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Doença com alterações mínimas

(Nefrose lipoide, Doença de Nil)

Por

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

Última modificação do conteúdo jan 2018
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A doença de lesões mínimas provoca início abrupto de edema e proteinúria maciça, principalmente em crianças. A função renal é tipicamente normal. O diagnóstico é baseado nos achados clínicos ou por biópsia renal. O prognóstico é excelente. O tratamento é feito com corticoides ou, em pacientes que não respondem a eles, com ciclofosfamida ou ciclosporina.

A doença de lesões mínimas (DLM) é a causa mais comum da síndrome nefrótica em crianças entre 4 e 8 anos de idade (80 a 90% da síndrome nefrótica na infância), mas também ocorre em adultos (10 a 20% dos adultos com síndrome nefrótica). A causa é quase sempre desconhecida, apesar de poder haver raros casos associados à utilização de fármacos (em especial, anti-inflamatórios não esteroides) e doenças hematológicas malignas (especialmente, linfoma de Hodgkin).

Sinais e sintomas

DLM causa síndrome nefrótica, geralmente sem hipertensão ou uremia; a hematúria microscópica ocorre em cerca de 20% dos pacientes, em especial nos adultos. Pode haver uremia em casos secundários e em pacientes com > 60 anos de idade. Pacientes com DLM perdem albumina na urina mais que outras proteínas séricas grandes, provavelmente pelo fato de a DLM alterar mais a barreira de cargas, o que afeta a albumina seletivamente.

Diagnóstico

  • Biópsia renal em adultos com síndrome nefrótica idiopática

Em crianças, pode-se suspeitar do diagnóstico (e iniciar-se o tratamento) com base nas seguintes características típicas:

  • Início súbito de proteinúria em nível nefrótico inexplicada, principalmente albumina.

  • Função renal normal

  • Sedimento urinário não nefrítico

Biópsia renal é necessária em adultos e em crianças com manifestações atípicas. A microscopia eletrônica mostra edema difuso (destruição dos processos podais dos podócitos epiteliais) ( Características da microscopia eletrônica nas doenças glomerulares imunológicas). Os depósitos de Ig e complemento estão ausentes na imunofluorescência. Apesar da destruição não ser observada na ausência de proteinúria, esta pode ocorrer mesmo com processos podais normais.

Características da microscopia eletrônica nas doenças glomerulares imunológicas

Características da microscopia eletrônica nas doenças glomerulares imunológicas

Tratamento

  • Corticoides

  • Algumas vezes, ciclofosfamida ou ciclosporina

Corticoides

As remissões espontâneas ocorrem em 40% dos casos, mas a maioria dos pacientes recebe corticoides. Cerca de 80 a 90% dos pacientes respondem à terapia inicial com corticoides (p. ex., prednisona, 60 mg/m2, VO uma vez ao dia, durante 4 a 6 semanas em crianças, e 1 a 1,5 mg/kg, VO uma vez ao dia, durante 6 a 8 semanas em adultos), mas 40 a 73% dos respondedores apresentam recidivas. Pacientes que respondem (cessação de proteinúria ou diurese se o edema estiver presente) devem manter a prednisona durante outras 2 semanas e substituir por um esquema de manutenção para minimizar a toxicidade (2 a 3 mg/kg, em dias alternados, por 4 a 6 semanas em crianças e 8 a 12 semanas em adultos e depois redução gradual durante os 4 meses seguintes). Tratamento inicial mais prolongado e redução mais lenta da prednisona reduzem as taxas de recidiva. A ausência de resposta pode decorrer de esclerose focal subjacente que não foi notada na biópsia devido a erro de amostragem.

A remissão completa ocorre em > 80% dos pacientes tratados com corticoides e o tratamento é habitualmente mantido por 1 a 2 anos. Entretanto, metade ou mais recidiva, necessitando de tratamento com o mesmo regime ou um outro diferente.

Fármacos citotóxicos orais

Em indivíduos que não respondem a corticoides (< 5% das crianças e > 10% dos adultos), que apresentam recidivas frequentes e em pacientes corticodependentes, a remissão prolongada pode ser obtida com um fármaco citotóxico oral (em geral, ciclofosfamida, 2 a 3 mg/kg, uma vez ao dia, durante 12 semanas, ou clorambucila, 0,15 mg/kg, uma vez ao dia, durante 8 semanas). (Ver the Cochrane abstract review Non-corticosteroid treatment for nephrotic syndrome in children.) Entretanto, esses fármacos podem suprimir a função gonádica (mais grave em adolescentes pré-púberes), causar cistite hemorrágica, ter potencial mutagênico e suprimir a função da medula óssea e dos linfócitos. As doses devem ser monitoradas com hemogramas frequentes e a cistite hemorrágica deve ser pesquisada através de exame de urina. Adultos, em particular se forem mais velhos ou hipertensos, têm tendência a apresentar efeitos adversos a esses fármacos citotóxicos. Outra opção é a ciclosporina, 3 mg/kg, VO bid, ajustada para se obter uma concentração no sangue total de 50 a 150 μg/L (40 a 125nmol/L). Os pacientes responsivos à ciclosporina frequentemente recidivam quando o fármaco é suspensa.

Outros tratamentos

A maioria dos pacientes que não respondem a essas intervenções responde a tratamentos alternativos, incluindo inibidores da ECA, tioguanina, levamisol, azatioprina e micofenolato de mofetila; < 5% evoluem para falência renal.

Pontos-chave

  • DLM é responsável pela maioria dos casos da síndrome nefrótica em crianças e geralmente é idiopática.

  • Suspeitar de DLM em crianças que têm início súbito de proteinúria no intervalo nefrótico com função renal normal e sedimento urinário não nefrótico.

  • Confirmar o diagnóstico por biópsia renal em adultos e em casos atípicos infantis.

  • O tratamento com corticoides geralmente é suficiente.

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