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Pioderma gangrenoso

Por

Julia Benedetti

, MD, Harvard Medical School

Última modificação do conteúdo jul 2020
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O pioderma gangrenoso é uma doença crônica, progressiva, neutrofílica com necrose da pele, de etiologia desconhecida, geralmente associada a doenças sistêmicas ou, às vezes, a lesões da pele. O diagnóstico é clínico. O tratamento inclui cuidados com as feridas e, de acordo com a gravidade, outros fármacos imunossupressores ou anti-inflamatórios.

Etiologia do pioderma gangrenoso

A etiologia do pioderma gangrenoso é desconhecida, mas pode estar associada a várias doenças sistêmicas, incluindo doença inflamatória intestinal Visão geral da doença inflamatória intestinal A doença inflamatória intestinal, que abrange a doença de Crohn e a colite ulcerativa, é um quadro recidivante caracterizado pela inflamação crônica em vários locais do trato gastrintestinal... leia mais , artrite reumatoide Artrite reumatoide Artrite reumatoide é uma doença crônica autoimune sistêmica que envolve principalmente as articulações. A artrite reumatoide produz lesões mediadas por citocinas... leia mais Artrite reumatoide , cânceres e doenças hematológicas (p. ex., gamopatia monoclonal de significado indeterminado Gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) A gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS, monoclonal sgammopathy of undetermined significance) é a produção de M-proteína pelos plasmócitos não... leia mais , síndrome mielodisplásica Síndrome mielodisplásica (SMD) A síndrome mielodisplásica (SMD) é um grupo de distúrbios caracterizados por citopenia periférica, displasia de progenitores hematopoiéticos, hipercelularidade... leia mais , policitemia vera Policitemia vera A policitemia vera (PV) é uma neoplasia mieloproliferativa crônica caracterizada por aumento de eritrócitos morfologicamente normais (sua particularidade), mas também gló... leia mais ). Considera-se que é mediado por uma resposta imunitária anormal. A maioria dos pacientes tem 25 a 55 anos. Ele pode se manifestar em vários subtipos.

Fisiopatologia do pioderma gangrenoso

A fisiopatologia do pioderma gangrenoso é pouco conhecida, mas pode envolver problemas com a quimiotaxia dos neutrófilos. Interleucina-8 é superexpressa nas lesões. As ulcerações do PG ocorrem após trauma ou lesão na pele em cerca de 30% dos pacientes; esse processo é denominado patergia.

Sinais e sintomas do pioderma gangrenoso

Mais frequentemente, PG começa como uma pápula eritematosa inflamatória, pústula ou nódulo. A lesão nesse estágio assemelha-se a um furúnculo ou picada de artrópode, ulcerando-se então e expandindo-se rapidamente, desenvolvendo uma base edemaciada necrótica com borda elevada violácea escura. Uma borda solapada (perda do tecido de suporte subjacente na borda) é comum, se não patognomônica. Sintomas sistêmicos como febre e mal-estar são comuns. As ulcerações podem coalescer formando grandes úlceras, frequentemente com cicatrizes cribriformes ou do tipo em peneira.

Os sinais e sintomas podem variar de acordo com o subtipo.

Subtipo ulcerativo (clássico)

Nesse subtipo mais comum, úlceras se formam, conforme descrito acima, mais comumente nos membros inferiores ou tronco, sobretudo na região glútea e no períneo.

Subtipo bolhoso (atípico)

Esse subtipo menos comum muitas vezes se desenvolve em pacientes com doenças hematológicas. As lesões geralmente começam como bolhas que erodem, tornando-se úlceras superficiais. Os membros superiores e a face são mais frequentemente envolvidos.

Subtipo pustular

Esse subtipo tende a se desenvolver durante exacerbações da doença inflamatória intestinal. Pústulas dolorosas se desenvolvem, circundadas por eritema. Artralgias são comuns.

Subtipo vegetativo (pioderma granulomatoso superficial)

Nesse subtipo, uma única placa indolente levemente dolorosa ou úlcera superficial se desenvolve, na maioria das vezes na cabeça ou no pescoço. A borda não é afetada e a base não é necrótica.

Outros subtipos

Pioderma gangrenoso também pode se desenvolver em outros locais, como em volta de um estoma em pacientes com doença inflamatória intestinal (pioderma gangrenoso periestomal), nos órgãos genitais (pioderma gangrenoso genital) ou em outros locais além da pele, como ossos, córnea, sistema nervoso central, coração, intestino, fígado, pulmões ou músculos (pioderma gangrenoso extracutâneo).

Diagnóstico do pioderma gangrenoso

  • Avaliação clínica

O diagnóstico do pioderma gangrenoso é clínico e é um diagnóstico de exclusão após outras causas de ulceração terem sido descartadas. A expansão da ulceração após desbridamento cirúrgico sugere fortemente pioderma gangrenoso. As biópsias da pele não são diagnósticas, mas devem ser realizadas na borda das lesões e em 40% dos casos há vasculite com neutrófilos e fibrina nos vasos superficiais.

Deve-se monitorar os pacientes com pioderma gangrenoso bolhoso (atípico) com avaliação clínica periódica e hemograma completo para determinar se há desenvolvimento de doença hematológica.

Tratamento do pioderma gangrenoso

  • Cuidados com ferimentos

  • Corticoides

  • Inibidores do fator de necrose tumoral (FNT)-alfa

  • Algumas vezes outros imunossupressores ou anti-inflamatórios

  • Evitar o desbridamento cirúrgico devido a possível progressão da doença

Pode-se promover a cicatrização das feridas com curativos oclusivos de retenção de umidade para placas menos exsudativas e curativos absorventes para placas altamente exsudativas. Curativos biológicos e outros curativos especializados podem ser necessários nos casos refratários. Curativos úmido-seco devem ser evitados. Tratamento tópico com corticoides de alta potência ou tacrolimo pode ajudar nas lesões superficiais e precoces.

Para manifestações mais graves, prednisona, 60 a 80 mg por via oral uma vez ao dia é uma terapia de primeira linha comum. Inibidores do FNT-alfa (p. ex., infliximabe, adalimumabe, etanercepte) são eficazes, particularmente em pacientes com doença inflamatória intestinal Visão geral da doença inflamatória intestinal A doença inflamatória intestinal, que abrange a doença de Crohn e a colite ulcerativa, é um quadro recidivante caracterizado pela inflamação crônica em vários locais do trato gastrintestinal... leia mais . Ciclosporina, 3 mg/kg, por via oral uma vez ao dia também é bastante eficaz, particularmente na doença rapidamente progressiva. Também foram utilizados com sucesso dapsona, azatioprina, ciclotosfamida, clofazimina, talidomida e micofenolato de mofetila. Agentes antimicrobianos como a minociclina também foram utilizados para o pioderma gangrenoso vegetativo (superficial).

Referência sobre o tratamento

  • 1. Alavi A, French LE, Davis MD, et al: Pyoderma gangrenosum: An update on pathophysiology, diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol 18(3):355–372, 2017. doi: 10.1007/s40257-017-0251-7

Pontos-chave

  • O pioderma gangrenoso frequentemente está associado com doença sistêmica e é provavelmente imunomediado.

  • Existem vários subtipos; o subtipo ulcerativo (base necrótica e borda elevada violácea e solapada em um membro inferior, região glútea ou períneo) é o mais comum.

  • Diagnosticar clinicamente o pioderma gangrenoso.

  • Otimizar o cuidado de feridas e evitar o desbridamento cirúrgico.

  • Usar corticoides tópico potentes ou tacrolimo para tratar lesões iniciais e utilizar corticoides sistêmicos, inibidores do fator de necrose tumoral (FNT)-alfa, outros anti-inflamatórios ou imunossupressores para tratar manifestações mais graves.

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