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Vasculite associada à imunoglobulina A (IgAV)

(Púrpura de Henoch-Schönlein)

Por

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Última modificação do conteúdo jul 2020
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Vasculite associada à imunoglobulina A (anteriormente chamada púrpura de Henoch-Schönlein) é uma vasculite que afeta primariamente os pequenos vasos. Ela ocorre mais frequentemente em crianças. As manifestações comuns incluem púrpura palpável, artralgias, sinais e sintomas gastrointestinais e glomerulonefrite. O diagnóstico é clínico em crianças, mas geralmente a biópsia é necessária para adultos. A doença geralmenteé autolimitada nas crianças e crônica nos adultos. Os corticoides podem aliviar as artralgias e os sintomas gastrintestinal, mas não alteram o curso da doença. A glomerulonefrite progressiva pode requerer altas doses de corticoides e ciclofosfamida.

Complexos imunes contendo IgA são depositados nos pequenos vasos da pele e outros locais. Os possíveis antígenos incitantes incluem vírus que causam infecções do trato respiratório superior, infecção por estreptococos, fármacos, alimentos, picadas de insetos e imunizações. A glomerulonefrite focal, segmentar e proliferativa é típica, mas leve.

Sinais e sintomas da vasculite associada à imunoglobulina A (IgAV)

A doença começa com um exantema purpúrico palpável e súbito que ocorre nos pés, pernas e, ocasionalmente, tronco e braços. A púrpura pode se iniciar como pequenas áreas de urticária que se tornam palpáveis e às vezes hemorrágicas e confluentes. Sinais de novas lesões podem aparecer por vários dias e até por semanas. A maioria dos pacientes também tem febre e poliartralgias com sensibilidade e edema periarticular associado em tornozelos, joelhos, quadris, punhos e cotovelos.

As manifestações gastrintestinal são comuns e incluem dor com cólicas abdominais, sensibilidade abdominal e melena. Ocasionalmente, pode ocorrer o desenvolvimento de intussuscepção em crianças. O exame de fezes pode ser positivo para sangue oculto.

Os sintomas da vasculite associada à imunoglobulina A geralmente regridem em cerca de 4 semanas, mas recidivam com frequência pelo menos uma vez após um intervalo livre da doença por várias semanas. Na maioria dos pacientes, a doença regride sem sequelas graves; mas, embora raro, alguns pacientes evoluem com doença renal crônica.

Nos adultos, a intussuscepção intestinal é rara e a doença renal crônica é mais comum do que nas crianças.

Diagnóstico da vasculite associada à imunoglobulina A (IgAV)

  • Biópsia das lesões cutâneas com imunofluorescência direta

A Chapel Hill Consensus Conference de 2012 ( 1 Referência sobre diagnóstico Vasculite associada à imunoglobulina A (anteriormente chamada púrpura de Henoch-Schönlein) é uma vasculite que afeta primariamente os pequenos vasos. Ela ocorre mais frequentemente... leia mais Referência sobre diagnóstico ) definiu vasculite associada à imunoglobulina A (IgAV) como vasculite com depósitos imunitários predominantemente de IgA1, acometendo os pequenos vasos na pele e no trato gastrintestinal e, com frequência, causando artrite. A vasculite associada à imunoglobulina A (IgAV) também está associada à glomerulonefrite indiferenciável da nefropatia por IgA.

Deve-se suspeitar do diagnóstico da IgAV em pacientes, particularmente em crianças, com achados cutâneos típicos. O diagnóstico clínico é confirmado pela biópsia das lesões cutâneas quando a vasculite leucocitoclástica com IgA nas paredes dos vasos é identificada por imunofluorescência. Não é necessária a biópsia se o diagnóstico clínico for claro para as crianças.

A análise da urina é feita; hematúria, proteinúria e castas de eritrócitos indicam envolvimento renal.

Hemograma completo e exames para verificar a função renal são feitos. A biópsia renal deve ser obtida se a função renal estiver deteriorada, podendo ajudar a definir o prognóstico. O envolvimento glomerular difuso ou as alterações crescentes na maioria dos glomérulos prediz a insuficiência renal progressiva.

Referência sobre diagnóstico

  • 1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65(1):1-11, 2013. doi: 10.1002/art.37715.

Tratamento da vasculite associada à imunoglobulina A (IgAV)

  • Para adultos, principalmente medidas sintomáticas e corticoides com ou sem um imunossupressor

  • Para crianças, tratamento sintomático para o controle da dor, conforme necessário

Se a causa for um fármaco, seu uso deve ser interrompido. Caso contrário, o tratamento é primariamente sintomático.

Para adultos, corticoides (p. ex., prednisona, 2 mg/kg até um total de 50 mg por via oral uma vez ao dia) podem ajudar a controlar a dor abdominal e ocasionalmente são necessários para tratar a dor articular grave ou a doença renal. A pulsoterapia com metilprednisolona IV seguida de prednisona oral e um imunossupressor (micofenolato de mofetila, azatioprina, rituximabe ou ciclofosfamida) pode ser feita na tentativa de controlar a inflamação em pacientes que evoluem com doença renal grave. Entretanto, os efeitos dos corticoides nas manifestações renais não estão claros.

Corticoides e outros imunossupressores não costumam ser necessários para crianças.

Pontos-chave

  • A vasculite associada à imunoglobulina A é a vasculite que acomete primariamente os pequenos vasos e ocorre com maior frequência nas crianças do que nos adultos.

  • As manifestações podem ser exantema purpúrico, artralgia, febre, dor abdominal, melena e glomerulonefrite.

  • Os sintomas geralmente apresentam remissão após cerca de 4 semanas.

  • Quando necessário para confirmar o diagnóstico, fazer biópsia das lesões cutâneas, procurando depósitos de IgA.

  • Tratar os sintomas e, para os adultos, considerar corticoides com ou sem algum imunossupressor.

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