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Gastrinoma

(Síndrome de Zollinger-Ellison; síndrome Z-E)

Por

Minhhuyen Nguyen

, MD,

  • Fox Chase Cancer Center, Temple University

Última modificação do conteúdo jun 2019
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O gastrinoma é um tumor produtor de gastrina geralmente localizado no pâncreas ou na parede duodenal. Hipersecreção de ácido gástrico e ulceração péptica refratária agressiva são os resultados (síndrome de Zollinger-Ellison). O diagnóstico se faz pela mensuração da gastrina sérica. O tratamento consiste em uso de inibidores da bomba de prótons e remoção cirúrgica.

Os gastrinomas são um tipo de tumor endócrino pancreático que surge a partir das células das ilhotas, mas também pode surgir das células produtoras de gastrina no duodeno e, muito menos raramente, em outros locais no corpo. Os gastrinomas ocorrem no pâncreas ou na parede duodenal em 80 a 90% das vezes. O restante localiza-se no hilo esplênico, mesentério, estômago, linfonodos e ovário. Cerca de 50% dos pacientes têm tumores múltiplos. Os gastrinomas geralmentesão pequenos (< 1 cm de diâmetro) e crescem lentamente. Cerca de 50% são malignos. Em torno de 40 a 60% dos pacientes com gastrinomas apresentam neoplasia endócrina múltipla.

Sinais e sintomas

A síndrome de Zollinger-Ellison tipicamente se apresenta como doença ulcerosa péptica agressiva, com úlceras ocorrendo em localizações atípicas (mais ou menos 25% estão localizadas no bulbo duodenal distal). Entretanto, cerca de 25% dos pacientes não apresentam úlcera no diagnóstico. Sintomas típicos de úlcera e suas complicações (p. ex., perfuração, sangramento, obstrução) podem ser observados. A diarreia é o sintoma inicial em 25 a 40% dos pacientes.

Diagnóstico

  • Dosagem de gastrina sérica

  • TC, cintilografia ou positron emission tomography (PET) para localizar

Suspeita-se de gastrinoma pela história, particularmente quando os sintomas são refratários à terapia supressora de ácido padrão.

O nível de gastrina sérica é o teste mais confiável. Todos os pacientes têm níveis > 150 pg/mL (> 72,15 pmol/L); níveis acentuadamente elevados de > 1.000 pg/mL (> 480 pmol/L) em um paciente com características clínicas compatíveis e hipersecreção de ácido gástrico > 15 mEq/hora estabelecem o diagnóstico. Entretanto, hipergastrinemia moderada pode ocorrer em estados de hipocloridria (p. ex., anemia perniciosa, gastrite crônica, uso de inibidores da bomba de prótons), na insuficiência renal com depuração reduzida das gastroínas, na ressecção intestinal maciça e no feocromocitoma.

O teste provocativo com secretina pode ser útil para pacientes com níveis de gastrina < 1.000 pg/mL (< 480 pmol/L). Secretina IV, em bolo, 2 mcg/kg, é administrada com mensuração seriada da gastrina sérica (10 e 1 minuto antes e 2, 5, 10, 15, 20 e 30 minutos depois da injeção). A resposta característica no gastrinoma é um aumento dos níveis de gastrina, o contrário do que acontece em pacientes com hiperplasia de células G antrais ou úlcera péptica. Os pacientes também devem ser avaliados quanto à presença de Helicobacter pylori, que costuma causar a formação de úlceras pépticas e o aumento moderado da secreção de gastroina.

Depois que se estabelece o diagnóstico de gastrinoma, deve-se localizar o tumor ou tumores. O primeiro teste é a TC de abdome ou a cintilografia de receptores de somatostatina, que pode identificar tanto o tumor primário quanto suas eventuais metástases. Arteriografia seletiva com magnificação e subtração é também útil. Caso não existam sinais de metástases e o tumor primário seja incerto, a ultrassonografia endoscópica deve ser realizada. Injeção arterial seletiva de secretina pode ser alternativa.

Prognóstico

A sobrevida de 5 e 10 anos é > 90% quando um tumor isolado é removido cirurgicamente, contra 43% em 5 anos e 25% em 10 anos quando a remoção é incompleta.

Tratamento

  • Supressão ácida

  • Remoção cirúrgica em casos de doença localizada

  • Quimioterapia para a doença metastática

Supressão ácida

Inibidores da bomba de prótons são os fármacos de escolha (p. ex., omeprazol ou esomeprazol, 40 mg VO 2 vezes ao dia). A dose pode ser reduzida paulatinamente assim que os sintomas melhorarem e a produção de ácido diminuir. É necessária uma dose de manutenção; os pacientes precisam tomar esses fármacos indefinidamente, a menos que sejam submetidos à cirurgia.

Injeções de octreotida, 100 a 500 mcg por via subcutânea 2 a 3 vezes ao dia, podem também diminuir a produção de ácido pelo estômago e ser paliativas em pacientes que não respondam adequadamente aos inibidores da bomba de prótons. Uma forma de octreotida de longa ação (20 a 30 mg IM 1 vez por mês) pode ser usada.

Cirurgia

A remoção cirúrgica deve ser tentada nos pacientes sem metástases aparentes. Na cirurgia, duodenotomia e transiluminação endoscópica intraoperatória ou ultrassonografia ajudam a localizar tumores. A cura cirúrgica é possível em 20% dos pacientes se o gastroinoma não for parte de síndrome de neoplasia endócrina múltipla.

Quimioterapia

Em pacientes com doença metastática, estreptozocina em combinação com 5-fluorouracila ou doxorrubicina constitui a quimioterapia preferida para tumores das células pancreáticas. A quimioterapia pode reduzir a massa tumoral (em 50 a 60%) e a gastroinemia é útil junto com o omeprazol. Quimioterapias mais recentes sob investigação para insulinoma incluem regimes à base de temozolomida, everolimo ou sunitinibe. Pacientes com metástases não são curados com a quimioterapia.

Pontos-chave

  • A maioria dos gastrinomas se manifesta com sintomas de úlcera péptica, mas alguns pacientes apresentam diarreia.

  • Cerca de metade dos pacientes tem múltiplos gastrinomas e aproximadamente metade tem síndrome de neoplasia endócrina múltipla; metade dos gastrinomas é maligna.

  • Os níveis séricos de gastrina geralmente são diagnósticos, mas os pacientes com níveis elevados limítrofes podem precisar fazer um teste provocativo de secretina.

  • Os tumores geralmente podem ser localizados com uma TC, cintilografia do receptor da somatostatina ou positron emission tomography (PET).

  • A secreção ácida é suprimida com um inibidor da bomba de prótons, às vezes também com octreotida, enquanto se aguarda a remoção cirúrgica.

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