Tromboangiite obliterante

(Doença de Buerger)

PorKoon K. Teo, MBBCh, PhD, McMaster University
Revisado/Corrigido: jul 2023
Visão Educação para o paciente

A tromboangiite obliterante é caracterizada pela trombose inflamatória de artérias de pequeno e médio calibre e algumas veias superficiais, causando isquemia arterial nas extremidades distais e tromboflebite superficial. O tabagismo é o principal fator de risco. Os sinais e sintomas incluem claudicação, úlceras nos pés que não cicatrizam, dor em repouso e gangrena. O diagnóstico é feito por achados clínicos, exames vasculares não invasivos, angiografia e exclusão de outras causas. O tratamento consiste na interrupção do tabagismo. O prognóstico é excelente quando o tabagismo é interrompido; mas, quando não é, o transtorno inevitavelmente progride, muitas vezes exigindo amputação.

A tromboangiite obliterante ocorre quase exclusivamente em tabagistas (quase todos eles fumantes) e afeta predominantemente homens com 20 a 40 anos de idade; raramente ocorre em mulheres. A prevalência é maior na Ásia e no Oriente Médio, onde há uso intenso de tabaco. Ocorre mais comumente em pessoas com os genótipos do antígeno leucocitário humano (HLA) -A9 e HLA-B5.

A tromboangiite obliterante produz inflamação segmentar nas artérias de pequeno e médio calibre e, frequentemente, nas veias superficiais dos membros. Na tromboangiite obliterante aguda, trombos oclusivos acompanham a infiltração neutrofílica e linfocítica da íntima; as células endoteliais proliferam-se, mas a lâmina elástica interna permanece intacta. Em uma fase intermediária, os trombos se organizam e recanalizam de maneira incompleta; a média é preservada, mas pode ser infiltrada por fibroblastos. Nas lesões mais antigas, pode ocorrer fibrose periarterial, às vezes afetando a veia e o nervo adjacentes.

A causa é desconhecida, embora o tabagismo seja um fator de risco primário. O mecanismo pode envolver hipersensibilidade tardia ou angiite tóxica. De acordo com outra teoria, a tromboangiite obliterante pode ser um doença autoimune causada pela sensibilidade mediada por células ao colágeno humano tipos I e III, que são constituintes dos vasos sanguíneos.

Sinais e sintomas de tromboangiite obliterante

Os sinais e sintomas são os da isquemia arterial e trombose venosa superficial. Alguns pacientes têm história de flebite migratória, geralmente nas veias superficiais de um pé ou perna.

O início é gradual, iniciando-se nos vasos mais distais dos membros superiores e inferiores com sensação de frio, dormência, formigamento ou queimação. Esses sintomas podem se desenvolver antes de haver evidências objetivas da doença. Síndrome de Raynaud é comum. A claudicação intermitente ocorre no membro afetado (geralmente no arco do pé ou na perna; raramente na mão, no braço ou na coxa) e pode progredir para dor em repouso. Frequentemente, se a dor é intensa e persistente, a perna afetada é fria ao toque, tem sudorese excessiva e torna-se cianótica, provavelmente por causa da hiperatividade do nervo simpático. Mais tarde, úlceras isquêmicas se desenvolvem na maioria dos pacientes e podem progredir para gangrena.

Os pulsos estão comprometidos ou ausentes em uma ou mais artérias pediais e, frequentemente, no punho. Em homens jovens que fumam e têm úlceras nos membros, um teste de Allen positivo (a mão permanece pálida depois que o examinador comprime simultaneamente as artérias radial e ulnar e, em seguida, as libera alternadamente) sugere a doença. Frequentemente ocorre palidez à elevação e rubor na posição dependente nas mãos, pés ou dígitos afetados. Ulceração isquêmica e gangrena, geralmente de um ou mais dígitos, podem ocorrer no início da doença, mas não de maneira aguda. Testes não invasivos mostram diminuição do fluxo sanguíneo e pressão nos dedos das mãos e dos pés e nos pés inteiros.

Diagnóstico da tromboangiite obliterante

  • Outras causas de isquemia excluídas por testes

  • Angiografia

História e exame físico sugerem o diagnóstico. Confirma-se quando

  • O índice tornozelo-braquial (razão entre a pressão arterial sistólica do tornozelo e o braço) para as pernas ou a pressão segmentar para os braços indica isquemia distal

  • Ecocardiografia exclui embolia cardíaca

  • Exames de sangue (p. ex., medição do anticorpo antinuclear, fator reumatoide, complemento, anticorpo anticentrômero, anticorpo antiescleroderma [SCL] 70) excluem vasculite

  • Testes para anticorpos antifosfolipídeos excluem síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (embora esses níveis possam estar ligeiramente elevados na tromboangiite obliterante)

  • A angiografia mostra achados característicos (oclusões segmentares das artérias distais nas mãos e nos pés, vasos colaterais tortuosos em forma de saca-rolhas ao redor das oclusões, e ausência de aterosclerose)

Tratamento da tromboangiite obliterante

  • Cessação do tabagismo

  • Medidas locales

  • Às vezes, terapia medicamentosa

O tratamento consiste em cessação do tabagismo. Continuar utilizando tabaco inevitavelmente leva à progressão da doença e isquemia grave, muitas vezes exigindo amputação.

Outras medidas incluem

  • Evitar o frio

  • Evitar fármacos que podem causar vasoconstrição

  • Proteger-se contra lesões térmicas, químicas e mecânicas, especialmente aquelas decorrentes de calçados mal ajustados

Para pacientes na primeira fase de cessação do tabagismo, a infusão IV de 0,5 a 2 ng/kg/minuto de iloprost por 6 horas pode ajudar a prevenir a amputação. Pentoxifilina, bloqueadores dos canais de cálcio e inibidores de tromboxano podem ser tentados empiricamente, mas nenhum dado apoia seu uso. O uso de medições de anticorpos anticélulas antiendoteliais para acompanhar o curso da doença está sendo estudado. Quando outras opções fracassam, a ablação química simpática lombar ou a simpatectomia cirúrgica podem aliviar a dor isquêmica e aumentar a cicatrização da úlcera em cerca de 70% dos pacientes com um índice tornozelo-braquial 0,35 e sem diabetes mellitus.

Pontos-chave

  • A tromboangiite obliterante consiste na trombose inflamatória das artérias de pequeno e médio calibre e, às vezes, das veias superficiais na extremidade distal de membros superiores e inferiores.

  • Ocorre quase exclusivamente em homens com 20 a 40 anos de idade que fumam.

  • Claudicação pode ocorrer e os pacientes podem desenvolver ulceração isquêmica e gangrena de um ou mais dígitos.

  • Diagnosticar clinicamente, mas excluir outras causas de isquemia por meio de testes.

  • A cessação do tabagismo é essencial; a infusão de iloprost pode ajudar a evitar uma amputação, mas há poucas evidências apoiando o uso de outros fármacos.

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