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Miocardiopatia restritiva

Por

Tisha Suboc

, MD, Rush University

Última modificação do conteúdo mar 2021
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A miocardiopatia restritiva caracteriza-se por paredes ventriculares não complacentes que resistem ao enchimento diastólico; um (mais comumente o esquerdo) ou ambos os ventrículos podem ser afetados. Os sintomas incluem fadiga e dispneia de esforço. Efetua-se o diagnóstico por ecocardiografia. Com frequência, o tratamento é insatisfatório e direcionado melhor à causa. Às vezes, a cirurgia é útil.

A miocardiopatia restritiva é a forma menos prevalente da miocardiopatia. É classificada como

  • Não obliterante (infiltração miocárdica por substância anormal)

  • Obliterante (fibrose de endocárdio e subendocárdio)

Cada tipo pode ser difuso ou não difuso (quando a doença compromete apenas um ventrículo ou parte de um ventrículo desigualmente).

Etiologia da miocardiopatia restritiva

A miocardiopatia restritiva nem sempre é um distúrbio cardíaco primário. Embora a causa geralmente seja desconhecida, pode surgir como consequência de doenças sistêmicas ou genéticas; as causas identificadas estão listadas na tabela Causas da miocardiopatia restritiva Causas da miocardiopatia restritiva Causas da miocardiopatia restritiva . Algumas doenças que causam miocardiopatia restritiva também comprometem outros tecidos (p. ex., a amiloidose Amiloidose Amiloidose é qualquer de um grupo de condições distintas caracterizadas por deposição extracelular de fibrilas insolúveis compostas de proteínas mal agregadas... leia mais Amiloidose ou a hemocromatose Hemocromatose hereditária A hemocromatose hereditária é uma doença genética caracterizada pelo acúmulo excessivo de ferro (Fe) que resulta em lesão tecidual. As manifestações podem... leia mais Hemocromatose hereditária ). Alguns distúrbios infiltrativos do miocárdio também afetam outro tecido cardíaco. Raramente, a amiloidose Amiloidose Amiloidose é qualquer de um grupo de condições distintas caracterizadas por deposição extracelular de fibrilas insolúveis compostas de proteínas mal agregadas... leia mais Amiloidose afeta as artérias coronárias. Sarcoidose Sarcoidose A sarcoidose é uma doença inflamatória que resulta em granulomas sem caseificação em um ou mais órgãos e tecidos; a etiologia é desconhecida. Os pulmõ... leia mais Sarcoidose e doença de Fabry Doença de Fabry A doença de Fabry é uma esfingolipidose, uma doença metabólica hereditária, causada por deficiência da alfa-galactosidase A, que produz angioqueratomas, acroparestesias... leia mais Doença de Fabry também podem afetar o tecido da condução nodal. A síndrome de Löffler Síndrome de Löffler A síndrome de Löffler, é uma forma da doença pulmonar eosinofílica, caracterizada por sintomas respiratórios leves ou pela ausência destes (mais frequentemente, tosse... leia mais (uma subcategoria de síndrome hipereosinofílica com comprometimento cardíaco primário), que ocorre nos trópicos, começa como arterite aguda com eosinofilia, seguida por formação de trombo em endocárdio, cordoalhas tendinosas e valvas atrioventriculares, progredindo para fibrose. Fibroelastose endocárdica (FEE), que ocorre em neonatos e crianças, afeta somente o ventrículo esquerdo. A fibrose endomiocárdica (FEM) ocorre comumente em regiões tropicais e afeta os ventrículos esquerdo e direito.

Tabela

Fisiopatologia da miocardiopatia restritiva

Espessamento endocárdico ou infiltração miocárdica (às vezes, com morte dos miócitos, infiltração do músculo papilar, hipertrofia miocárdica compensatória e fibrose) pode ocorrer em um dos ventrículos, tipicamente o esquerdo, ou ambos. Consequentemente, as valvas mitral ou tricúspide podem desenvolver disfunção, conduzindo à regurgitação. A regurgitação valvar AV funcional pode ser decorrente de infiltração do miocárdio ou espessamento endocárdico. Se houver comprometimento de tecidos nodais ou de condução, pode ocorrer disfunção do nó sinoatrial (SA) e atrioventricular, causando, algumas vezes, vários graus de bloqueio SA Disfunção do nó sinusal Disfunção do nó sinusal refere-se a várias condições que acarretam frequências atriais fisiologicamente inapropriadas. Os sintomas podem ser mínimos ou... leia mais e bloqueio AV Bloqueio atrioventricular BAV é a interrupção parcial ou completa da transmissão do impulso dos átrios aos ventrículos. As causas mais comuns são fibrose e esclerose idiopáticas... leia mais Bloqueio atrioventricular .

A principal consequência hemodinâmica é a disfunção diastólica Insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEp) Insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEp) , com um ventrículo rígido e não complacente, o comprometimento do enchimento diastólico e a elevação da pressão de enchimento, conduzindo à hipertensão venosa pulmonar. A função sistólica pode deteriorar se a hipertrofia compensatória dos ventrículos infiltrados ou fibrosados for inadequada. Pode haver a formação de trombos murais, resultando em embolias sistêmicas.

Sinais e sintomas da miocardiopatia restritiva

Os sinais e sintomas da miocardiopatia restritiva são dispneia aos esforços, ortopneia, dispneia paroxística noturna e edema periférico. A fadiga decorre do débito cardíaco fixo em virtude da resistência ao enchimento ventricular. São comuns arritmias atriais e ventriculares e bloqueio AV; são incomuns angina e síncope. Sinais e sintomas mimetizam muito aqueles da pericardite constritiva Pericardite constritiva Pericardite é a inflamação do pericárdio, geralmente com acúmulo de líquido. Pode ser causada por muitos distúrbios (p. ex., infecção, infarto do... leia mais Pericardite constritiva .

O exame físico detecta precórdio silencioso, pulso carotídeo rápido e de baixo volume, estertores pulmonares e distensão acentuada das veias do pescoço com rápido descenso y (ver figura Ondas venosas jugulares normais Ondas venosas jugulares normais Ondas venosas jugulares normais ). Uma 3ª e/ou 4ª bulha cardíaca (B3, B4) podem ocorrer e precisam ser diferenciadas do estalo precordial da pericardite constritiva. Em alguns casos, pode-se auscultar sopro da regurgitação mitral ou tricúspide, pois a infiltração miocárdica ou endocárdica ou fibrose alteram cordoalhas ou geometria ventricular. Não há pulso paradoxal.

Diagnóstico da miocardiopatia restritiva

  • Ecocardiografia

  • RM

  • Algumas vezes, cateterismo cardíaco direito e esquerdo, com biópsia cardíaca

  • Testes laboratoriais e biópsia de outros órgãos como necessário

Deve-se considerar miocardiopatia restritiva em pacientes com insuficiência cardíaca e fração de ejeção preservada, particularmente quando um distúrbio sistêmico conhecido por levar à miocardiopatia restritiva já foi diagnosticado. No entanto, o distúrbio subjacente pode não ser óbvio na apresentação.

São necessários ECG, radiografia de tórax e ecocardiografia.

O ECG Eletrocardiografia O ECG convencional fornece 12 diferentes incidências vetoriais da atividade elétrica do coração, refletidas pelas diferenças de potencial elétrico entre eletrodos negativos e positivos colocados... leia mais é habitual e inespecificamente anormal, revelando alterações de ST-T e, às vezes, baixa voltagem. Às vezes ocorrem ondas Q patológicas, não devidas a infarto do miocárdio prévio. Às vezes ocorre hipertrofia ventricular esquerda devido à hipertrofia miocárdica compensatória ou anormalidades de condução, incluindo bloqueio AV.

À radiografia de tórax, as dimensões do coração são normais ou pequenas, mas podem estar aumentadas no estágio final de amiloidose ou hemocromatose.

Ecocardiografia Ecocardiografia Essa foto mostra um paciente submetido à ecocardiografia. Essa imagem mostra as 4 câmaras cardíacas e as valvas tricúspide e mitral. A ecocardiografia usa ondas de ultrassom para produzir imagens... leia mais Ecocardiografia mostra fração de ejeção ventricular esquerda normal. Testes de imagem com Doppler do tecido frequentemente sugerem pressões elevadas de enchimento do VE, e teste de imagem strain pode mostrar contração longitudinal comprometida apesar da fração de ejeção normal. Outros achados comuns incluem dilatação dos átrios e hipertrofia miocárdica. Na amiloidose pode-se observar um padrão de eco intenso do miocárdio. Exames por imagem do coração com pirofosfato de tecnécio-99m também são úteis para diferenciar a imunoglobulina de cadeia leve (AL) da amiloidose cardíaca por transtirretina (ATTR). Exames fortemente positivos são específicos para amiloide ATTR. Exames fracamente positivos podem ocorrer na amiloide AL, infarto agudo do miocárdio recente ou doença renal crônica significativa. Como os resultados dos exames nem sempre são específicos, deve-se descartar amiloidose do tipo AL usando estudos séricos de cadeia leve e imunofixação urinária/sérica. A identificação do tipo de amiloide tem implicações para o tratamento, aconselhamento genético e prognóstico geral ( 1 Referência sobre diagnóstico A miocardiopatia restritiva caracteriza-se por paredes ventriculares não complacentes que resistem ao enchimento diastólico; um (mais comumente o esquerdo) ou ambos os ventrículos... leia mais ).

Se o diagnóstico ainda for duvidoso, RM RM Vários exames de imagem cardíacos podem definir a estrutura e a função cardíacas. Os exames de imagem padrão incluem. Ecocardiografia Radiografia de tórax TC RM leia mais RM pode mostrar textura anormal do miocárdio nas doenças com infiltração do miocárdio (p. ex., amiloide ou ferro). A RM, bem como a TC cardíaca podem detectar espessamento do pericárdio, o que pode ajudar a diagnosticar a constrição pericárdica, que pode mimetizar clinicamente a miocardiopatia restritiva.

A avaliação com tomografia por emissão de pósitrons cardíaca pode ser útil em pacientes com sarcoidose que afeta o coração porque esta pode se manifestar de maneira semelhante a outras causas de cardiomiopatia restritiva.

Se um diagnóstico definitivo não for evidente após teste não invasivo, deve-se considerar estudo invasivo com cateterismo cardíaco Cateterismo cardíaco O cateterismo cardíaco é realizado pela introdução de um cateter através de artérias ou veias periféricas até as câmaras cardíacas, arté... leia mais Cateterismo cardíaco e biópsia endomiocárdica. O cateterismo detecta elevação da pressão atrial na miocardiopatia restritiva, com descendente y proeminente e queda diastólica inicial seguida de platô diastólico elevado na curva de pressão ventricular. A pressão diastólica é geralmente alguns mmHg maior no ventrículo esquerdo do que no direito, em comparação com a pericardite constritiva em que a pressão nos ventrículos é igual. Biópsia pode detectar fibrose e espessamento endocárdico, infiltração miocárdica por ferro ou amiloide, fibrose miocárdica crônica ou, no caso da doença de Fabry, inclusões no citoplasma vascular endotelial. A angiografia coronariana é normal, exceto quando a amiloidose compromete as artérias coronárias epicárdicas.

Fazer exames laboratoriais e biópsias de outros sistemas de órgãos para detectar as causas mais comuns da miocardiopatia restritiva (p. ex., biópsia do tecido adiposo para amiloidose, dosagens de ferro ou biópsia hepática para hemocromatose).

Referência sobre diagnóstico

  • 1. Bokhari S, Castaño A, Pozniakoff T, et al: (99m)Tc-pyrophosphate scintigraphy for differentiating light-chain cardiac amyloidosis from the transthyretin-related familial and senile cardiac amyloidoses. Circ Cardiovasc Imaging 6:195–201, 2013.

Prognóstico para miocardiopatia restritiva

O prognóstico é reservado (ver tabela Diagnóstico e tratamento das miocardiopatias Diagnóstico e tratamento das miocardiopatias Diagnóstico e tratamento das miocardiopatias ) porque o diagnóstico costuma ser tardio. Não há tratamento disponível para a maioria dos pacientes, sendo possível oferecer terapêutica sintomática e de suporte. Medicamentos habitualmente usados na miocardiopatia dilatada [p. ex., inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA), digoxina e betabloqueadores] não são bem tolerados na doença restritiva. Esses pacientes também podem apresentar disfunção autonômica (especialmente na doença cardíaca amiloide) ou baixa pressão arterial sistêmica. Há uma alta taxa de doença do sistema de condução, bloqueio cardíaco e morte súbita.

Tratamento da miocardiopatia restritiva

  • Tratamento da causa

  • Diuréticos considerados

É possível utilizar diuréticos para pacientes com edema ou congestão vascular pulmonar, mas devem ser administrados com cautela, pois podem diminuir a pré-carga, uma vez que os ventrículos não complacentes dependem da pré-carga para manter o débito cardíaco. Digoxina faz muito pouco para alterar as anormalidades hemodinâmicas e pode causar arritmias graves na miocardiopatia devido à amiloidose, na qual é comum sensibilidade extrema ao digitálico. Se a frequência cardíaca estiver elevada, betabloqueadores ou bloqueadores de canais de cálcio com limitação de taxa podem ser utilizados com cautela em doses baixas. Os redutores da pós-carga (p. ex., nitratos) podem provocar hipotensão profunda e, geralmente, não são úteis.

Referência sobre o tratamento

  • 1.Muchtar E, Blauwet LA, Gertz MA: Restrictive cardiomyopathy: Genetics, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis, and therapy. Circ Res 121:819–837, 2017. doi: 10.1161/CIRCRESAHA.117.310982

Pontos-chave

  • Na miocardiopatia restritiva, o espessamento endocárdico ou infiltração do miocárdio leva a um ventrículo não complacente rígido e, assim, disfunção diastólica; a função sistólica permanece normal até o final da doença.

  • Às vezes, o tecido valvar ou o sistema de condução estão envolvidos, causando regurgitação valvar ou bloqueio cardíaco e arritmias.

  • A etiologia geralmente é desconhecida, mas alguns casos são provocados por amiloidose, hemocromatose ou sarcoidose.

  • O diagnóstico é por meio de ecocardiograma além de testes para a causa.

  • O tratamento é muitas vezes insatisfatório, a menos que a causa possa ser abordada; diuréticos podem beneficiar pacientes com edema ou congestão vascular pulmonar, mas devem ser usados com cautela para evitar redução da pré-carga.

  • Medicamentos convencionais para miocardiopatia dilatada (p. ex., inibidores da ECA, digoxina e betabloqueadores) não são bem tolerados na doença restritiva.

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