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Dermatose aguda febril neutrofílica

(Síndrome de Sweet)

Por

Julia Benedetti

, MD, Harvard Medical School

Última modificação do conteúdo jul 2020
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Caracteriza-se por pápulas e placas frágeis, endurecidas, vermelho-escuras, com edema proeminente na derme superior e denso infiltrado inflamatório de neutrófilos. A causa é desconhecida. Geralmente ocorre em conjunto com a neoplasia, em especial de origem hematológica. O diagnóstico é frequentemente realizado com biópsia da pele. O tratamento é com corticoides sistêmicos ou, alternativamente, com colchicina ou iodeto de potássio.

Etiologia

A dermatose aguda febril neutrofílica pode ocorrer em várias doenças. Costuma ser classificada em 3 categorias:

  • Clássica

  • Associada a câncer

  • Induzida por fármacos

Tabela

Cerca de 25% dos pacientes têm uma neoplasia subjacente, 75% deles são de origem hematológica, especialmente síndromes mielodisplásicas Síndrome mielodisplásica (SMD) A síndrome mielodisplásica (SMD) é um grupo de distúrbios caracterizados por citopenia periférica, displasia de progenitores hematopoiéticos, hipercelularidade... leia mais e leucemia mieloide aguda Leucemia mieloide aguda (LMA) Na leucemia mieloide aguda (LMA), a transformação maligna e a proliferação não controlada de uma célula progenitora mieloide de longa vida anormalmente diferenciada... leia mais Leucemia mieloide aguda (LMA) . A dermatose febril neutrofílica aguda clássica afeta principalmente as mulheres de 30 a 50 anos, com uma razão mulher:homem de 3:1. Nos homens, a idade tende a ser mais avançada (60 a 90 anos). Em crianças com menos de 3 anos, a proporção homens:mulheres é de 2:1.

A causa da dermatose neutrofílica febril aguda é desconhecida; entretanto, as citocinas de células T helper de tipo 1, incluindo a IL-2 e o interferon gama, são predominantes e podem atuar na formação das lesões.

Sinais e sintomas

Os pacientes têm febre, contagem dos neutrófilos aumentada e pápulas ou placas vermelho-escuras, dolorosas e sensíveis, mais comumente na face, pescoço e membros superiores, sobretudo no dorso das mãos. Lesões orais também são observadas. As lesões muitas vezes evoluem em surtos e podem parecer anulares. Normalmente, cada surto é precedido por febre, persistindo por dias ou semanas. Raramente, também estão presentes lesões bolhosas ou pustulosas.

As variantes menos comuns incluem uma forma bolhosa que pode ulcerar e lembram um pioderma gangrenoso e uma forma subcutânea envolvendo a gordura subcutânea que tipicamente tem nódulos eritematosos de 2 a 3 cm, comumente afetando as extremidades. Quando nos membros inferiores, essa forma pode lembrar um eritema nodoso Eritema nodoso Eritema nodoso é uma forma específica de paniculite caracterizada por nódulos subcutâneos sensíveis, de cor vermelha ou violácea, e palpáveis, na regiã... leia mais Eritema nodoso .

Manifestações extracutâneas são raras e podem acometer os olhos (p. ex., conjuntivite, episclerite, iridociclite), articulações (p. ex., artralgia, mialgia, artrite) e órgãos internos (p. ex., alveolite neutrofílica; osteomielite estéril; alterações psiquiátricas ou neurológicas; insuficiência pancreática, renal ou hepática transitória).

Diagnóstico

  • Avaliação clínica

  • Biópsia cutânea

Se o diagnóstico não estiver claro, deve-se fazer biópsia da pele Biópsia Os exames diagnósticos são indicados quando a causa da doença ou da lesão de pele não é evidente somente por história e exame físico. Esses incluem Teste de contato Biópsia Raspados Exame... leia mais Biópsia . A histopatologia demonstra edema na derme superior, com denso infiltrado de neutrófilos na derme. Pode haver vasculite secundária.

Tratamento

  • Corticoides

O tratamento da dermatose neutrofílica febril aguda envolve corticoides sistêmicos, principalmente prednisona 0,5 a 1,5 mg/kg por via oral, uma vez ao dia, gradualmente reduzidos ao longo de aproximadamente 3 semanas. Colchicina, 0,5 mg por via oral 3 vezes ao dia, ou iodeto de potássio, 300 mg por via oral 3 vezes ao dia, são os tratamentos alternativos. Antipiréticos também são recomendados.

Nos casos difíceis, dapsona, 100 a 200 mg por via oral uma vez ao dia, indometacina 150 mg por via oral uma vez ao dia, durante 1 semana seguida por 100 mg/dia por via oral por mais 2 semanas, clofazimina (p. ex., 200 mg por via oral uma vez ao dia por 4 semanas, então 100 mg/dia, por 4 semanas) ou ciclosporina (p. ex., 2 a 4 mg/kg, por via oral 2 vezes ao dia) pode ser administrados. Outros tratamentos usados para doenças refratárias incluem infliximabe, etanercepte, talidomida, minociclina e micofenolato mofetil.

Para envolvimento localizado, corticoides intralesionais (p. ex., acetato de triancinolona) podem ajudar.

Pontos-chave

  • A dermatose neutrofílica febril aguda pode ocorrer em pacientes com certas doenças (forma clássica) ou que tomam fármacos específicos (forma induzida por fármacos), mas cerca de 25% dos pacientes têm câncer subjacente (forma associada a cânceres), geralmente câncer hematológico.

  • Diagnosticar a dermatose neutrofílica febril aguda com base na aparência das lesões e na presença de uma doença ou fármaco associado, e confirmar com biópsia quando necessário.

  • Tratar a maioria dos pacientes com corticoides sistêmicos ou, alternativamente, com colchicina ou iodeto de potássio.

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