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Visão geral dos distúrbios de coagulação

Por

Joel L. Moake

, MD, Baylor College of Medicine

Última modificação do conteúdo jul 2018
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Sangramento anormal pode resultar de distúrbios do sistema de coagulação, das plaquetas ou dos vasos sanguíneos. Os distúrbios de coagulação podem ser adquiridos ou hereditários.

As principais causas dos distúrbios da coagulação adquiridos são

A doença hepática grave (p. ex., cirrose, hepatite fulminante, fígado gorduroso agudo da gestação) pode comprometer a hemostasia por prejudicar a síntese do fator de coagulação. Como todos os fatores de coagulação são produzidos no fígado (pelos hepatócitos e pelas células endoteliais), tanto PT como PPT estão aumentados nas doenças hepáticas graves. (Os resultados de PT são tipicamente registrados como INR.) Ocasionalmente, a doença hepática descompensada também causa fibrinólise e sangramento excessivos em consequência da diminuição da síntese hepática da alfa 2-antiplasmina.

O distúrbio hereditário mais comum da hemostasia é

Os distúrbios de coagulação hereditários mais comuns são

Exames

Os pacientes com suspeita de um distúrbio de coagulação requerem avaliação laboratorial começando com

  • Tempo de protrombina (TP) e tempo de tromboplastina parcial (TTP)

  • Hemograma com contagem de plaquetas

  • Esfregaço sanguíneo periférico

Os resultados desses testes reduzem as possibilidades diagnósticas e orientam testes adicionais.

Resultados normais

Resultados normais dos testes iniciais excluem muitos distúrbios hemorrágicos. As principais exceções são

A doença de von Willebrand é uma entidade comum cuja deficiência associada do fator VIII é, em geral, insuficiente para prolongar o PTT. Pacientes com resultados de testes iniciais normais, junto com sinais ou sintomas de sangramento e história familiar positiva, devem ser testados para DVW medindo-se antígeno do FVW, atividade de cofator da ristocetina (um teste indireto para grandes multímeros FVW), padrão multímero do FVW e níveis do fator VIII.

Telangiectasia hereditária hemorrágica (síndrome de Rendu-Osler-Weber) é uma doença hereditária de malformação vascular. As pessoas com essa doença têm pequenas lesões telangiectásicas eritamto-violáceas em face, lábios, mucosas nasal e oral e pontas dos quirodáctilos e pododáctilos. Os pacientes podem apresentar sangramento recorrente da mucosa nasal e do trato GI e podem ter outras malformações arteriovenosas potencialmente graves.

Trombocitopenia

Se houver trombocitopenia, o esfregaço sanguíneo periférico quase sempre sugere a causa.

Se o esfregaço estiver normal, os pacientes devem ser testados para infecção por HIV. Se o resultado do teste de HIV for negativo, se não houver gestação e se o paciente não estiver tomando fármaco que ocasione destruição das plaquetas, então existe a probabilidade de trombocitopenia imunitária.

Se o esfregaço mostrar sinais de hemólise (eritrócitos fragmentados no esfregaço, diminuição do nível de Hb), há suspeita de púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) ou síndrome hemolítica-urêmica (SHU). A SHU "clássica" manifesta-se em pacientes com colite hemorrágica induzida pela toxina do tipo Shiga que ocorre durante infecções por vários sorotipos de Escherichia coli. Uma forma "atípica" da síndrome hemolítico-urêmica (SHU) ocorre com pouca frequência em pessoas com anomalias congênitas da via alternativa do complemento. O teste de Coombs é negativo na TTP e SHU.

Se hemograma e esfregaço de sangue periférico revelarem outras citopenias ou alterações nos leucócitos, suspeita-se de distúrbios hematológicos comprometendo vários tipos de célula. Neste caso, é necessário fazer aspirado e biópsia da medula óssea para obter o diagnóstico.

PTT prolongado com plaquetas e PT normais

PTT prolongado com plaquetas e PT normais sugere hemofilia A ou B. Testes de fatores VIII e IX são indicados. Inibidores que especificamente prolongam o TTP incluem autoanticorpo contra o fator VIII e anticorpos contra complexos fosfolipídios-proteína (lúpus anticoagulante). Os médicos suspeitam desses inibidores quando TTP prolongado não é corrigido após mistura com plasma normal de 1:1.

PT prolongado com plaquetas e PTT normais

TP prolongado com plaquetas e PTT normais sugere deficiência do fator VII. Deficiência congênita do fator VII é rara; contudo, a meia-vida curta do fator VII no plasma acarreta diminuição do fator VII para níveis baixos mais rapidamente do que outros fatores de coagulação vitamina K-dependentes em pacientes que começam a receber varfina ou com doença hepática incipiente.

PT e PTT prolongados com trombocitopenia

PT e PTT prolongados com trombocitopenia sugerem CID, especialmente em pacientes com complicações obstétricas, sepse, câncer ou choque.

A confirmação é feita encontrando-se níveis elevados do dímero D (ou produtos de degradação da fibrina) e reduzindo-se os níveis de fibrinogênios no plasma no teste em série.

PT ou PTT prolongado com contagem normal de plaquetas

TP ou TTP prolongados com contagem normal de plaquetas ocorre com doença hepática, deficiência de vitamina K, ou durante anticoagulação com varfarina, heparina não fracionada ou um inibidor oral direto da trombina ou do fator Xa. Suspeita-se de doença hepática com base na história e confirma-se quando se acha elevação de aminotransferases séricas e bilirrubina. Recomenda-se então fazer sorologia de hepatites virais.

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