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Sarcoma de Kaposi

(Sarcoma de Kaposi; Sarcoma hemorrágico idiopático múltiplo)

Por

Gregory L. Wells

, MD, Ada West Dermatology and Dermatopathology

Última modificação do conteúdo dez 2020
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Sarcoma de Kaposi é um tumor vascular multicêntrico causado por herpes-vírus do tipo 8. Ele pode ocorrer nas formas clássicas associadas à aids, endêmicas (na África) e iatrogênicas (p. ex., depois de transplante de órgão). O diagnóstico é por biópsia. O tratamento das lesões superficiais indolentes envolve crioterapia, eletrocoagulação ou radioterapia por feixe de elétrons. A radioterapia é usada para lesões mais extensas. Nos casos associados à aids, os antirretrovirais produzem melhora mais acentuada.

O sarcoma de Kaposi clássico origina-se das células endoteliais como resposta à infecção por herpesvírus humano tipo 8 Herpes-vírus que infectam seres humanos Herpes-vírus que infectam seres humanos (HHV-8). A imunossupressão (particularmente por aids e fármacos em transplantados) aumenta acentuadamente a probabilidade de sarcoma de Kaposi em pacientes infectados por HHV-8. As células tumorais são fusiformes, semelhantes às células de músculo liso, fibroblastos e miofibroblastos.

Classificação do sarcoma de Kaposi

Sarcoma de Kaposi clássico

Ocorre mais frequentemente em homens idosos (> 60 anos), com ancestrais italianos, judeus ou do leste europeu. A evolução é indolente, sendo a doença geralmente restrita a um pequeno número de lesões na pele dos membros inferiores; o acometimento visceral é observado em < 10%. Normalmente, essa forma não é fatal.

Sarcoma de Kaposi associado à aids (sarcoma de Kaposi epidêmico)

É a neoplasia mais comum associada à aids Cânceres comuns em pacientes infectados pelo vírus HIV As neoplasias definidoras da aids em pacientes infectados pelo HIV são Sarcoma de Kaposi Linfoma, de Burkitt (ou termo equivalente) Linfoma, imunoblástico (ou termo equivalente) Linfoma, primário... leia mais e mais agressiva que o sarcoma de Kaposi clássico. Ocorrem múltiplas lesões cutâneas, geralmente localizadas na face e no tronco. Também há acometimento de mucosas, linfonodos e sistema gastrintestinal. Às vezes, o sarcoma de Kaposi é a primeira manifestação da aids.

Sarcoma de Kaposi endêmico

É observado na África, independentemente da infecção por HIV. Existem 2 tipos principais:

  • Forma linfadenopática pré-puberal: acomete predominantemente crianças, os tumores primários envolvem os linfonodos com ou sem lesões de pele. Seu curso é geralmente fulminante e fatal.

  • Forma adulta: assemelha-se mais ao sarcoma de Kaposi clássico.

Sarcoma de Kaposi iatrogênico (sarcoma de Kaposi por terapia imunossupressora)

Esta forma se desenvolve vários anos após o transplante de órgão. A evolução é mais ou menos fulminante, dependendo do grau de imunossupressão.

Sinais e sintomas do sarcoma de Kaposi

As lesões cutâneas são manchas assintomáticas avermelhadas, purpúreas ou róseas, que podem coalescer em placas e, eventualmente se tornarem nódulos azul-violáceos ou negros. Algumas vezes, há edema associado. Ocasionalmente, os nódulos proliferam ou penetram nos tecidos moles e invadem o osso. Embora menos comum, o acometimento visceral geralmente envolve a cavidade oral, o trato gastrintestinal e os pulmões. Os sintomas dependem do órgão envolvido específico. Lesões mucosas são máculas, placas ou nódulos de cor azul a violácea. As lesões gastrointestinais podem sangrar, às vezes de forma profusa, mas geralmente são assintomáticas.

Diagnóstico do sarcoma de Kaposi

  • Biópsia

O diagnóstico do sarcoma de Kaposi é confirmado por biópsia de punção.

Utilizando tomografia computadorizada (TC) do tórax e do abdome, deve-se avaliar os pacientes com aids ou imunossupressão a procura de lesões viscerais disseminadas. Se a TC dos pulmões for negativa ou houver sintomas gastrointestinais ou pulmonares, indica-se a endoscopia ou broncoscopia.

Tratamento do sarcoma de Kaposi

  • Exérese cirúrgica, crioterapia, eletrocoagulação, quimioterapia intralesional ou, possivelmente, imiquimode para lesões superficiais

  • Radioterapia local e quimioterapia para múltiplas lesões, envolvimento difuso ou doença que acomete linfonodos

  • Terapia antirretroviral com tratamentos locais similares ou quimioterapia, dependendo da extensão da doença para sarcoma de Kaposi associado a aids.

  • Redução da imunossupressão por sarcoma de Kaposi iatrogênico

Os tratamentos para o sarcoma de Kaposi clássico e associado à aids se sobrepõem substancialmente.

As lesões indolentes não necessitam de tratamento. Pode-se remover uma ou algumas lesões superficiais por excisão, crioterapia ou eletrocoagulação, ou tratar com vinblastina intralesional ou interferon alfa. Relatou-se que o imiquimode tópico também é eficaz. Tratam-se múltiplas lesões, envolvimento difuso e doença linfonodal com 10 a 20 Gy de radioterapia local e quimioterapia. A recorrência é comum e é difícil obter cura completa.

O sarcoma de Kaposi relacionado com a aids responde muito bem à HAART; provavelmente é o resultado da melhora da contagem do CD4+ e da diminuição da carga viral, mas há alguma evidência de que os inibidores da protease, nesse esquema, bloqueiem a angiogênese. Em pacientes com aids com doença local indolente que têm contagens de CD4+ > 150/mcL e RNA do HIV < 500 cópias/mL, pode-se adicionar vinblastina intralesional. Pomalidomida também pode ser utilizada para lesões mais indolentes. Pacientes com doença visceral ou mais extensa, podem receber doxorrubicina lipossomal peguilada, 20 mg/m2 IV a cada 2 a 3 semanas. Paclitaxel é um tratamento alternativo de primeira linha ou pode ser administrado se a doxorrubicina lipossômica peguilada falhar. Outros agentes que estão sendo pesquisados como adjuvantes são a interleucina (IL)-12, a desferrioxamina e retinoides orais. O tratamento do sarcoma de Kaposi não prolonga a vida na maioria dos pacientes com aids, pois as infecções dominam a evolução clínica.

O sarcoma de Kaposi iatrogênico responde melhor quando se suspendem os imunossupressores. Nos transplantados, a redução da dose de imunossupressores frequentemente resulta em redução das lesões de sarcoma de Kaposi. Se não houver possibilidade, são instituídas terapias locais e sistêmicas convencionais usadas em outras formas de sarcoma de Kaposi. O sirolimo também pode melhorara o sarcoma de Kaposi iatrogênico.

O tratamento do sarcoma de Kaposi endêmico é desafiador e tipicamente paliativo.

Pontos-chave

  • Considerar sarcoma de Kaposi em homens mais velhos, africanos e pacientes submetidos a transplantes de órgãos ou com aids.

  • Testar nos pacientes imunodeprimidos (incluindo aids) metástases.

  • Tratar as lesões superficiais com métodos localmente ablativos.

  • Tratar múltiplas lesões, envolvimento difuso ou doença envolvendo linfonodos com radioterapia local e quimioterapia.

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