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Encefalopatia portossistêmica

Por

Steven K. Herrine

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificação do conteúdo fev 2018
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A encefalopatia portossistêmica é uma síndrome neuropsiquiátrica. Geralmente, resulta de elevadas taxas de absorção entérica proteica ou de estresses metabólicos agudos (p. ex., sangramento digestório alto, infecção ou distúrbios hidreletrolíticos) em pacientes com shunts portossistêmicos. Os sintomas são basicamente neuropsiquiátricos (p. ex., confusão, asterixe, coma). O diagnóstico baseia-se em achados clínicos. O tratamento geralmente consiste na correção da causa aguda, uma dieta contendo proteína vegetal como a principal fonte de proteínas, lactulose por via oral e antibióticos não absorvíveis como rifaximina.

O termo encefalopatia portossistêmica descreve de maneira mais correta a fisiopatologia da doença do que encefalopatia hepática ou coma hepático, mas os 3 termos são utilizados frequentemente e de forma indistinta.

Etiologia

A encefalopatia portossistêmica pode ocorrer em casos de hepatite fulminante causada por vírus, fármacos ou toxinas, mas é mais frequente na cirrose ou em outras doenças crônicas, quando uma grande quantidade de colaterais portossistêmicas tiver surgido como resultado da hipertensão portal. A encefalopatia também pode ser resultante de anastomoses portossistêmicas, como as anastomoses criadas cirurgicamente que conectam a veia porta e a veia cava (shunts portocava cirúrgicos ou TIPS).

Precipitantes

Em pacientes com doença hepática crônica, episódios agudos de encefalopatia geralmente são desencadeados por eventos reversíveis. Os mais comuns são:

  • Estresses metabólicos (p. ex., infecções; distúrbios hidreletrolíticos, especialmente hipopotassemia; desidratação; uso de diuréticos)

  • Condições que aumentam as proteínas intestinais (p. ex., sangramentos GI, alta ingestão proteica)

  • Uso de depressores não específicos cerebrais (p. ex., álcool, analgésicos e sedativos)

Fisiopatologia

Shunts portossistêmicos fazem com que substâncias absorvidas pelo trato digestório, que normalmente seriam destoxificadas pelo fígado, ganhem acesso livre à circulação sistêmica e alcancem o cérebro, principalmente ao córtex cerebral. As substâncias que apresentam toxicidade cerebral não são totalmente conhecidas. A amônia, um produto da digestão proteica, é um dos fatores causais principais, mas outros fatores (p. ex., alterações nos receptores benzodiazepínicos cerebrais e neurotransmissão pelo ácido gama-aminobutírico [GABA, gamma-aminobutyric acid]) podem contribuir. O nível sérico de aminoácidos aromáticos geralmente é elevado e os níveis de aminoácidos de cadeia ramificada são baixos, mas esses níveis provavelmente não causam encefalopatia.

Sinais e sintomas

Os sinais e sintomas da encefalopatia hepática tendem a aparecer em fases progressivas ( Estágios clínicos da encefalopatia portossistêmica).

Tabela
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Estágios clínicos da encefalopatia portossistêmica

Estágio

Cognição e comportamento

Função neuromuscular

0 (subclínico)

Perda assintomática de habilidades cognitivas

Nenhum

1

Distúrbios do sono

Dificuldade de concentração

Depressão, ansiedade ou irritabilidade

Voz monotônica

Tremor

Dificuldade na escrita

Apraxia de construção

2

Sonolência discreta

Desorientação

Perda da memória de curto-prazo

Desinibição no comportamento

Ataxia

Disartria

Asterix (flapping)

Automatismos (p. ex., bocejar, piscar, sugar)

3

Sonolência intensa

Confusão

Amnésia

Raiva, paranoia ou outros comportamentos bizarros

Nistagmo

Rigidez muscular

Hiper ou hiporreflexia

4

Coma

Pupilas dilatadas

Reflexos oculoencefálico ou oculovestibular

Postura descerebrada

Os sintomas geralmente não se tornam aparentes até que a função cerebral esteja moderadamente comprometida. A apraxia construcional, em que o paciente não consegue reproduzir desenhos simples (p. ex., uma estrela), aparece precocemente. Agitação e mania podem acontecer de maneira rara. O flapping (asterix) aparece quando o paciente estende seus braços e realiza uma dorsoflexão da articulação do pulso. Déficits neurológicos normalmente são simétricos. Sinais neurológicos no coma geralmente refletem disfunção hemisférica bilateral e difusa. Comprometimento do tronco cerebral ocorre apenas em casos de coma avançado, geralmente nos dias ou nas horas que precedem o óbito. O hálito hepático característico adocicado pode ocorrer em qualquer estágio da encefalopatia.

Diagnóstico

  • Avaliação clínica

  • Frequentemente, testes de avaliação psicométrica, nível de amônia, eletroencefalograma (EEG), ou uma combinação destes.

  • Exclusão de outros distúrbios tratáveis.

O diagnóstico é, em última análise, baseado em achados clínicos, mas os testes podem auxiliar:

  • Testes psicométricos podem diagnosticar alterações neurológicas sutis, confirmando graus iniciais de encefalopatia.

  • Níveis de amônia são geralmente medidos.

  • O eletroencefalograma geralmente mostra atividades de ondas lentas difusas, mesmo em graus leves de encefalopatia, sendo muito sensível, mas pouco específico, em fases iniciais de encefalopatia.

A análise do líquor não é rotineiramente realizada; a única alteração comumente encontrada é uma elevação discreta de seu conteúdo proteico.

Outras situações potencialmente reversíveis poderiam levar a achados semelhantes (p. ex., infecções, hematomas subdurais, hipoglicemia, intoxicações) e devem ser excluídas como diagnósticos diferenciais. Se houver confirmação de encefalopatia portossistêmica, o fator predisponente deve ser identificado.

Prognóstico

Nas doenças hepáticas crônicas, a correção do fator precipitante geralmente leva à remissão da encefalopatia sem deixar sequelas neurológicas permanentes. Alguns pacientes, principalmente aqueles com shunts porto-cava cirúrgicos ou TIPS, requerem tratamento constante e sinais extrapiramidais ou paraparesias espásticas raramente podem se tornar irreversíveis. O coma (encefalopatia grau 4) associado à hepatite fulminante é fatal em até 80% dos pacientes, apesar do tratamento intensivo; a combinação de insuficiência hepática crônica terminal com encefalopatia portossistêmica geralmente é fatal.

Tratamento

  • Tratamento da causa

  • Limpeza intestinal com lactulose oral ou enemas.

  • Uma dieta com legumes como a principal fonte de proteínas

  • Antibióticos orais não absorvíveis como neomicina e rifaximina

O tratamento do fator causal geralmente provoca a remissão de casos leves de encefalopatia. A eliminação de produtos entéricos tóxicos é outro objetivo e pode ser alcançada de várias formas. Podem-se utilizar enemas com intuito de limpar o intestino ou, mais frequentemente, xarope de lactulose por via oral, o qual pode ser administrado para pacientes comatosos por meio de sondas. Esse dissacarídio sintético é um catártico osmótico. A lactulose também causa uma diminuição no pH colônico, diminuindo a produção fecal de amônia. A dosagem inicial, 30 a 45 mL, VO tid, deve ser ajustada até que o paciente apresente 2 a 3 evacuações amolecidas ao dia. O aporte dietético de proteínas também deve ser restrito a 1,0 mg/kg/dia e primariamente de fontes vegetais. Antibióticos orais não absorvíveis como neomicina e rifaximina são eficazes para encefalopatia hepática. A rifaximina é geralmentea de preferência, por ser a neomicina um aminoglicosídio, que pode precipitar oto ou nefrotoxicidade.

A sedação pode piorar o quadro de encefalopatia e deve ser evitada sempre que possível. Para o coma causado pela hepatite fulminante, tratamento meticuloso de suporte e de enfermagem combinado com a prevenção e o tratamento de complicações pode aumentar as chances de sobrevida. Altas doses de corticoides, exsanguinotransfusões e outros tipos de procedimentos complexos com objetivo de remover toxinas circulantes geralmente não melhoram o prognóstico. Pacientes com hepatite fulminante podem ser salvos se submetidos a transplante hepático.

Outros tipos de tratamento, como levodopa, bromocriptina, flumazenil, benzoato de sódio, infusões de aminoácidos de cadeia ramificada, análogos cetônicos de aminoácidos essenciais e prostaglandinas, não se mostraram efetivos. Sistemas complexos de filtração plasmática (fígados artificiais) mostram resultados promissores, mas ainda precisam de mais estudos.

Informações adicionais

American Association for the Study of Liver Diseases: Hepatic Encephalopathy in Chronic Liver Disease 2014 Practice Guideline

Pontos-chave

  • Encefalopatia portossistêmica é uma síndrome neuropsiquiátrica que ocorre quando o desvio portossistêmico permite que os produtos absorvidos que normalmente são desintoxicados pelo fígado alcancem o cérebro.

  • As manifestações incluem disfunção cognitiva e comportamental (p. ex., confusão, obnubilação, coma) e disfunção neuromuscular (p. ex., tremor, ataxia, hiper-reflexia ou hiporreflexia).

  • Diagnosticar a encefalopatia portossistêmica principalmente com base em resultados clínicos, mas geralmente medir o nível de amônia no sangue e, se os sinais são sutis ou ausentes, fazer testes neuropsicológicos.

  • Excluir outras doenças tratáveis (p. ex., hematoma subdural, hipoglicemia, intoxicação) e procurar gatilhos da encefalopatia (p. ex., infecção, sangramento GI, anormalidade de eletrólitos).

  • Tratar a causa da encefalopatia e tratar a própria encefalopatia com limpeza intestinal (utilizando enemas ou lactulose oral), restrição de proteínas dietéticas de fontes vegetais e rifaximina ou neomicina oral.

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