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Vasculite associada à imunoglobulina A

(Henoch-Schönlein Purpura)

Por

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Última revisão/alteração completa set 2020| Última modificação do conteúdo set 2020
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Recursos do assunto

Vasculite associada à imunoglobulina A (anteriormente denominada púrpura de Henoch-Schönlein) é a inflamação principalmente de vasos sanguíneos pequenos, que ocorre com maior frequência em crianças.

  • A erupção de protuberâncias e manchas roxo-avermelhadas na parte inferior das pernas é, geralmente, o primeiro sintoma, seguido por febre, dores articulares, problemas digestivos e mau funcionamento renal.

  • A biópsia de uma amostra de pele afetada pode confirmar o diagnóstico.

  • Analgésicos são administrados a adultos e crianças conforme necessário.

  • Às vezes, corticosteroides são necessários em adultos para aliviar as dores articulares e problemas digestivos, mas, ocasionalmente, outros imunossupressores são também necessários.

A vasculite associada à imunoglobulina A geralmente afeta crianças, mas pode ocorrer em qualquer idade. Ela se desenvolve quando o sistema imunológico reage de forma anormal a uma infecção ou outra coisa. Essa reação pode ser desencadeada por vírus que causam infecções das vias respiratórias superiores, medicamentos, alimentos, vacinas, ou picadas de insetos. A inflamação normalmente ocorre nos vasos sanguíneos cutâneos, mas pode também atingir os vasos sanguíneos intestinais e renais.

Sintomas

Erupções de pequenas manchas semelhantes a contusões ou inchaços roxo-avermelhados (púrpura) aparecem nos pés, nas pernas e, ocasionalmente, no tronco e nos braços de pessoas com vasculite associada à imunoglobulina A. A erupção pode inicialmente ser semelhante a um conjunto de urticárias. Após alguns dias ou semanas, podem surgir novas manchas e inchaços, ocasionalmente também no tronco. A maioria das crianças também tem febre e dores, sensibilidade e inchaço nas articulações dos tornozelos, joelhos, quadris, pulsos e cotovelos.

Cólicas e sensibilidades abdominais, náuseas, vômitos, fezes pretas alcatroadas (melena) e diarreia são comuns. As fezes ou a urina podem conter sangue. Em raras ocasiões, o intestino desliza para dentro de si mesmo, como um telescópio retrátil. Essa complicação, chamada intussuscepção, pode causar dor de estômago e vômitos súbitos, porque o intestino fica bloqueado.

Os sintomas geralmente desaparecem após cerca de quatro semanas, mas muitas vezes retornam ao menos uma vez após algumas semanas. A maioria das pessoas se recupera por completo. Em casos raros, ocorre o desenvolvimento de doença renal crônica.

Em adultos, a intussuscepção é rara e a doença renal crônica é mais comum do que em crianças.

Diagnóstico

  • Erupção cutânea característica em crianças

  • Biópsia da pele

  • Exames de sangue e urina

Os médicos suspeitam de vasculite associada à imunoglobulina A quando a erupção cutânea característica ocorre em crianças.

Se o diagnóstico não estiver claro, uma amostra da pele afetada é coletada para ser examinada ao microscópio (biópsia) para procurar por anomalias nos vasos sanguíneos que possam confirmar o diagnóstico de vasculite associada à imunoglobulina A.

São feitas análises da urina para verificar perdas de sangue e excesso de proteínas, o que indica que os rins estão afetados. Exames de sangue são geralmente feitos para medir a função renal. Os médicos indagam às pessoas sobre doenças recentes, porque a vasculite associada à imunoglobulina A pode se desenvolver após uma infecção estreptocócica.

Se o mau funcionamento renal se agravar, frequentemente se realiza uma biópsia renal. Ela pode ajudar os médicos a determinar a gravidade do problema e que tipo de recuperação pode ser esperado.

Tratamento

  • A interrupção de qualquer medicamento que cause o distúrbio

  • Para adultos, o alívio dos sintomas e corticosteroides e, possivelmente, um medicamento que suprime o sistema imunológico

  • Para crianças, alívio da dor conforme necessário

Se um medicamento está causando a vasculite associada à imunoglobulina A, ele é suspenso. Caso contrário, o tratamento concentra-se no alívio dos sintomas.

Corticosteroides, como a prednisona, por via oral, podem ajudar a controlar a dor abdominal em adultos e são ocasionalmente necessários para ajudar a controlar dores ou inchaços articulares graves ou doença renal. Se os rins forem gravemente afetados, as pessoas podem receber o corticosteroide metilprednisolona pela veia (via intravenosa) e, em seguida, o corticosteroide prednisona e um medicamento que suprime o sistema imunológico (como micofenolato de mofetila, azatioprina, rituximabe ou ciclofosfamida) por via oral.

Em geral, corticosteroides não são necessários para crianças. Elas podem receber paracetamol ou anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) para a dor.

Mais informações

Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo desse recurso.

  • Vasculitis Foundation: Fornece informações sobre vasculite para pacientes, incluindo como encontrar um médico, aprender sobre estudos de pesquisa e entrar para grupos de defesa de pacientes

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