (produz lágrimas)

  • Glândulas parótidas (glândulas salivares que ficam logo atrás do ângulo da mandíbula, abaixo e à frente dos ouvidos)

  • Glândulas submandibulares (glândulas salivares que ficam sob a lateral da mandíbula)

  • Pulmões

  • Rins

  • Tecidos retroperitoneais (na parte de trás do abdômen)

  • Aorta (o principal vaso sanguíneo que leva sangue do coração para o corpo)

  • Meninges (camadas de tecido que recobrem o cérebro e a medula espinhal)

  • Glândula tireoide (glândula na frente do pescoço que controla muitas atividades do corpo)

Sintomas

Os sintomas comuns da IgG4-RD incluem linfonodos inchados Inchaço dos linfonodos Os linfonodos são órgãos minúsculos, com formato de feijão, responsáveis pela filtragem da linfa. Eles estão localizados por todo o corpo, mas encontram-se concentrados principalmente logo abaixo... leia mais Inchaço dos linfonodos e perda de peso. A perda de peso é particularmente comum quando vários órgãos estão envolvidos e/ou quando o pâncreas não produz quantidade suficiente das enzimas necessárias para a digestão. A IgG4-RD não causa febre.

Outros sintomas são específicos dos órgãos afetados:

Diagnóstico

  • Biópsia

  • Exames de sangue

  • Diagnóstico por imagem

Em geral, é necessária uma biópsia para que os médicos distingam a IgG4‑RD de outras causas de órgãos aumentados e/ou linfonodos inchados.

Os médicos geralmente fazem exames de sangue para medir os níveis de IgG4 e de outras imunoglobulinas, mas mesmo que a doença envolva as células produtoras de IgG4, os níveis de IgG4 nem sempre estão elevados. E outras doenças podem causar níveis elevados de IgG4. Outros exames de sangue são feitos para ver quais órgãos podem ser afetados.

Os médicos geralmente fazem uma TC ou RM de áreas nas quais as pessoas apresentam sintomas (por exemplo, órbitas, tórax, abdômen e pelve). Eles também podem fazer exames de imagem de outras áreas para procurar por órgãos que poderiam estar afetados, mas não estão causando sintomas.

Às vezes, exames de urina e de fezes são úteis.

Tratamento

  • Corticosteroides

  • Rituximabe

  • Às vezes, cirurgia

O tratamento da IgG4-RD visa reduzir a inflamação e interromper os efeitos da doença.

O tratamento inicial é muitas vezes feito com um corticosteroide oral (por exemplo, prednisona), que é administrada durante 2 a 4 semanas e, em seguida, reduzida ao longo de 2 a 3 meses. Rituximabe, um medicamento que modifica a atividade do sistema imunológico, é geralmente usado quando corticosteroides não são adequados (por exemplo, em pessoas com diabetes descontrolado). Rituximabe é quase universalmente eficaz no tratamento da IgG4-RD ativa.

Normalmente, a função do órgão retorna ao normal após o tratamento. No entanto, se uma grande quantidade de tecido cicatricial já tiver se formado em um órgão, é possível que a função não volte totalmente ao normal.

Algumas pessoas requerem procedimentos cirúrgicos, como a colocação de stent para aliviar obstruções dos ureteres (os tubos que transportam a urina dos rins para a bexiga) ou dos dutos biliares.

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