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Penfigoide da mucosa

Por

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Última modificação do conteúdo jan 2022
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Penfigoide da mucosa é a designação dada a um grupo heterogêneo de doenças autoimunes crônicas raras que tendem a causar lesões bolhosas gradualmente progressivas e ascendentes das mucosas, muitas vezes com cicatrizes e morbidade subsequentes. O diagnóstico é por biópsia de pele e imunofluorescência direta. Pode-se administrar corticoides tópicos ou intralesionais e uma combinação de doxiciclina e nicotinamida na doença branda. Imunossupressão sistêmica pode ser necessária na doença grave.

Bolhas são elevações contendo líquido com diâmetro ≥ 10 mm.

(Sinônimos da penfigoide de mucosas que não são mais usados incluem penfigoide cicatricial, penfigoide cicatricial ocular e penfigoide benigno de mucosas.)

Penfigoide da mucosa oral e penfigoide da mucosa ocular Penfigoide da membrana mucosa ocular Penfigoide da mucosa ocular é uma cicatrização progressiva, bilateral e crônica associada à retração da conjuntiva com opacificação da córnea... leia mais Penfigoide da membrana mucosa ocular são típicos, mas outros locais das mucosas e da pele (normalmente da cabeça e da parte superior do tronco) podem ser comprometidos. Os idosos são mais frequentemente afetados, mulheres mais do que homens.

Penfigoide de mucosas é caracterizado por lesões subepiteliais causadas por autoanticorpos contra moléculas das membranas basais epiteliais. As moléculas alvo estão mais profundas do que as do penfigoide bolhoso Penfigoide bolhoso Penfigoide bolhoso é uma doença cutânea autoimune crônica que causa lesões bolhosas pruriginosas generalizadas em pacientes idosos. O envolvimento da mucosa é raro... leia mais Penfigoide bolhoso . Vários autoanticorpos foram identificados, incluindo aqueles contra BPAG2, laminina-332 e colágeno tipo VII. Os anticorpos contra a integrina beta-4 foram identificados no PMM generalizado e PMM ocular, e anticorpos contra a integrina alfa-6 foram identificados no PMM oral.

Diagnóstico da membrana mucosa ocular

  • Biópsia cutânea e imunofluorescência direta

Lesões prevalentes de envolvimento cicatricial e da mucosa ajudam a distinguir o PMM do penfigoide bolhoso. O diagnóstico da penfigoide de mucosas é suportado por biópsia da lesão e imunofluorescência direta. Depósitos lineares na membrana basal podem incluir anticorpos IgG, IgA e C3. Autoanticorpos séricos tendem a estar ausentes ou em baixo título.

Prognóstico para penfigoide da membrana mucosa

Penfigoide de mucosas progride lentamente, raramente há remissão espontânea e muitas vezes responde de maneira incompleta ao tratamento. Dependendo do local afetado, sequelas graves podem incluir danos oculares e cegueira, erosões e destruição das vias respiratórias, e estenoses de regiões do esôfago ou anogenitais. Pacientes com PMM de antilaminina-332 têm risco aumentado de câncer interno; se houver suspeita dessa forma (p. ex., por resultados de imunofluorescência), deve-se rastrear nos pacientes cânceres comuns à sua idade e ao sexo.

Tratamento do penfigoide da membrana mucosa

  • Para doença leve, corticoides e doxiciclina, mais nicotinamida

  • Para doença grave, imunossupressão sistêmica

O tratamento do penfigoide de mucosas é semelhante àquele para o penfigoide bolhoso Tratamento Penfigoide bolhoso é uma doença cutânea autoimune crônica que causa lesões bolhosas pruriginosas generalizadas em pacientes idosos. O envolvimento da mucosa é raro... leia mais Tratamento . Corticoides tópicos ou intralesionais e uma combinação de doxiciclina, 100 mg por via oral duas vezes ao dia e nicotinamida, 500 mg por via oral 3 vezes ao dia, podem ser úteis para casos mais leves.

A doença grave pode exigir imunossupressão sistêmica com dapsona ou prednisona ou, às vezes, prednisona em doses altas com imunossupressores (p. ex., azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida, rituximabe) e imunoglobulina IV.

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