As síndromes de febre periódica hereditárias são distúrbios hereditários que causam episódios periódicos de febre e outros sintomas que não se devem às infecções infantis usuais ou a qualquer outro distúrbio óbvio.
A síndrome de febre periódica hereditária mais comum em todas as faixas etárias é a:
Um distúrbio semelhante que causa episódios de febre, mas sem um padrão de herança claramente definido, é:
Síndrome PFAPA (febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite cervical)
Outras síndromes menos comuns incluem as seguintes:
Síndromes periódicas associadas à criopirina hereditárias (criopirinopatias): essas síndromes incluem a síndrome autoinflamatória familiar associada ao frio (do inglês “familial cold autoinflammatory syndrome”, FCAS), a síndrome de Muckle-Wells (SMW) e a doença inflamatória multissistêmica de início neonatal (do inglês “neonatal-onset multisystem autoinflammatory disease”, NOMID). Episódios de febre, erupções cutâneas e dores articulares são periodicamente desencadeados por temperaturas baixas. Os medicamentos anacinra, rilonacept ou canaquinumabe, que modificam o funcionamento do sistema imunológico, podem ajudar.
Síndrome de hiper-IgD: Essa síndrome causa febre, calafrios, dor abdominal, dor de cabeça, dor nas articulações, erupção cutânea e inchaço dos linfonodos. Medicamentos anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), esteroides (também chamados glicocorticoides ou corticosteroides) e anacinra podem ajudar a aliviar os sintomas durante as crises. Canaquinumabe ou anacinra é administrado para prevenir crises.
Síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral (do inglês “Tumor Necrosis Factor Receptor-Associated Periodic Syndrome”, TRAPS): essa síndrome causa crises periódicas de dores musculares e inchaço nos braços e nas pernas, dores abdominais, dores articulares e erupções cutâneas, além de febre. AINEs são usados para crises leves. No entanto, as pessoas geralmente precisam de prednisona, um esteroide, para crises típicas (febres, inchaço das articulações e dores musculares que parecem afetar diferentes partes do corpo em momentos diferentes). Anacinra ou canaquinumabe pode ser administrado para prevenir crises.
Síndrome PAPA (artrite piogênica, pioderma gangrenoso e acne): esta síndrome causa febre, inflamação das articulações, feridas (úlceras) na pele e acne. Na puberdade, a dor nas articulações tende a desaparecer e os problemas de pele passam a ser os sintomas principais. Anacinra, etanercepte, adalimumabe ou infliximabe podem ajudar. A acne é tratada com o antibiótico tetraciclina ou com isotretinoína.
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Os sintomas das síndromes de febre periódica hereditárias costumam ter início na infância. Menos de 10% das pessoas desenvolvem sintomas após os 18 anos de idade e, na maioria dos casos, se sentem bem entre as crises.
