As ceratodermia palmoplantares abrangem uma ampla variedade de doenças hereditárias. Pode-se categorizá-las de acordo com o grau de envolvimento da pele (p. ex., localizado nas palmas das mãos e plantas dos pés, expandindo-se para envolver outros locais cutâneos e estruturas anexiais) e se são parte de uma síndrome reconhecível que afeta outros órgãos, como os olhos e orelhas. Infecções secundárias são comuns. Exemplos incluem:
Síndrome de Howel-Evans: essa forma autossômica dominante Autossômico dominante As doenças genéticas determinadas por um único gene (doenças mendelianas) são as de análise mais fácil e as mais completamente compreendidas. Se a expressão de um traço requer apenas uma cópia... leia mais tem manifestações extracutâneas, com início entre os 5 e 15 anos. Câncer esofágico Câncer esofágico O tumor maligno mais comum nos dois terços proximais do esôfago é o carcinoma de células escamosas; o adenocarcinoma é o mais comum no terço distal. Os sintomas... leia mais
pode se desenvolver em uma idade jovem.Doença de Unna-Thost e doença de Vorner: essas são formas autossômicas dominantes.
Síndrome de Papillon-Lefèvre: essa forma autossômica recessiva Autossômico recessivo As doenças genéticas determinadas por um único gene (doenças mendelianas) são as de análise mais fácil e as mais completamente compreendidas. Se a expressão de um traço requer apenas uma cópia... leia mais provoca manifestações antes dos 6 meses de idade. Periodontite Periodontite A periodontite é uma doença oral inflamatória crônica que destrói progressivamente o aparelho de suporte dentário. Ela geralmente se manifesta como um agravamento... leia mais
grave pode resultar em perda de dentes.Síndrome de Vohwinkel: nessa forma autossômica dominante, os pacientes também podem desenvolver autoamputação digital e perda auditiva de alta frequência.
Ceratodermia palmoplantar não epidermolítica difusa: essa forma autossômica dominante desenvolve-se na infância e causa queratodermia simétrica bem demarcada, envolvendo por inteiro a palma das mãos e a sola dos pés.
Tratamento das ceratodermas palmoplantares
Tratamento sintomático
Medidas sintomáticas podem incluir emolientes Agentes umectantes Tratamentos dermatológicos tópicos são agrupados de acordo com suas funções terapêuticas e incluem Agentes de limpeza Agentes umectantes (emolientes, hidratantes e suavizantes da pele) Agentes... leia mais , queratolíticos Queratolíticos Tratamentos dermatológicos tópicos são agrupados de acordo com suas funções terapêuticas e incluem Agentes de limpeza Agentes umectantes (emolientes, hidratantes e suavizantes da pele) Agentes... leia mais e remoção física da escamação. Infecções secundárias exigem tratamento com antimicrobianos. Retinoides orais são às vezes utilizados.
