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Poliangeíte microscópica (MPA)

Por

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Última modificação do conteúdo jul 2020
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A poliangiite microscópica é uma vasculite necrosante sistêmica sem deposição de imunoglobulina (pauci-imune) que afeta principalmente os pequenos vasos. Ela pode começar como uma síndrome renal-pulmonar e rapidamente progredir para glomerulonefrite e hemorragia alveolar, mas o padrão da doença depende dos órgãos afetados. O diagnóstico é feito por resultados clínicos e às vezes confirmado por meio de biópsia. O tratamento depende da gravidade da doença, sendo feito com corticoides e imunossupressores.

Poliangiite microscópica (MPA) é rara (cerca de 13 a 19 casos/milhão). A patogênese é desconhecida. A poliarterite microscópica atinge os pequenos vasos, é pauci-imune (não se observa deposição de imunoglobulina no tecido da biópsia), semelhante à granulomatose com poliangiite Granulomatose com poliangiite (GPA) A granulomatose com poliangiite é caracterizada por inflamação granulomatosa necrosante, vasculite de pequenos e médios vasos e glomerulonefrite necrosante focal, geralmente... leia mais Granulomatose com poliangiite (GPA) e à granulomatose eosinofílica com poliangiite Granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA) Granulomatose eosinofílica com poliangiite é uma vasculite necrosante sistêmica de pequenos e médios vasos caracterizada por granulomas extravasculares, eosinofilia e infiltrado... leia mais Granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA) , o que a diferencia das vasculites de pequenos vasos mediadas por imunocomplexos (p. ex., vasculite associada à imunoglobulina A Vasculite associada à imunoglobulina A (IgAV) Vasculite associada à imunoglobulina A (anteriormente chamada púrpura de Henoch-Schönlein) é uma vasculite que afeta primariamente os pequenos vasos. Ela ocorre mais frequentemente... leia mais Vasculite associada à imunoglobulina A (IgAV) — anteriormente conhecida como púrpura de Henoch-Schönlein) e da vasculite cutânea Vasculite cutânea Vasculite cutânea se refere à vasculite que afeta os vasos pequenos e médios na pele e tecido subcutâneo, mas não os órgãos internos. A vasculite cutâ... leia mais Vasculite cutânea de pequenos vasos. A MPA afeta predominantemente os pequenos vasos (incluindo capilares e vênulas pós-capilares), ao contrário da poliarterite nodosa Poliarterite Nodosa (PAN) A poliarterite nodosa é uma vasculite sistêmica necrosante que tipicamente acomete as artérias musculares de tamanho médio e ocasionalmente atinge as artérias musculares... leia mais , que afeta as artérias musculares de tamanho médio. A literatura mais antiga (antes de 1994) não diferenciava adequadamente a poliarterite nodosa da MPA — a hemorragia alveolar e a glomerulonefrite podem ocorrer na MPA, mas não na poliarterite nodosa. Raramente, a MPA pode ocorrer em associação à hepatite B.

As manifestações clínicas se parecem com aquelas da granulomatose com poliangiite, exceto pelo fato de as lesões granulomatosas e destrutivas (lesões cavitárias pulmonares) estarem ausentes e o trato respiratório superior geralmente ser afetado minimamente ou não ser absolutamente afetado. Nos dois distúrbios os anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) podem estar presentes.

Sinais e sintomas da poliangeíte microscópica

Geralmente, a fase prodrômica da doença com sintomas sistêmicos de febre, perda ponderal, mialgia e artralgia ocorre. Outros sintomas dependem de quais órgãos e sistemas estão afetados:

Diagnóstico da poliangeíte microscópica

  • Achados clínicos

  • Testes para ANCA (antineutrophil cytoplasmic autoantibodies) e exames laboratoriais de rotina

  • Biópsia

Deve-se suspeitar de poliangiite microscópica em pacientes que apresentam combinações inexplicáveis de febre, perda ponderal, artralgias, dor abdominal, hemorragia alveolar, síndrome nefrítica de início recente, mononeuropatia de início recente ou polineuropatia. São realizados testes de laboratório e às vezes radiografias, mas geralmente o diagnóstico é confirmado por biópsia.

Os testes incluem hemograma, velocidade de hemossedimentação (velocidade de sedimentação das hemácias), proteína C-reativa, exame de urina, creatinina sérica e teste para ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies) Níveis de VHS, proteína C-reativa e contagem de leucócitos e plaquetas são elevados, refletindo inflamação sistêmica. Anemia de doença crônica é comum. Uma queda aguda no hematócrito sugere hemorragia alveolar ou hemorragia no trato gastrintestinal. A análise de urina (para verificar hematúria, proteinúria e cilindros celulares) deve ser feita e a creatinina sérica deve ser medida periodicamente para verificar envolvimento renal.

Teste de imunofluorescência pode detectar ANCA; este teste é seguido por testes de imunofluorescência e ensaio imunoadsorvente ligado à enzima (ELISA) para verificar anticorpos específicos. Pelo menos 60% dos pacientes são positivos para ANCA, geralmente ANCA perinuclear (p-ANCA) com anticorpos contra mieloperoxidase.

A biópsia do tecido envolvido mais acessível deve ser feita para confirmar vasculite. A biópsia renal pode detectar glomerulonefrite necrosante pauci-imune focal e segmentar, com necrose fibrinoide da parede do capilar glomerular levando a formação celular crescente.

Em pacientes com sintomas respiratórios, realiza-se exame por imagem do tórax para verificar infiltrados. Infiltrados bilaterais irregulares sugerem hemorragia alveolar mesmo em pacientes sem hemoptise. A TC é bem mais sensível do que a radiografia.

Se os pacientes têm dispneia e infiltrados bilaterais, a broncoscopia deve ser feita imediatamente para verificar se há hemorragia alveolar e para excluir infecção. Sangue vindo de ambos os pulmões e todos os brônquios, com mais sangue vindo conforme o broncoscópio vai penetrando nas vias respiratórias, indica hemorragia alveolar ativa. Macrófagos corados com hemossiderina aparecem de 24 a 72 horas após o início da hemorragia e pode persistir por até 2 meses.

Tratamento da poliangeíte microscópica

  • Quando órgãos vitais são afetados, deve-se usar alto dose de corticoides mais ciclofosfamida ou rituximabe

  • Nos casos menos graves, corticoides e azatioprina ou metotrexato

O tratamento de indução da remissão Tratamento A granulomatose com poliangiite é caracterizada por inflamação granulomatosa necrosante, vasculite de pequenos e médios vasos e glomerulonefrite necrosante focal, geralmente... leia mais Tratamento é semelhante ao do granulomatose com poliangiite, mas a necessidade de tratamento de manutenção não está tão claramente estabelecida no poliangiite microscópica. A ciclofosfamida dada diariamente mais corticoides melhora a sobrevida quando órgãos vitais são afetados. Mostrou-se que o rituximabe não é inferior à ciclofosfamida para induzir a remissão da doença grave. Mas os dados são limitados para os pacientes com níveis muito elevados de creatinina. Regimes de indução e manutenção variam e terapias adjuvantes, como plasmaférese e metilprednisolona pulsada IV podem ou não ser usadas.

Casos menos graves podem ser tratados com corticoides junto com metotrexato.

Pontos-chave

  • Poliangiite microscópica é uma vasculite rara dos pequenos vasos.

  • As manifestações são variáveis e podem incluir hemorragia alveolar, mononeuropatia múltipla e glomerulonefrite.

  • Confirmar o diagnóstico fazendo sorologia de ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies) e biópsia.

  • Tratar com corticoides e um imunossupressor (p. ex., ciclofosfamida ou rituximabe para doença grave).

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