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Vipoma

(Síndrome de Werner-Morrison)

Por

Minhhuyen Nguyen

, MD,

  • Fox Chase Cancer Center, Temple University

Última modificação do conteúdo jun 2019
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O vipoma é um tumor de células das ilhotas pancreáticas não-beta secretoras de peptídeo intestinal vasoativo (VIP), resultando em síndrome de diarreia aquosa, hipopotassemia e acloridria (síndrome DAHA). O diagnóstico é feito pela mensuração do VIP sérico. A localização do tumor se faz por TC e ultrassonografia endoscópica. O tratamento consiste em ressecção cirúrgica.

Os vipomas são um tipo de tumor endócrino pancreático que se origina das células das ilhotas. Desses tumores, 50 a 75% são malignos e alguns podem ser bastante grandes (7 cm) quando do diagnóstico. Em cerca de 6%, o vipoma aparece como parte de neoplasia endócrina múltipla.

Sinais e sintomas

Os principais sintomas do vipoma são diarreia aquosa em grande quantidade (volume de fezes em jejum > 750 a 1.000 mL/dia e volumes fora do jejum > 3.000 mL/dia) e sintomas de hipopotassemia, acidose metabólica e desidratação. Em metade dos pacientes, a diarreia é constante; no restante, a intensidade da diarreia varia ao longo do tempo. Cerca de 33% dos pacientes apresentam diarreia < 1 ano antes do diagnóstico, mas 25% têm diarreia 5 anos antes do diagnóstico.

Letargia, fraqueza muscular, náuseas, vômitos e cólicas abdominais acontecem com frequência.

Rubor semelhante ao da síndrome carcinoide ocorre em 20% dos pacientes durante as crises de diarreia.

Diagnóstico

  • Confirmação de diarreia secretora

  • Níveis séricos do peptídeo intestinal vasoativo (PIV)

  • Ultrassonografia endoscópica, positron emission tomography (PET) ou cintilografia pode localizar

O diagnóstico do vipoma requer demonstração de diarreia secretora (osmolaridade das fezes é próxima à do plasma, e o dobro da soma da concentração de sódio e potássio nas fezes equivale a toda osmolaridade fecal medida). Outras causas da diarreia secretora e, particularmente, o abuso de laxantes devem ser excluídos (ver Exames para diarreia). Nesses pacientes, deve-se medir os níveis séricos de peptídeo intestinal vasoativo (de preferência durante agudização da diarreia). Níveis marcadamente elevados estabelecem o diagnóstico, mas pequenas elevações podem ocorrer na síndrome do intestino curto e em doenças inflamatórias intestinais. Pacientes com níveis elevados de peptídeo intestinal vasoativo devem ser submetidos a estudos para sua localização, como ultrassonografia endoscópica e cintilografia com octreotida marcada ou arteriografia para localização de metástases.

Devem-se mensurar eletrólitos e realizar um hemograma. Alterações na hiperglicemia ou intolerância à glicose aparecem em 50% dos casos. Hiperglicemia ocorre em 50% dos pacientes.

Tratamento

  • Reposição de líquidos e eletrólitos

  • Octreotida

  • Remoção cirúrgica em casos de doença localizada

Inicialmente, líquidos e eletrólitos devem ser repostos. Bicarbonato deve ser ministrado para repor sua perda fecal e evitar o aparecimento de acidose. Já que a perda de água e eletrólitos aumenta assim que se consegue a reidratação, a reposição intravenosa contínua pode se tornar difícil.

A octreotida geralmente controla a diarreia, mas são necessárias doses elevadas. Os responsivos podem se beneficiar de formulações de octreotida de liberação prolongada administrando-se 20 a 30 mg IM 1 vez por mês. Pacientes usando octreotida também podem exigir a administração de enzimas pancreáticas porque a octreotida suprime a secreção de enzimas pancreáticas.

A ressecção do tumor é curativa em 50% dos pacientes com tumor localizado. Em pacientes com tumor metastático, ressecção de todos os tumores visíveis pode proporcionar alívio temporário dos sintomas. A combinação de estreptozotocina e doxorrubicina pode reduzir a diarreia e a massa tumoral se uma resposta objetiva ocorrer (em 50 a 60%). Quimioterapias mais recentes sob investigação para vipoma incluem regimes à base de temozolomida, everolimo ou sunitinibe. A quimioterapia não é curativa.

Pontos-chave

  • Mais da metade dos vipomas é maligna.

  • Diarreia aquosa intensa (muitas vezes 1 a 3 L/dia) é comum, frequentemente resultando em anormalidades eletrolíticas e/ou desidratação.

  • Deve-se medir em pacientes com diarreia aquosa confirmada os níveis séricos de vasoactive intestinal peptide (VIP) (idealmente durante a agudização da diarreia).

  • Localizar os tumores com ultrassonografia endoscópica, positron emission tomography (PET) ou cintilografia por octreotida ou arteriografia.

  • Remover os tumores cirurgicamente quando possível e suprimir a diarreia com octreotida.

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