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Displasia renal cística congênita

Por

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

Última modificação do conteúdo jan 2018
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Displasia renal cística congênita é uma categoria ampla de malformações congênitas envolvendo malformações metanéfricas ou uropatias obstrutivas congênitas.

A displasia renal cística congênita afeta um ou ambos os rins. A displasia renal cística pode ser uma anomalia congênita isolada ou fazer parte de uma síndrome de malformação (associada a outras características clínicas — Principais grupos de nefropatias císticas). As anomalias urológicas associadas incluem obstrução ureteropélvica e da junção ureterovesical, bexiga neurogênica, ureterocele, válvula de uretra posterior, síndrome de prune belly (tríade de defeitos da musculatura da parede abdominal, anormalidades do trato urinário [p. ex., dilatação de ureter, aumento da bexiga e uretra] e criptorquidia bilateral).

Os sinais e sintomas variam de acordo com a quantidade de parênquima renal preservado e se o envolvimento é unilateral ou bilateral. Pode ocorrer desenvolvimento de algum grau de insuficiência renal ou falência renal. As displasias císticas congênitas são comumente descobertas por ultrassonografia no período neonatal ou no início da infância.

O prognóstico é muito imprevisível em razão da incapacidade de quantificar o parênquima residual funcional. O tratamento é a correção cirúrgica de quaisquer anormalidades gastrintestinais associadas e, se houver insuficiência ou falência renal, tratamento de substituição renal (transplante).

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