Essa doença rara pode ser
Primária (causa desconhecida)
Também pode ser secundária a
Doenças mieloproliferativas Visão geral dos distúrbios mieloproliferativos Neoplasmos mieloproliferativos são proliferações clonais das células-tronco da medula óssea, que podem se manifestar por aumento de plaquetas, eritrócitos ou leucócitos na circulação e, às vezes... leia mais (p. ex., policitemia vera Policitemia vera A policitemia vera (PV) é uma neoplasia mieloproliferativa crônica caracterizada por aumento de eritrócitos morfologicamente normais (sua particularidade), mas também gló... leia mais , trombocitemia Trombocitemia essencial A trombocitemia essencial (TE) é uma neoplasia mieloproliferativa caracterizada por aumento da contagem das plaquetas, hiperplasia megacariocítica e tendência microvascular hemorrá... leia mais )
Doenças da medula espinal
Menos frequente é a associação dessa doença ao uso de alguns fármacos (p. ex., nifedipino, bromocriptina). Uma forma rara hereditária de eritromelalgia inicia-se ao nascimento ou na infância.
Os sintomas incluem dor em queimação, calor e rubor nos pés ou nas mãos que dura alguns minutos a várias horas. Na maioria dos pacientes, os sintomas são deflagrados por calor (temperaturas de 29 a 32° C) e são classicamente aliviados por imersão em água gelada. Não se evidenciam alterações tróficas. Os sintomas podem permanecer em baixa intensidade por muitos anos ou se tornarem graves o suficiente para provocar incapacidade total. A disfunção vasomotora generalizada é comum e pode ocorrer fenômeno de Raynaud Síndrome de Raynaud Síndrome de Raynaud é o vasoespasmo de partes da mão em resposta ao frio ou estresse emocional, acarretando desconforto reversível ou alterações da cor (palidez... leia mais 
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O diagnóstico da eritromelalgia é clínico. Realizam-se exames para detectar as causas. Como a eritromelalgia pode preceder a doença mieloproliferativa em vários anos, pode ser indicada a realização de hemograma seriado.
O diagnóstico diferencial engloba distrofias reflexas pós-traumáticas, síndrome ombro-mão, neuropatia periférica Neuropatia periférica A neuropatia periférica é a disfunção de um ou mais nervos periféricos (porção de um nervo distal ao plexo ou à raiz). Isso engloba várias sí... leia mais , causalgia, doença de Fabry Doença de Fabry A doença de Fabry é uma esfingolipidose, uma doença metabólica hereditária, causada por deficiência da alfa-galactosidase A, que produz angioqueratomas, acroparestesias... leia mais 
e celulite Celulite É uma infecção bacteriana aguda da pele e tecido subcutâneo, geralmente causada por estreptococos ou estafilococos. Sinais e sintomas são dor, calor, eritema de rá... leia mais 
bacteriana.
O tratamento da eritromelalgia envolve orientação para evitar calor, além de repouso, elevação do membro e aplicação de frio. Para eritromelalgia primária, a gabapentina pode ser benéfica. Para a eritromelalgia secundária, trata-se a doença subjacente; ácido acetilsalicílico pode ser útil quando uma doença mieloproliferativa é a causa.
