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Arterite de Takayasu

(Pulseless Disease; Occlusive Thromboaortopathy; Aortic Arch Syndrome; Takayasu's Arteritis)

Por

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Última revisão/alteração completa jun 2019| Última modificação do conteúdo jun 2019
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A arterite de Takayasu causa inflamação crônica dos vasos sanguíneos, principalmente da aorta (a artéria conectada diretamente ao coração), das artérias que se ramificam a partir da aorta e das artérias pulmonares.

  • Desconhece-se a causa.

  • Os sintomas podem ser gerais, como febre ou dores musculares ou articulares, seguidos por sintomas específicos a depender dos órgãos afetados.

  • É realizado um exame de imagem da aorta para confirmar o diagnóstico.

  • O corticosteroide associado ocasionalmente a outro imunossupressor é geralmente eficaz no controle da inflamação.

A arterite de Takayasu é rara. É mais comum entre os asiáticos, mas ocorre no mundo todo. Ela afeta principalmente mulheres entre 15 e 30 anos. A causa da arterite de Takayasu é desconhecida.

Ocorre inflamação da artéria aorta e seus ramos, incluindo as artérias que irrigam a cabeça e os rins. Em cerca de metade das pessoas, as artérias pulmonares são também afetadas. A inflamação pode fazer com que trechos dessas artérias sofram estreitamento ou bloqueio. As paredes da aorta ou de seus ramos podem tornar-se mais espessas, resultando em protuberâncias (aneurisma). As artérias afetadas são incapazes de irrigar sangue em quantidade suficiente para os tecidos que suprem.

Sintomas

A arterite de Takayasu é uma doença crônica, com sintomas de gravidade variada.

Às vezes, a doença é iniciada por febre, dores musculares e articulares, perda de apetite, perda de peso e sudorese noturna. Geralmente os sintomas ocorrem quando o estreitamento de uma artéria reduz o fluxo de sangue para uma parte do corpo, como por exemplo:

  • Braços ou pernas: Os braços doem e se cansam facilmente quando são feitos movimentos repetitivos ou quando são mantidos suspensos por muito tempo. As pessoas geralmente sentem dor ao caminhar, geralmente nas panturrilhas – um sintoma denominado claudicação. O pulso e a pressão arterial podem diminuir em um ou ambos os braços ou pernas.

  • Cabeça: As pessoas podem sentir tonturas ou desmaiar, sentir dor de cabeça ou ter problemas de visão. Menos frequentemente, um acidente vascular cerebral pode ser causado.

  • Coração: Ocasionalmente, ocorre redução do fluxo de sangue para o coração, causando angina ou ataque cardíaco.

  • Rins: Os rins podem apresentar mau funcionamento, devido ao estreitamento das artérias que irrigam os rins. Esse estreitamento pode resultar em hipertensão arterial. A hipertensão arterial aumenta o risco de insuficiência renal, derrames e ataques cardíacos.

  • Pulmões: A pressão sanguínea nas artérias pulmonares fica muito alta (hipertensão pulmonar). As pessoas sentem falta de ar, cansam com facilidade e podem sentir dor no peito.

Em algumas pessoas ocorre de forma assintomática. Em outras pessoas, a doença progride até causar complicações graves, como acidente vascular cerebral, insuficiência cardíaca, ataques cardíacos, insuficiência renal e aneurismas.

Diagnóstico

  • Avaliação de um médico

  • Exames de diagnóstico por imagem

Os médicos suspeitam a existência do distúrbio com base no seguinte, especialmente em mulheres jovens:

  • A pressão arterial não pode ser medida em um ou em ambos os braços.

  • Há elevação excessiva da pressão arterial ou o pulso de um braço torna-se muito mais forte em um braço do que no outro.

  • A pressão arterial eleva-se inesperadamente.

  • Distúrbios como acidente vascular cerebral, angina, ataque cardíaco ou insuficiência renal ocorrem sem uma explicação aparente e de forma inesperada.

Os médicos indagam sobre os sintomas, reexaminam o histórico clínico da pessoa e realizam o exame físico completo para excluir outros distúrbios com sintomas semelhantes. A pressão arterial deve ser medida em ambos os braços e em ambas as pernas. Braços e pernas com pressão arterial mais baixa podem ter artérias estreitadas. Para obter uma medição precisa da pressão arterial, os médicos devem medir a pressão arterial em um membro onde as artérias não foram estreitadas pela doença.

Exames de sangue e exames de urina são feitos. Esses exames não podem identificar o distúrbio, mas podem confirmar a inflamação.

Para confirmar o diagnóstico de arterite de Takayasu, os médicos podem solicitar exames de imagem, como a angiografia por ressonância magnética ou angiografia por tomografia computadorizada (TC) ou, às vezes, uma angiografia convencional (também chamada arteriografia), para avaliar a aorta e seus ramos. Na angiografia convencional ou por TC, um contraste visível em radiografias (contraste radiopaco) é injetado nos vasos sanguíneos para delineá-los. Em seguida, são realizadas radiografias. A angiografia por ressonância magnética não requer a injeção de contraste. Esses procedimentos podem detectar aneurismas e mostrar onde as artérias se estreitam e localizar o espessamento das paredes dos vasos.

Depois do diagnóstico de arterite de Takayasu, consultas médicas regulares devem ser agendadas para que o médico possa verificar a progressão da doença.

Prognóstico

Em 20% dos casos, o distúrbio ocorre uma vez e não volta. Nos demais, ocorre remissão e recaída do distúrbio ou é crônico e se agrava progressivamente. Mesmo quando os sintomas e alterações nas análises laboratoriais sugerem que a doença não está ativa, novos sintomas ocorrem ou anormalidades são detectadas em exames de imagem. O prognóstico é ruim para pessoas com agravamento progressivo do distúrbio e que apresentam complicações (como hipertensão arterial, insuficiência cardíaca ou aneurismas).

Tratamento

  • Corticosteroides

  • Às vezes, outros imunossupressores

  • Medicamentos para tratar hipertensão arterial

  • Às vezes, cirurgia

Corticosteroides (como prednisona) são normalmente usados. Eles efetivamente reduzem a inflamação na maioria das pessoas. Por vezes, também são utilizados outros medicamentos que suprimem o sistema imunológico (imunossupressores), tais como a azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato de mofetila ou o metotrexato. Inibidores do fator de necrose tumoral, como o infliximabe, também podem ser eficazes. Tocilizumabe, outro medicamento que diminui a inflamação, pode ajudar algumas pessoas. No entanto, os medicamentos não conseguem controlar os sintomas completamente em cerca de um quarto das pessoas.

Os medicamentos são usados por tempo indeterminado. A dose de corticosteroides é reduzida gradualmente e futuramente suspensa, porque esses medicamentos, especialmente quando utilizados por longo prazo, podem ter efeitos colaterais graves. Os sintomas retornam em cerca de metade das pessoas que interrompem a medicação, e por isso pode ser necessário reiniciar a medicação.

A hipertensão arterial precisa ser controlada para evitar complicações ({blank} Hipertensão arterial : Tratamento). Inibidores da enzima conversora de angiotensina (ACE) são utilizados frequentemente. Normalmente é recomendado o uso de uma dose baixa de aspirina para ajudar a diminuir a formação de coágulos na artéria inflamada, o que pode gerar bloqueios. Se uma artéria que irriga o coração for bloqueada, um ataque cardíaco pode ser provocado.

Uma cirurgia de revascularização pode ser usada para restabelecer o fluxo sanguíneo. Por exemplo, se as pessoas sentem dificuldade em usar os braços ou em andar, uma cirurgia de revascularização pode ser feita no membro afetado. Outra cirurgia de revascularização, cirurgia de revascularização do miocárdio, pode ser necessária para restaurar o fluxo de sangue para o músculo cardíaco se a arterite afetar as artérias do coração. Como alternativa, um procedimento como angioplastia coronária transluminal percutânea pode ser utilizado, a depender dos sintomas, mas pode não funcionar tão bem como a cirurgia de revascularização.

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