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Sarcoma de Kaposi

(Sarcoma de Kaposi; Sarcoma hemorrágico idiopático múltiplo)

Por

Gregory L. Wells

, MD, Ada West Dermatology, St. Luke’s Boise Medical Center, and St. Alphonsus Regional Medical Center

Última modificação do conteúdo mar 2019
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Sarcoma de Kaposi é um tumor vascular multicêntrico causado por herpes-vírus do tipo 8. Ele pode ocorrer nas formas clássicas associadas à aids, endêmicas (na África) e iatrogênicas (p. ex., depois de transplante de órgão). O diagnóstico é por biópsia. O tratamento das lesões superficiais indolentes envolve crioterapia, eletrocoagulação ou radioterapia por feixe de elétrons. A radioterapia é usada para lesões mais extensas. Nos casos associados à aids, os antirretrovirais produzem melhora mais acentuada.

O sarcoma de Kaposi clássico origina-se das células endoteliais como resposta à infecção por herpesvírus humano tipo 8 (HHV-8). A imunossupressão (particularmente por aids e fármacos em transplantados) aumenta acentuadamente a probabilidade de sarcoma de Kaposi em pacientes infectados por HHV-8. As células tumorais são fusiformes, semelhantes às células de músculo liso, fibroblastos e miofibroblastos.

Classificação

Sarcoma de Kaposi clássico

Ocorre mais frequentemente em homens idosos (> 60 anos), com ancestrais italianos, judeus ou do leste europeu. A evolução é indolente, sendo a doença geralmente restrita a um pequeno número de lesões na pele dos membros inferiores; o acometimento visceral é observado em < 10%. Normalmente, essa forma não é fatal.

Sarcoma de Kaposi associado à SIDA (sarcoma de Kaposi epidêmico)

É a neoplasia mais comum associada à aids e mais agressiva que o sarcoma de Kaposi clássico. Ocorrem múltiplas lesões cutâneas, geralmente localizadas na face e no tronco. Também há acometimento de mucosas, linfonodos e sistema gastrointestinal. Às vezes, o sarcoma de Kaposi é a primeira manifestação da aids.

Sarcoma de Kaposi endêmico

É observado na África, independentemente da infecção por HIV. Existem 2 tipos principais:

  • Forma linfadenopática pré-puberal: acomete predominantemente crianças, os tumores primários envolvem os linfonodos com ou sem lesões de pele. Seu curso é geralmente fulminante e fatal.

  • Forma adulta: assemelha-se mais ao sarcoma de Kaposi clássico.

Sarcoma de Kaposi iatrogênico (sarcoma de Kaposi por terapia imunossupressora)

Esta forma se desenvolve vários anos após o transplante de órgão. A evolução é mais ou menos fulminante, dependendo do grau de imunossupressão.

Sinais e sintomas

As lesões cutâneas são manchas assintomáticas avermelhadas, purpúreas ou róseas, que podem coalescer em placas e, eventualmente se tornarem nódulos azul-violáceos ou negros. Algumas vezes, há edema associado. Ocasionalmente, os nódulos proliferam ou penetram nos tecidos moles e invadem o osso. Embora menos comum, o acometimento visceral geralmente envolve a cavidade oral, o trato gastrointestinal e os pulmões. Os sintomas dependem do órgão envolvido específico. Lesões mucosas são máculas, placas ou nódulos de cor azul a violácea. As lesões gastrointestinais podem sangrar, às vezes de forma profusa, mas geralmente são assintomáticas.

Diagnóstico

  • Biópsia

O diagnóstico do sarcoma de Kaposi é confirmado por biópsia de punção.

Utilizando tomografia computadorizada (TC) do tórax e do abdome, deve-se avaliar os pacientes com aids ou imunossupressão a procura de lesões viscerais disseminadas. Se a TC dos pulmões for negativa ou houver sintomas gastrointestinais ou pulmonares, indica-se a endoscopia ou broncoscopia.

Tratamento

  • Exérese cirúrgica, crioterapia, eletrocoagulação ou possivelmente imiquimode para lesões superficiais

  • Radioterapia local e quimioterapia para múltiplas lesões, envolvimento difuso ou doença que acomete linfonodos

  • Terapia antirretroviral ou algumas vezes alfainterferona IV, quando o sarcoma de Kaposi é associado à aids

  • Redução da imunossupressão por sarcoma de Kaposi iatrogênico

As lesões indolentes não necessitam de tratamento. Uma ou algumas lesões superficiais podem ser removidas por excisão, crioterapia ou eletrocoagulação. Foi relatado que o imiquimode também é eficaz. Também é útil a infiltração intralesional de vimblastina ou alfainterferona. Tratam-se múltiplas lesões, envolvimento difuso e doença linfonodal com 10 a 20 Gy de radioterapia local e quimioterapia. A recorrência é comum e é difícil obter cura completa.

O sarcoma de Kaposi relacionado com a aids responde muito bem à HAART; provavelmente é o resultado da melhora da contagem do CD4+ e da diminuição da carga viral, mas há alguma evidência de que os inibidores da protease, nesse esquema, bloqueiem a angiogênese. Pacientes portadores de aids com doença indolente e contagem de CD4+ > 150/microL e HIV RNA < 500 cópias/mL podem ser tratados com alfainterferona IV. Em casos de doença visceral ou mais extensa, pode ser administrada doxorrubicina 20 mg/m2 IV a cada 2 a 3 semanas. Se essa conduta falhar, é indicado paclitaxel. Outras fármacos que estão sendo investigadas como adjuvantes são IL-12, desferrioxamina e retinoides orais. O tratamento do sarcoma de Kaposi não prolonga a vida na maioria dos pacientes com aids, pois as infecções dominam a evolução clínica.

O sarcoma de Kaposi iatrogênico responde melhor quando se suspendem os imunossupressores. Nos transplantados, a redução da dose de imunossupressores frequentemente resulta em redução das lesões de sarcoma de Kaposi. Se não houver possibilidade, são instituídas terapias locais e sistêmicas convencionais usadas em outras formas de sarcoma de Kaposi. O sirolimo também pode melhorara o sarcoma de Kaposi iatrogênico.

O tratamento do sarcoma de Kaposi endêmico é desafiador e tipicamente paliativo.

Pontos-chave

  • Considerar sarcoma de Kaposi em homens mais velhos, africanos e pacientes submetidos a transplantes de órgãos ou com aids.

  • Testar nos pacientes imunodeprimidos (incluindo aids) metástases.

  • Tratar as lesões superficiais com métodos localmente ablativos.

  • Tratar múltiplas lesões, envolvimento difuso ou doença envolvendo linfonodos com radioterapia local e quimioterapia.

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