As síndromes de febre periódica hereditárias são distúrbios hereditários que causam episódios periódicos de febre e outros sintomas que não se devem às infecções infantis usuais ou a qualquer outro distúrbio óbvio.
A síndrome de febre periódica hereditária mais comum em todas as faixas etárias é a
Um distúrbio similar que causa episódios de febre, mas não é considerado hereditário é a
Síndrome PFAPA (febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite cervical)
Outras síndromes menos comuns incluem as seguintes:
Síndromes periódicas associadas à criopirina hereditárias (criopirinopatias): essas síndromes incluem a síndrome autoinflamatória familiar associada ao frio (do inglês “familial cold autoinflammatory syndrome”, FCAS), a síndrome de Muckle-Wells (SMW) e a doença inflamatória multissistêmica de início neonatal (do inglês “neonatal-onset multisystem autoinflammatory disease”, NOMID). Episódios de febre, erupções cutâneas e dores articulares são periodicamente desencadeados por temperaturas baixas. Os medicamentos anacinra, rilonacept ou canaquinumabe, que modificam o funcionamento do sistema imunológico, podem ajudar.
Síndrome de hiper-IgD: Essa síndrome causa febre, dor abdominal, dor de cabeça, dor nas articulações, erupção cutânea e linfonodos inchados. Medicamentos anti‑inflamatórios não esteroides (AINEs), corticoides e anacinra podem ajudar a aliviar os sintomas durante as crises. Anacinra ou canaquinumabe é administrado para prevenir crises.
Síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral (do inglês “Tumor Necrosis Factor Receptor-Associated Periodic Syndrome”, TRAPS): essa síndrome causa crises periódicas de dores musculares e inchaço nos braços e nas pernas, dores abdominais, dores articulares e erupções cutâneas, além de febre. Prednisona, um corticosteroide, é usada para suprimir os sintomas durante as crises. Anacinra, canaquinumabe ou, às vezes, etanercepte são usados durante as crises.
Síndrome PAPA (artrite pirogênica, pioderma gangrenoso e acne): esta síndrome causa inflamação das articulações, úlceras na pele e acne. Na puberdade, a artrite tende a desaparecer e os problemas de pele passam a ser os sintomas principais. Anacinra e etanercepte podem ajudar. A acne é tratada com o antibiótico tetraciclina ou com isotretinoína.
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Os sintomas das síndromes de febre periódica hereditárias costumam ter início na infância. Menos de 10% das pessoas desenvolvem sintomas após os 18 anos de idade. As pessoas periodicamente sofrem crises de febre e inflamações, mas sentem-se bem entre as crises.
