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Virilismo adrenal

(Síndrome adrenogenital)

Por

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Última modificação do conteúdo jul 2019
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O virilismo adrenal é uma síndrome na qual a produção excessiva de andrógenos adrenais causa virilização. O diagnóstico é clínico e confirma-se por concentrações elevadas de andrógenos, com e sem supressão por dexametasona; a determinação da causa subjacente pode envolver exames de imagem das adrenais. O tratamento depende da causa.

O virilismo adrenal é causado por

  • Tumores adrenais secretores de androgênio

  • Hiperplasia adrenal

Tumores adrenais malignos podem secretar em excesso andrógenos, cortisol ou mineralocorticoides (ou os três). Hipersecreção de cortisol resulta em síndrome de Cushing, com supressão da secreção do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) e atrofia da adrenal contralateral, bem como hipertensão.

A hiperplasia adrenal habitualmente é congênita; a hiperplasia adrenal virilizante tardia é uma variante da hiperplasia adrenal congênita. Ambas são causadas por um defeito na hidroxilação dos precursores de cortisol; ocorre acúmulo de precursores de cortisol e desvio para produção de andrógenos. O defeito é apenas parcial na hiperplasia adrenal virilizante tardia, de forma que a doença pode não se desenvolver até a idade adulta.

Sinais e sintomas

Os efeitos dependem do sexo e da idade do paciente no início e são mais notáveis em mulheres que em homens.

Neo-natais do sexo feminino com hiperplasia adrenal congênita podem ter fusão das dobras labioescrotais e hipertrofia do clitóris parecida com genitália externa masculina, manifestando-se assim como distúrbio da diferenciação sexual.

Em crianças pré-púberes, pode ocorrer aceleração do crescimento. Se não forem tratadas, ocorre fechamento precoce das epífises e baixa estatura. Os homens pré-púberes afetados apresentam maturação sexual prematura.

Mulheres adultas podem ter amenorreia, atrofia do útero, hipertrofia do clitóris, diminuição do tamanho da mama, acne, hirsutismo, engrossamento da voz, calvície, aumento da libido e da massa muscular.

Em homens adultos, o excesso de andrógenos adrenais pode suprimir a função gonadal e causar infertilidade. O tecido adrenal ectópico nos testículos pode aumentar e simular tumores.

Diagnóstico

  • Testosterona

  • Outros andrógenos adrenais [desidroepiandrosterona (DHEA) e seu sulfato (DHEAS), androstenediona]

  • 17-hidroxiprogesterona

  • Teste de supressão com dexametasona

  • Às vezes, teste de estimulação de ACTH.

  • Exames por imagem da adrenal

A suspeita de virilismo adrenal é clínica, embora hirsutismo leve e virilização com hipomenorreia e elevação de testosterona plasmática também possam ocorrer na síndrome de ovários policísticos (síndrome de Stein-Leventhal). O virilismo adrenal é confirmado pela demonstração de elevação das concentrações de andrógenos adrenais.

Na hiperplasia suprarrenal, as concentrações urinárias de desidroepiandrosterona (DHEA) e seu sulfato (DHEA-S) aumentam, a excreção de pregnanetriol (metabólito da 17-hidroxiprogesterona) geralmente aumenta e o cortisol urinário livre permanece normal ou diminui. DHEA, DHEAS, 17-hidroxiprogesterona, testosterona e androstenediona podem estar elevadas. Concentração de 17-hidroxiprogesterona > 30 nmol/L (1000 ng/dL), 30 minutos após a administração de cosintropina, 0,25 mg, IM (ACTH sintético), sugere fortemente a forma mais comum de hiperplasia adrenal congênita.

Tumores virilizantes são excluídos se a administração de 0,5 mg de dexametasona a cada 6 horas, por 48 horas, suprimir a produção excessiva de andrógenos. Se a secreção excessiva de andrógenos não for suprimida, realiza-se TC ou RM das adrenais e ultrassonografia dos ovários para pesquisa de tumor.

Tratamento

  • Glucocorticoides orais para hiperplasia

  • Remoção dos tumores

Na hiperplasia suprarrenal, há indicação de usar gicocorticoides, geralmente hidrocortisona por via oral na dose de 10 mg de ao acordar, 5 mg ao meio-dia e 5 mg no final da tarde. Alternativamente, pode-se administrar dexametasona, 0,5 a 1 mg VO ao deitar, mas mesmo essas pequenas doses podem causar sinais da síndrome de Cushing; portanto, geralmente não se recomenta essa forma de glicocorticoide. Administrar a dose ao deitar é mais adequado em termos da supressão da secreção de ACTH, mas pode causar insônia. Pode-se, em vez disso, administrar acetato de cortisol, 25 mg VO uma vez ao dia, ou prednisona, 5 a 10 mg VO uma vez ao dia. Embora a maioria dos sinais e sintomas de virilismo desapareçam, o hirsutismo e a calvície desaparecem lentamente, a voz pode permanecer grave e pode haver alteração de fertilidade.

Tumores tornam necessária a adrenalectomia. Para pacientes com tumores secretores de cortisol, administra-se hidrocortisona no pré e pós-operatório, pois o córtex adrenal não tumoral estará atrófico ou suprimido.

Pontos-chave

  • O virilismo adrenal é causado por um tumor adrenal que secreta andrógenos ou por hiperplasia adrenal.

  • A virilização é mais evidente em mulheres; homens podem ser inférteis devido à função gonadal suprimida.

  • Desidroepiandrosterona (DHEA) urinária e plasmática, seu sulfato (DHEAS) e muitas vezes testosterona no plasma são elevados.

  • Pode-se fazer teste de supressão de dexametasona e/ou teste de estímulo de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH).

  • Trata-se hiperplasia com corticoterapia; tumores requerem adrenalectomia.

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