Os vipomas são um tipo de tumor endócrino pancreático Visão geral dos tumores endócrinos pancreáticos Os tumores endócrinos pancreáticos se originam das ilhotas e das células produtoras de gastrina e frequentemente produzem vários hormônios. Embora esses tumores se desenvolvam com mais frequência... leia mais que se origina das células das ilhotas. Desses tumores, mais da metade são malignos e alguns podem ser bem grandes (7 cm) quando do diagnóstico. Em cerca de 6% dos pacientes, o vipoma aparece como parte de neoplasia endócrina múltipla Visão geral da neoplasia endócrina múltipla (NEM) As síndromes de neoplasia endócrina múltipla (NEM) compreendem 4 doenças familiares geneticamente distintas envolvendo hiperplasia adenomatosa e tumores malignos em várias glândulas endócrinas... leia mais .
Sinais e sintomas dovipoma
Os principais sintomas do vipoma são diarreia aquosa em grande quantidade (volume de fezes em jejum > 750 a 1.000 mL/dia e volumes fora do jejum > 3.000 mL/dia) e sintomas de hipopotassemia Sinais e sintomas A hipopotassemia consiste na concentração plasmática de potássio < 3,5 mEq/L (< 3,5 mmol/L), provocada por uma deficiência nos depósitos corporais totais de potássio ou movimentação anormal... leia mais , acidose metabólica Sinais e sintomas Acidose metabólica é a redução primária no bicarbonato (HCO3−), tipicamente com diminuição compensatória da pressão parcial de dióxido de carbono (Pco2); o pH pode estar acentuadamente... leia mais e desidratação. Em metade dos pacientes, a diarreia é constante; no restante, a intensidade da diarreia varia ao longo do tempo. Cerca de 33% dos pacientes apresentam diarreia < 1 ano antes do diagnóstico, mas 25% têm diarreia ≥ 5 anos antes do diagnóstico.
Letargia, fraqueza muscular, náuseas, vômitos e cólicas abdominais acontecem com frequência.
Rubor semelhante ao da síndrome carcinoide Sinais e sintomas A síndrome carcinoide ocorre em alguns pacientes com tumores carcinoides, caracterizando-se por rubor cutâneo, cólicas abdominais e diarreia. Pode ocorrer doença valvar cardíaca direita após... leia mais ocorre em 20% dos pacientes durante as crises de diarreia.
Diagnóstico do vipoma
Confirmação de diarreia secretora
Níveis séricos do peptídeo intestinal vasoativo (PIV)
Ultrassonografia endoscópica, positron emission tomography (PET) ou cintilografia pode localizar
O diagnóstico do vipoma requer demonstração de diarreia secretora (osmolaridade das fezes é próxima à do plasma, e o dobro da soma da concentração de sódio e potássio nas fezes equivale a toda osmolaridade fecal medida). Outras causas da diarreia secretora e, particularmente, o abuso de laxantes devem ser excluídos (ver Exames para diarreia Exames As fezes são constituídas de 60 a 90% de água. Nas sociedades ocidentais, a quantidade de fezes encontrada nos adultos saudáveis é de 100 a 200 g/dia e em crianças 10 g/kg/dia, dependendo da... leia mais ). Nesses pacientes, deve-se medir os níveis séricos de peptídeo intestinal vasoativo (de preferência durante agudização da diarreia). Níveis marcadamente elevados estabelecem o diagnóstico, mas pequenas elevações podem ocorrer na síndrome do intestino curto Síndrome do intestino curto A síndrome do intestino curto consiste na má absorção resultante de ressecção extensa do intestino delgado (em geral acima de dois terços do comprimento do intestino delgado). Os sintomas dependem... leia mais e em doença inflamatória intestinal Visão geral da doença inflamatória intestinal A doença inflamatória intestinal, que abrange a doença de Crohn e a colite ulcerativa, é um quadro recidivante caracterizado pela inflamação crônica em vários locais do trato gastrointestinal... leia mais .
Pacientes com níveis elevados de peptídeo intestinal vasoativo devem ser submetidos a estudos para sua localização, como ultrassonografia endoscópica e cintilografia com octreotida marcada ou arteriografia para localização de metástases.
Devem-se mensurar eletrólitos e realizar um hemograma. Alterações na hiperglicemia ou intolerância à glicose aparecem em ≤ 50% dos casos. Hiperglicemia Hipercalcemia A hipercalcemia consiste na concentração total de cálcio > 10,4 mg/dL (> 2,60 mmol/L) ou cálcio iônico plasmático > 5,2 mg/dL (> 1,30 mmol/L). As principais causas incluem hiperparatireoidismo... leia mais ocorre em 50% dos pacientes.
Tratamento do vipoma
Reposição de líquidos e eletrólitos
Octreotida
Remoção cirúrgica em casos de doença localizada
Inicialmente, líquidos e eletrólitos devem ser repostos. Bicarbonato deve ser ministrado para repor sua perda fecal e evitar o aparecimento de acidose. Já que a perda de água e eletrólitos aumenta assim que se consegue a reidratação, a reposição intravenosa contínua pode se tornar difícil.
A octreotida geralmente controla a diarreia, mas são necessárias doses elevadas. Os responsivos podem se beneficiar de formulações de octreotida de liberação prolongada. Pacientes utilizando octreotida também podem exigir a administração de enzimas pancreáticas porque a octreotida suprime a secreção de enzimas pancreáticas.
A ressecção do tumor é curativa em 50% dos pacientes com tumor localizado. Em pacientes com tumor metastático, ressecção de todos os tumores visíveis pode proporcionar alívio temporário dos sintomas.
A combinação de estreptozotocina e doxorrubicina pode reduzir a diarreia e a massa tumoral se uma resposta objetiva ocorrer (em 50 a 60%). Quimioterapias mais recentes sob investigação para vipoma incluem regimes à base de temozolomida, everolimo ou sunitinibe. A quimioterapia não é curativa.
Pontos-chave
Mais da metade dos vipomas é maligna.
Diarreia aquosa intensa (muitas vezes 1 a 3 L/dia) é comum, frequentemente resultando em anormalidades eletrolíticas e/ou desidratação.
Deve-se medir em pacientes com diarreia aquosa confirmada os níveis séricos de vasoactive intestinal peptide (VIP) (idealmente durante a agudização da diarreia).
Localizar os tumores com ultrassonografia endoscópica, positron emission tomography (PET) ou cintilografia por octreotida ou arteriografia.
Remover os tumores cirurgicamente quando possível e suprimir a diarreia com octreotida.