(Ver também Visão geral da diminuição da eritropoiese Visão geral da diminuição da eritropoiese Anemia [diminuição do número de eritrócitos, hemoglobina ou hematócrito] pode resultar da diminuição da produção de eritrócitos (eritropoiese), do aumento da destruição dos eritrócitos, da perda... leia mais .)
A aplasia eritrocitária pura congênita (Anemia de Diamond-Blackfan Anemia perinatal Anemia é uma redução na massa hemática ou de hemoglobina e costuma ser definida como hematócrito > 2 DP abaixo da média para a idade. Alguns especialistas também consideram que existe uma... leia mais ) é discutida em outras partes.
Etiologia da aplasia eritrocitária pura
A aplasia eritrocitária pura costuma ocorrer com mais frequência devido a uma resposta imunitária inadequada que causa supressão da eritropoiese. Causas bem conhecidas são
Incompatibilidade ABO no transplante de medula óssea Transplante de células-tronco hematopoiéticas O TCTH é uma técnica de evolução rápida, que oferece potencial de cura para cânceres hematológicos ( leucemias, linfomas, mielomas) e outras doenças hematológicas (p. ex., imunodeficiência primária... leia mais
Doenças autoimunes Doenças autoimunes Nas doenças autoimunitárias, o sistema imunitário produz anticorpos contra antígenos endógenos (autoantígenos). Os tipos de reações de hipersensibilidade a seguir podem estar envolvidos: Tipo... leia mais /doenças vasculares do colágeno (lúpus eritematoso sistêmico Lúpus eritematoso sistêmico (LES) O lúpus eritematoso sistêmico é um distúrbio inflamatório, crônico e multissistêmico, de provável etiologia autoimune e que ocorre predominantemente em mulheres jovens. As manifestações comuns... leia mais , artrite reumatoide Artrite reumatoide Artrite reumatoide é uma doença crônica autoimune sistêmica que envolve principalmente as articulações. A artrite reumatoide produz lesões mediadas por citocinas, quimiocinas e metaloproteases... leia mais )
Medicamentos (p. ex., tranquilizantes, anticonvulsivantes, eritropoetina recombinante, inibidores do ponto de controle imunitário)
Doenças linfoproliferativas (leucemia linfocítica crônica Leucemia linfocítica crônica (LLC) A leucemia linfocítica crônica (LLC) é caracterizada pelo acúmulo progressivo de linfócitos B malignos fenotipicamente maduros. Os locais primários da doença incluem sangue periférico, medula... leia mais , leucemia linfocítica granular grande, leucemia mieloide crônica Leucemia mieloide crônica (LMC) A leucemia mieloide crônica (LMC) ocorre quando a célula-tronco pluripotente sofre transformação maligna e mieloproliferação clonal, causando superprodução de granulócitos maduros e imaturos... leia mais , linfoma de Hodgkin Linfoma de Hodgkin É uma proliferação localizada ou disseminada de células malignas do sistema linforreticular, que envolve primariamente linfonodos, baço, fígado e medula óssea. Os sintomas tipicamente são linfadenopatia... leia mais , linfoma não Hodgkin Linfomas não Hodgkin Formam um grupo heterogêneo de distúrbios envolvendo a proliferação monoclonal maligna das células linfoides nos locais linforreticulares, incluindo linfonodos, medula óssea, baço, fígado e... leia mais , mieloma múltiplo Mieloma múltiplo É uma neoplasia dos plasmócitos que produz imunoglobulina monoclonal e invade e destrói o tecido ósseo adjacente. As manifestações comuns incluem lesões líticas nos ossos que provocam dor e/ou... leia mais /distúrbios dos plasmócitos)
Parvovírus B19 Eritema infeccioso (infecção por parvovírus B19) O eritema infeccioso é causado por infecção aguda pelo parvovírus humano B19. Em crianças, provoca sintomas constitucionais leves e erupção maculopapular ou mancha-macia começando nas bochechas... leia mais , particularmente nos pacientes imunocomprometidos como na infecção pelo HIV ou anemias hemolíticas crônicas (o parvovírus se liga ao antígeno do grupo sanguíneo P nos precursores eritroides e tem citotoxidade direta contra as células)
Gestação
Tumores sólidos
Timoma
Toxinas (fosfatos orgânicos)
Sintomas da aplasia eritrocitária pura
Os sinais e sintomas da aplasia eritrocitária pura são quase sempre leves e se relacionam com o grau da anemia ou da doença subjacente. O início da anemia eritrocitária pura costuma ser insidioso, geralmente ocorrendo ao longo de semanas ou meses. Os sinais e sintomas relacionados com a anemia são fadiga, letargia, diminuição da tolerância aos exercícios e palidez.
Diagnóstico da aplasia eritrocitária pura
Hemograma completo, contagem de reticulócitos
Exame da medula óssea
Esfregaço sanguíneo periférico à procura de linfócitos granulares grandes
Às vezes, citometria de fluxo sanguíneo periférico e teste de rearranjo do gene da célula T
A aplasia eritrocitária pura se manifesta com uma anemia normocítica, mas contagens normais de leucócitos e plaquetas. Os reticulócitos estão diminuídos (contagem absoluta de reticulócitos <10.000/microlitro, porcentagem de reticulócitos <1%).
A medula óssea revela celularidade normal com interrupção da maturação no estágio pró-eritroblasto. Na infecção pelo parvovírus B19 pode haver pró-normoblastos gigantes. Embora não amplamente disponível, se possível, deve-se fazer um ensaio de unidades formadoras da explosão eritroide (BFU-E) para diferenciar entre as causas autoimunes da aplasia eritrocitária pura e as doenças primárias da medula óssea, como a síndrome mielodisplásica Síndrome mielodisplásica (SMD) A síndrome mielodisplásica (SMD) é um grupo de distúrbios clonais das células-tronco hematopoiéticas caracterizados por citopenia periférica, displasia de progenitores hematopoiéticos, hipercelularidade... leia mais (1 Referência sobre diagnóstico A aplasia eritrocitária pura adquirida é uma doença dos precursores eritroides que causa anemia normocítica isolada. Os leucócitos e as plaquetas não são alterados. Os sinais e sintomas resultam... leia mais ).
Indicar TC do tórax para avaliar o timoma na ausência de outra causa identificada.
Referência sobre diagnóstico
1. DeZern AE, Pu J, McDevitt MA, et al: Burst-forming unit–erythroid assays to distinguish cellular bone marrow failure disorders. Exp Hematol 41:808–816, 2013.
Tratamento da aplasia eritrocitária pura
Imunossupressão
Algumas vezes, imunoglobulina intravenosa (IgIV) ou timectomia
Alguns pacientes são submetidos à remissão espontânea após um transplante de células-tronco ABO-incompatível, se a medicação causadora for interrompida, ou após o parto, se a gestação for a causa.
A aplasia pura de eritrócitos tem sido tratada com grande sucesso, com imunossupressores (p. ex., prednisona, ciclosporina, ciclofosfamida), em especial quando se suspeita do mecanismo autoimune
O tratamento da aplasia eritrocitária pura secundária à infecção por parvovírus é feito com imunoglobulina intravenosa.
Realiza-se timectomia em pacientes com aplasia eritrocitária pura associada ao timoma; a maioria dos pacientes melhora, mas nem sempre é curada e requer agentes imunossupressores.
Pontos-chave
A aplasia eritrocitária pura envolve hipoplasia eritroide isolada.
A supressão da linhagem celular eritroide por mediação imunitária é a causa mais provável.
A celularidade da medula óssea é normal com interrupção da maturação eritroide causando anemia normocítica.
Tratamento direto da causa subjacente com timectomia, imunoglobulina IV (IgIV) ou imunossupressão.