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Síndrome de Sturge-Weber

Por

M. Cristina Victorio

, MD, Akron Children's Hospital

Última revisão/alteração completa mar 2020| Última modificação do conteúdo mar 2020
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A síndrome de Sturge-Weber envolve um crescimento anormal de vasos sanguíneos pequenos. Ela é caracterizada por uma marca de nascença no rosto chamada mancha vinho do porto, crescimento excessivo dos vasos sanguíneos (angioma) nos tecidos que recobrem o cérebro, ou ambas as coisas.

  • A síndrome de Sturge‑Weber é causada pela mutação em um gene.

  • Este distúrbio pode causar convulsões, fraqueza, incapacidade intelectual e elevação da pressão em um olho (glaucoma) e pode aumentar risco de acidente vascular cerebral.

  • Se a criança tiver uma marca de nascença característica, os médicos suspeitam da presença do distúrbio e podem fazer um exame de imagem para verificar a presença de angiomas.

  • O tratamento foca no alívio dos sintomas apresentados.

A síndrome de Sturge-Weber é uma síndrome neurocutânea. Uma síndrome neurocutânea causa problemas que afetam o cérebro, coluna vertebral e nervos (neuro) e a pele (cutâneo).

A síndrome de Sturge-Weber está presente no nascimento em aproximadamente uma em cada 50.000 pessoas, mas não é hereditária. Ela é causada por uma mutação espontânea em um gene.

A síndrome afeta os vasos sanguíneos, especialmente vasos da pele, nos tecidos que recobrem o cérebro e nos olhos. A mancha em vinho do porto é causada por um crescimento excessivo de pequenos vasos sanguíneos (capilares) logo abaixo da pele. Angiomas (crescimento excessivo de vasos capilares nos tecidos que recobrem o cérebro) causam convulsões Convulsões em crianças Convulsões são perturbações periódicas da atividade elétrica do cérebro que resultam em algum grau de disfunção cerebral temporária. Quando... leia mais e podem causar fraqueza em um lado do corpo. Os angiomas podem causar a redução do fluxo sanguíneo na região do cérebro situada embaixo deles. Vasos sanguíneos anormais similares no olho podem aumentar a pressão dentro do olho (causando glaucoma Glaucoma Glaucomas são um conjunto de distúrbios oculares caracterizados por lesão progressiva do nervo óptico (frequentemente, mas nem sempre, associada à pressão ocular... leia mais ) e afetando a visão. Anomalias nas paredes das artérias podem elevar o risco de ter acidentes vasculares cerebrais Considerações gerais sobre o acidente vascular cerebral Um acidente vascular cerebral ocorre quando uma artéria no cérebro fica bloqueada ou se rompe, resultando na morte de uma área do tecido cerebral devido à perda do suprimento... leia mais .

Sintomas da síndrome de Sturge‑Weber

A mancha em vinho do porto varia em tamanho e também em cor, de rosa claro a roxo escuro. Em geral, ela aparece na testa e na pálpebra superior de um dos olhos, mas pode incluir também a pálpebra inferior e a face. Caso ambas as pálpebras estejam envolvidas, a pessoa tem mais probabilidade de ter um angioma nos tecidos que recobrem o cérebro.

As convulsões Convulsões em crianças Convulsões são perturbações periódicas da atividade elétrica do cérebro que resultam em algum grau de disfunção cerebral temporária. Quando... leia mais ocorrem em aproximadamente 75% a 90% das pessoas e normalmente começam até a criança completar um ano de idade. As convulsões em geral ocorrem em somente um lado do corpo, do lado oposto ao da mancha de nascença, mas podem afetar todo o corpo. Aproximadamente 25 a 50% das pessoas apresentam fraqueza ou paralisia no lado oposto ao da mancha de nascença. A coordenação pode ser perdida. A fraqueza ou paralisia algumas vezes piora, especialmente se as convulsões não puderem ser controladas.

Cerca de 50% das pessoas apresentam alguma incapacidade intelectual Deficiência intelectual A deficiência intelectual é um funcionamento intelectual significativamente abaixo da média desde o nascimento ou período inicial da vida do bebê, causando limitaç... leia mais . A incapacidade intelectual é mais grave quando a pessoa começou a ter convulsões antes dos dois anos de idade e não foi possível controlar essas convulsões com medicamentos. O desenvolvimento das habilidades motoras e linguísticas pode estar atrasado.

O glaucoma Glaucoma Glaucomas são um conjunto de distúrbios oculares caracterizados por lesão progressiva do nervo óptico (frequentemente, mas nem sempre, associada à pressão ocular... leia mais pode danificar o nervo ótico (que conecta o cérebro ao olho) e causar perda da visão no olho do mesmo lado da mancha de nascença. O glaucoma pode estar presente no nascimento ou se desenvolver mais tarde. O globo ocular pode aumentar e se tornar saliente.

Diagnóstico da síndrome de Sturge-Weber

  • Avaliação de um médico

  • Ressonância magnética ou tomografia computadorizada

Os médicos suspeitam da presença de síndrome de Sturge-Weber em crianças com a mancha de nascença característica.

Um exame neurológico Exame neurológico Quando houver a suspeita de um transtorno neurológico, o médico avalia por exame físico todos os sistemas do organismo, concentrando-se no sistema nervoso. A avaliação do sistema nervoso — o... leia mais é realizado para verificar se existem indícios de fraqueza e falta de coordenação e/ou paralisia. Um exame do olho é feito para verificar a presença de problemas oculares.

Tratamento da síndrome de Sturge-Weber

  • Tratamento de sintomas

O enfoque do tratamento da síndrome de Sturge-Weber é o alívio dos sintomas.

As pessoas geralmente recebem aspirina em doses baixas, porque ela pode reduzir o risco de acidentes vasculares cerebrais. Além disso, a aspirina pode melhorar o fluxo sanguíneo na parte do cérebro sob o angioma. Contudo, não existe comprovação de que a aspirina é de fato eficaz.

Tratamento com laser Uso de laser no tratamento de problemas na pele Uso de laser no tratamento de problemas na pele pode ser usado para clarear ou remover a marca de nascença. O tratamento com betabloqueadores aplicados sobre a pele está sendo estudado.

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