Pneumonia intersticial aguda (PIA) é uma doença pulmonar idiopática rara e fulminante cuja apresentação é semelhante à da síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA).
Pneumonia intersticial aguda, uma forma de pneumonia intersticial lidiopática, afeta de maneira proporcional homens e mulheres aparentemente saudáveis, geralmente > 40 anos de idade.
Define-se a pneumonia intersticial aguda histologicamente organizando a lesão alveolar difusa, um padrão inespecífico observado em outras causas de lesão pulmonar sem relação com a pneumonia intersticial idiopática. O aspecto característico da lesão alveolar difusa em organização é o edema septal alveolar intenso e difuso, com infiltração celular inflamatória; proliferação fibroblástica; membranas hialinas ocasionais; e espessamento das paredes alveolares. Os septos são revestidos por pneumócitos do tipo II, hiperplásicos e atípicos e colapso dos espaços aéreos. Desenvolvem-se trombos nas artérias de pequeno calibre, mas são inespecíficos.
Os sintomas da pneumonia intersticial aguda envolvem febre de início abrupto, tosse e falta de ar, com duração de 7 a 14 dias, progredindo rapidamente na maioria dos pacientes para insuficiência respiratória.
Diagnóstico da pneumonia intersticial aguda
TC de alta resolução (TCAR)
Às vezes, biópsia pulmonar
Suspeita-se do diagnóstico da pneumonia intersticial aguda em pacientes com sinais, sintomas e achados radiográficos de SDRA (síndrome de desconforto respiratório agudo; p. ex., opacificação difusa e bilateral dos espaços aéreos). A agudização de uma doença pulmonar subjacente (em particular a agudização da fibrose pulmonar idiopática) deve ser considerada e pode explicar alguns casos anteriormente caracterizados como pneumonia intersticial aguda.
TC de alta resolução (TCAR) suporta o diagnóstico da neumonia intersticial aguda, mas o diagnóstico definitivo geralmente requer biópsia. A TCAR mostra áreas simétricas e esparsas de atenuação em vidro fosco e, às vezes, áreas bilaterais de consolidação dos espaços aéreos, em uma distribuição predominantemente subpleural. É possível identificar aspecto em “favo de mel” discreto, comprometendo, habitualmente, < 10% do pulmão.
Os exames de laboratório são inespecíficos e, geralmente, inúteis.
Biópsia pulmonar cirúrgica mostrando lesão alveolar difusa na ausência de causas conhecidas de SDRA, e a lesão alveolar difusa corrobora o diagnóstico de PIA no contexto clínico correto. A agudização de uma doença pulmonar subjacente (em particular a agudização da fibrose pulmonar idiopática) deve ser considerada e pode explicar alguns casos anteriormente caracterizados como pneumonia intersticial aguda. A biópsia é frequentemente necessária para distinguir a neumonia intersticial aguda de hemorragia alveolar difusa, pneumonia eosinofílica aguda e pneumonia em organização criptogênica. Entretanto, deve-se considerar cuidadosamente os riscos e benefícios da biópsia pulmonar cirúrgica.
Tratamento da pneumonia intersticial aguda
Cuidados de suporte
O tratamento da pneumonia intersticial aguda é de suporte e, geralmente, exige ventilação mecânica, normalmente utilizando os mesmos métodos que para SDRA (incluindo ventilação de baixo volume de corrente). Em geral, utiliza-se terapia com corticoides, mas a eficácia não está estabelecida.
A taxa de mortalidade é > 50%; a maioria dos pacientes morre depois de 6 meses da apresentação, e a morte geralmente ocorre por insuficiência respiratória (1). Para os pacientes que sobrevivem ao episódio inicial agudo, a recuperação da função pulmonar é completa, embora a doença possa recorrer.
Referência sobre o tratamento
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733-748. doi:10.1164/rccm.201308-1483ST
