Manual MSD

Please confirm that you are a health care professional

Carregando

Pan-encefalite esclerosante subaguda (PEES)

Por

Brenda L. Tesini

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Última modificação do conteúdo ago 2019
Clique aqui para acessar Educação para o paciente
OBS.: Esta é a versão para profissionais. CONSUMIDORES: Clique aqui para a versão para a família

Pan-encefalite esclerosante subaguda é um distúrbio progressivo do cérebro, geralmente fatal, que ocorre meses a anos após um ataque de sarampo. Produz deterioração mental, movimentos mioclônicos involuntários e convulsões. O diagnóstico envolve eletroencefalograma, TC ou RM, exame do líquor e sorologia para sarampo. O tratamento é de suporte.

A maioria dos vírus que infectam seres humanos pode afetar adultos e crianças e é discutida em outras partes deste Manual. Viroses com efeitos específicos em recém-nascidos são discutidas em Infecções em recém-nascidos. Este capítulo abrange as infecções virais que são normalmente adquiridas durante a infância (embora muitas também possam afetar adultos).

Pan-encefalite esclerosante subaguda (PEES) é provavelmente uma infecção persistente pelo vírus do sarampo. Pacientes afetados têm vírus de sarampo em tecido cerebral.

Historicamente, a PEES ocorria em cerca de 7 a 300 casos por milhão de pessoas que tiveram sarampo do tipo selvagem e em cerca de 1 caso por milhão de pessoas que receberam vacina contra sarampo; todos os casos após a vacinacão são provavelmente resultantes de sarampo não identificado antes da vacinação. Homens são afetados com mais frequência. O risco de desenvolver PEES é maior em pessoas que contraem sarampo com < 2 anos. O início ocorre geralmente antes dos 20 anos de idade.

A PEES é extremamente rara nos EUA e na Europa Ocidental por causa da vacinação contra sarampo disseminada. Entretanto, análises dos surtos de sarampo mais recentes sugerem que a incidência da PEES pode ser maior do que se pensava, talvez tão alta quanto 40 a 1.700 casos por milhão de casos de sarampo (1). Essa incidência é particularmente preocupante em razão dos crescentes surtos de sarampo entre populações não vacinadas.

Referência geral

  • 1. Wendorf KA, Winter K, Zipprich J, et al: Subacute sclerosing panencephalitis: The devastating measles complication that might be more common than previously estimated. Clin Infect Dis 65(2):226–232, 2017. doi: 10.1093/cid/cix302.

Sinais e sintomas

Frequentemente, os primeiros sinais são tênues — diminuição do rendimento escolar e profissional, esquecimento, acessos de raiva, distração e insônia. Porém, podem ocorrer alucinações e movimentos mioclônicos involuntários, seguidos por convulsões generalizadas. Há declínio intelectual mais tarde e deterioração de fala. Ocorrem movimentos distônicos e opistótono transitório. Mais tarde, podem ocorrer rigidez muscular, disfagia, cegueira cortical e atrofia óptica. Coriorretinite focal e outras anormalidades fundoscópicas são comuns. Nas fases finais, envolvimento hipotalâmico pode produzir hipertermia intermitente, diaforese e distúrbios de pulso e de pressão arterial.

Diagnóstico

  • Exames sorológicos

  • Eletroencefalografia (EEG)

  • Neuroimagem

Suspeita-se de PEES em pacientes jovens com demência e irritabilidade neuromuscular. EEG, TC ou RM, exame de líquor e sorologias para sarampo devem ser realizados. EEG mostra complexos periódicos com ondas bifásicas de alta voltagem ocorrendo sincronicamente nos registros. TC ou RM pode mostrar atrofia cortical ou lesões de substância branca. Exame de líquor geralmente revela pressão, contagem de células e conteúdo de proteínas totais normais; entretanto, a globulina no líquor quase sempre é elevada, constituindo até 20 a 60% das proteínas no líquor. Soro e líquor contêm níveis elevados de anticorpos do vírus do sarampo. Imunoglobulina G antissarampo parece aumentar com a progressão da doença.

Se os resultados dos testes forem inconclusos, a biópsia do cérebro pode ser necessária.

Prognóstico

A doença é quase invariavelmente fatal dentro de 1 a 3 anos (com frequência, a pneumonia é o evento terminal), embora alguns casos tenham um curso mais insidioso. Alguns pacientes apresentam remissões e exacerbações.

Tratamento

  • Cuidados de suporte

Antiepilépticos e outras medidas de suporte são os únicos tratamentos aceitos. Isoprinosina, interferona alfa e lamivudina são controversas e os fármacos antivirais não provaram ser úteis.

Clique aqui para acessar Educação para o paciente
OBS.: Esta é a versão para profissionais. CONSUMIDORES: Clique aqui para a versão para a família
Profissionais também leram

Também de interesse

Vídeos

Visualizar tudo
Visão geral do vírus da imunodeficiência humana (HIV)
Vídeo
Visão geral do vírus da imunodeficiência humana (HIV)
Modelos 3D
Visualizar tudo
Fibrose cística: transporte defeituoso de cloreto
Modelo 3D
Fibrose cística: transporte defeituoso de cloreto

MÍDIAS SOCIAIS

PRINCIPAIS