honeypot link

Manual MSD

Please confirm that you are a health care professional

Tumor de Wilms

(Tumor de Wilms; nefroblastoma)

Por

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Última modificação do conteúdo jul 2019
Clique aqui para acessar Educação para o paciente

É um tumor renal embrionário composto de elementos blastemais, estromais e epiteliais. Anormalidades genéticas têm sido implicadas na patogenia, mas a herança familiar corresponde a apenas 1 a 2% dos casos. O diagnóstico é feito por ultrassonografia, TC abdominal ou RM. O tratamento pode incluir ressecção cirúrgica, químio e radioterapia.

Geralmente, o tumor de Wilms se manifesta em crianças < 5 anos, mas, às vezes, em crianças maiores e raramente em adultos. O tumor de Wilms é responsável por cerca de 6% dos cânceres em crianças com < 15 anos. Os tumores bilaterais sincrônicos ocorrem em cerca de 5% dos pacientes.

Em alguns casos, identificou-se uma deleção cromossômica do gene WT1 supressor do tumor de Wilms. Outras anomalias genéticas associadas incluem deleção do WT2 (um 2º gene supressor do tumor de Wilms), perda da heterozigosidade do 16q e 1p e inativação do gene WTX.

Em cerca de 10% dos casos há, também, manifestação de outras anormalidades congênitas, especialmente anomalias do trato GU, mas também hemi-hipertrofia (assimetria do corpo). A síndrome WAGR é a combinação do tumor de Wilms (com deleção WT1) aniridia, malformações GU (p. ex., hipoplasia renal, doença cística, hipospadia, criptorquidia) e deficiência intelectual.

Sinais e sintomas

A apresentação mais frequente é a de uma massa abdominal palpável e indolor. Os achados menos frequentes incluem dor abdominal, hematúria, febre, anorexia, náuseas e vômitos. Hematúria pode ser microscópica ou macroscópica. Hipertensão pode ocorrer e a gravidade é variável.

Diagnóstico

  • Ultrassonografia abdominal, TC ou RM

A ultrassonografia abdominal pode fornecer infomações sobre a natureza cística ou sólida da massa e sobre o envolvimento das veias renal ou cava. TC ou RM abdominal é necessária para determinar a extensão do tumor e a disseminação para nódulos linfáticos regionais, rim contralateral ou fígado. A TC do tórax é recomendada para identificar envolvimento pulmonar metastático no diagnóstico inicial.

Supõe-se o diagnóstico do tumor de Wilms com base nos resultados dos exames de imagem, assim nefrectomia, em vez de biópsia, é feita na maioria dos pacientes no momento do diagnóstico. Biópsia não é feita por causa do risco de contaminação peritoneal por células tumorais, que disseminaria o câncer e, portanto, alteraria o estágio de um mais baixo para um mais alto requerendo terapia mais intensiva.

Durante a cirurgia, linfonodos locorregionais são coletados para o estadiamento patológico e cirúrgico (ver também Stages of Wilms Tumor do National Cancer Institute).

Prognóstico

O prognóstico do tumor de Wilms depende de

  • Histologia (favorável ou desfavorável)

  • Estágio no diagnóstico

  • Idade do paciente (idade avançada está associada a prognóstico reservado)

O resultado para crianças com tumor de Wilms é excelente. As taxas de cura para a doença em estágio mais baixo (localizada no rim) variam de 85 a 95%. Mesmo as crianças em estágio mais avançado evoluem bem, com taxas de cura que vão de 60% (histologia desfavorável) a 90% (histologia favorável).

O câncer pode recorrer, tipicamente depois de 2 anos do diagnóstico. A cura é possível para as crianças com câncer recorrente. Após recorrência, o resultado é melhor para as crianças que, ao diagnóstico, apresentavam a doença em estágio inicial, cujo tumor reapareceu em local não anteriormente irradiado, cuja recaída ocorreu > 1 ano após a apresentação, e que, inicialmente, recebeu tratamento menos intensivo.

Tratamento

  • Cirurgia ou quimioterapia

  • Radioterapia para pacientes com doença em estádio/risco mais alto

O tratamento inicial do tumor de Wilms unilateral é a ressecção cirúrgica primária seguida de quimioterapia adjuvante. Um seleto grupo de pacientes mais jovens com tumores pequenos pode ser curado utilizando unicamente a cirurgia. O tipo de fármaco quimioterápico e a duração da terapia dependem da histologia e estágio do tumor. O regime de quimioterapia depende do grupo de risco, mas geralmente consiste em actinomicina D (dactinomicina) e vincristina com ou sem doxorrubicina. Para tumores mais agressivos, regimes intensivos quimioterápicos com multiagentes são usados.

Crianças com tumores muito grandes não ressecáveis ou tumores bilaterais são canditadas a quimioterapia, seguida de reavaliação e ressecção atrasada.

Crianças com doença ou tumores em estágio mais alto envolvendo os linfonodos regionais recebem radioterapia.

Informações adicionais

Clique aqui para acessar Educação para o paciente
OBS.: Esta é a versão para profissionais. CONSUMIDORES: Clique aqui para a versão para a família
Profissionais também leram

Também de interesse

MÍDIAS SOCIAIS

PRINCIPAIS