honeypot link

Manual MSD

Please confirm that you are a health care professional

Penfigoide da membrama mucosa ocular

(Penfigoide da mucosa; penfigoide da mucosa ocular; penfigoide cicatricial; penfigoide cicatricial ocular; penfigoide benigno da mucosa)

Por

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificação do conteúdo abr 2018
Clique aqui para acessar Educação para o paciente
Recursos do assunto

Penfigoide da mucosa ocular é uma cicatrização progressiva, bilateral e crônica associada à retração da conjuntiva com opacificação da córnea. Os sintomas iniciais são hiperemia e irritação; a evolução leva a lesões de pálpebra e córnea e, algumas vezes, à cegueira. O diagnóstico é às vezes confirmado por biópsia. O tratamento muitas vezes exige imunossupressão sistêmica.

(Ver também Penfigoide da mucosa.)

Penfigoide da membra mucosa ocular é uma doença autoimune em que a ligação de anticorpos anti conjuntivais da membrana basal resulta em inflamação conjuntival. Não apresenta relação com pênfigo bolhoso.

Sinais e sintomas

Em geral começa como uma conjuntivite crônica inespecífica com hiperemia e sem secreção em certos quadrantes, o penfigoide da mucosa ocular evolui para:

  • Simbléfaro (aderências entre a conjuntiva tarsal e bulbar)

  • Triquíase (cílios invertidos)

  • Neovascularização, opacificação e queratinização da córnea

  • Retração conjuntival e queratinização

O defeito epitelial crônico da córnea pode resultar na formação de úlcera bacteriana, cicatriz importante e cegueira. É comum o envolvimento da mucosa oral com ulceração e cicatrização, mas o envolvimento cutâneo, caracterizado por escarificação bolhosa e placas eritematosas, é incomum.

Diagnóstico

  • Simbléfaro inexplicável ou resultados de biópsia

Suspeita-se clinicamente do diagnóstico de penfigoide da mucosa ocular pela presença de cicatrizes conjuntivais e alterações corneanas, simbléfaro, ou ambos. O diagnóstico diferencial da cicatrização progressiva da conjuntiva engloba a exposição prévia à radiação e a doença atópica. Portanto, o diagnóstico clínico de penfigoide cicatricial é feito onde há progressão de um simbléfaro sem história de radiação local ou conjuntivite alérgica perene grave. O diagnóstico é confirmado por biópsia conjuntival que mostra depósito de anticorpos na membrana basal. Uma biópsia negativa não exclui o diagnóstico.

Tratamento

  • Epilação dos cílios invertidos

  • Com frequência, imunossupressão sistêmica

Nas pessoas com penfigoide da mucosa ocular, o uso de lágrimas artificiais e epilação, crioepilação ou eletroepilação dos cílios invertidos podem aumentar o conforto e reduzir o risco de infecção ocular, cicatrização corneana secundária da córnea e diminuição da visão. Na triquíase, cicatrização conjuntival ou opacificação da córnea ou nos defeitos não cicatrizantes do epitélio da córnea, indica-se imunossupressão sistêmica [p. ex., com dapsona ou ciclofosfamida, imunoglobina intravenosa (IGIV) ou rituximabe].

Pontos-chave

  • Penfigoide da mucosa ocular é uma cicatrização progressiva, bilateral e crônica da conjuntiva com opacificação da córnea.

  • Os resultados incluem simbléfaro (adesões entre a conjuntiva tarsal e a bulbar); triquíase (inversão dos cílios); ceratoconjuntivite seca, neovascularização, opacificação e queratinização da córnea; e retração e queratinização da conjuntiva.

  • O diagnóstico é feito encontrando um simbléfaro em um paciente sem história de radiação local ou conjuntivite alérgica perene grave.

  • O tratamento pode incluir substitutos lacrimais, epilação dos cílios invertidos e às vezes imunossupressão sistêmica.

Clique aqui para acessar Educação para o paciente
OBS.: Esta é a versão para profissionais. CONSUMIDORES: Clique aqui para a versão para a família

Também de interesse

MÍDIAS SOCIAIS

PRINCIPAIS