Manual MSD

Please confirm that you are a health care professional

Carregando

Síndrome POEMS

(Síndrome de Crow-Fukase; doença de Takatsuki; síndrome PEP)

Por

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Última modificação do conteúdo jun 2019
Clique aqui para acessar Educação para o paciente

A síndrome POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas) é uma síndrome de deficiência poliglandular não autoimune.

A síndrome POEMS é provavelmente causada por imunoglobulinas circulantes produzidas por uma doença de plasmócitos. Citocinas circulantes (interleucina-1-beta, interleucina-6), fator de crescimento endotelial e fator de necrose tumoral-alfa também estão elevados.

Os pacientes podem apresentar:

Outros sinais e sintomas da síndrome POEMS podem ser edema, ascite, derrame pleural, papiledema e febre. Cerca de 15% dos pacientes com síndrome POEMS têm doença de Castleman associada (doença linfoproliferativa, algumas de suas formas estão associadas à infecção pelo HIV ou pelo herpesvírus humano tipo 8)

Assim como outras síndromes de patologia indefinida, a síndrome POEMS é diagnosticada com base em uma constelação de sinais e sintomas. Os critérios incluem presença de polineuropatia e paraproteinemia monoclonal e outras 2 manifestações da doença.

Tratamento

  • Radioterapia

  • Quimioterapia com ou sem transplante de células-tronco hematopoiéticas

O tratamento da síndrome POEMS consistem em quimioterapia ou radioterapia para lesões ósseas da medula óssea, algumas vezes seguido de transplante de células-tronco hematopoiéticas autólogo (1). A sobrevida em 5 anos é cerca de 60%.

Referência sobre o tratamento

  • 1. Dispenzieri A: POEMS syndrome: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol 92:814–829, 2017. doi: 10.1002/ajh.24802

Clique aqui para acessar Educação para o paciente
OBS.: Esta é a versão para profissionais. CONSUMIDORES: Clique aqui para a versão para a família
Profissionais também leram

Também de interesse

MÍDIAS SOCIAIS

PRINCIPAIS