A maioria dos pacientes desenvolve os sintomas durante a infância; < 10% depois dos 18 anos de idade. As disfunções mais bem caracterizadas são
Outras doenças incluem
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Síndromes periódicas hereditárias associadas à criopirina (criopinopatias): síndrome crioautoinflamatória familiar, síndrome de Muckle-Wells, doença inflamatória multissistêmica de início neonatal (NOMID)
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Síndrome PAPA (artrite piogênica, pioderma gangrenosa e acne)
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Síndrome PFAPA (febre periódica, estomatite aftose, faringite e adenite cervical), que pode não ser hereditária