Os tumores endócrinos pancreáticos se originam das ilhotas e das células produtoras de gastrina e frequentemente produzem vários hormônios. Embora esses tumores se desenvolvam com mais frequência no pâncreas, eles podem aparecer em outros órgãos, particularmente no duodeno, no jejuno e no pulmão.
Esses tumores têm duas manifestações gerais:
Os tumores não funcionantes podem causar sintomas obstrutivos do trato biliar ou duodeno, sangramento no trato gastrointestinal ou massas abdominais.
Tumores funcionantes hiperssecretam um hormônio específico, causando várias síndromes ( Tumores endócrinos pancreáticos). Essas síndromes clínicas também podem ocorrer na neoplasia endócrina múltipla, na qual tumores ou hiperplasia afetam duas ou mais glândulas endócrinas, geralmente as glândulas paratireoide, hipófise, tireoide ou adrenal.
Tumores endócrinos pancreáticos
Tumor |
Hormônio |
Local do tumor |
Sinais e sintomas |
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ACTHoma |
ACTH |
Pâncreas |
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Gastrina |
Pâncreas (60%) Duodeno (30%) Outros (10%) |
Dor abdominal, úlceras pépticas, diarreia |
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Glucagon |
Pâncreas |
Intolerância à glicose, exantema, perda ponderal, anemia |
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GRFoma |
Fator de liberação do hormônio de crescimento |
Pulmão (54%) Pâncreas (30%) Jejuno (7%) Outros (13%) |
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Insulina |
Pâncreas |
Hipoglicemia de jejum |
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Somatostatinoma |
Somatostatina |
Pâncreas (56%) Duodeno/jejuno (44%) |
Intolerância à glicose, diarreia, calculose de vesícula biliar |
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Peptídeo intestinal vasoativo |
Pâncreas (90%) Outros (10%) |
Diarreia aquosa grave, hipopotassemia, rubor |
Tratamento
O tratamento para tumores funcionantes e não funcionantes é a ressecção cirúrgica. Se metástases impedem uma cirurgia curativa, vários tratamentos anti-hormonais (p. ex., octreotida, lanreotida) podem ser tentados para os tumores funcionantes. Por causa da raridade desses tumores, testes quimioterápicos ainda não identificaram o tratamento definitivo. Estreptozotocina tem atividade seletiva contra células das ilhotas pancreáticas e é comumente usada, isoladamente ou em combinação com 5-fluorouracila ou doxorrubicina. Alguns centros utilizam clorozotocina e interferon.
Regimes quimioterapêuticos mais recentes que incluem a temozolomida, isoladamente ou em combinação a outros agentes (p. ex., talidomida, bevacizumabe, everolímus, capecitabina), mostraram bons resultados em pequenos ensaios clínicos e estão sob investigação ativa em amplos ensaios clínicos prospectivos.
