A causa da doença de Kawasaki é desconhecida, mas pode estar associada a uma infecção.
A criança costuma ter febre, erupções cutâneas, língua vermelha parecida com um morango e algumas crianças apresentam complicações cardíacas que podem, em casos raros, ser fatais.
O diagnóstico toma por base critérios definidos.
Com tratamento imediato, quase todas as crianças se recuperam.
A criança recebe altas doses de imunoglobulina e aspirina.
A doença de Kawasaki causa inflamação nas paredes dos vasos sanguíneos (vasculite Considerações gerais sobre a vasculite Os distúrbios vasculíticos são causados pela inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite). A vasculite pode ser desencadeada por certos tipos de infecções, por medicamentos, ou pode ocorrer... leia mais 
) por todo o corpo. A causa da doença de Kawasaki é desconhecida, mas as evidências sugerem que um vírus ou outro organismo infeccioso desencadeia uma resposta anormal do sistema imunológico em crianças geneticamente predispostas. A inflamação dos vasos sanguíneos do coração causa os problemas mais graves. A inflamação pode também se espalhar para outras partes do corpo, como o pâncreas e os rins.
A maioria das crianças com doença de Kawasaki têm entre 1 e 5 anos de idade, embora bebês, crianças mais velhas e adolescentes possam ser afetados. Os meninos são afetados, aproximadamente, uma a uma vez e meia a mais que as meninas. A doença é mais comum entre crianças com antepassados japoneses. Estima-se que milhares de casos de doença de Kawasaki ocorram nos Estados Unidos a cada ano. A doença de Kawasaki ocorre o ano todo, porém, com mais frequência nos meses de primavera ou inverno.
Sintomas
A doença começa com febre, em geral acima de 39 °C, que aumenta e diminui no prazo de uma a três semanas. A temperatura da criança não retorna ao normal, a menos que a medicamentos que baixar a temperatura (tais como paracetamol e ibuprofeno) são administrados.
No prazo de um dia ou dois, os olhos se tornam vermelhos, mas não têm nenhuma secreção. Em cinco dias, erupções cutâneas vermelhas, frequentemente irregulares, em geral surgem no tronco, ao redor da área da fralda e nas membranas mucosas, como o revestimento da boca e da vagina. É possível que a erupção cutânea tenha uma aparência semelhante à da urticária Urticária A urticária consiste em inchaços avermelhados, levemente salientes, que coçam. O inchaço é causado pela liberação de substâncias químicas (como a histamina) dos mastócitos na pele, que causam... leia mais 
ou à erupção cutânea causada pelo sarampo Sarampo O sarampo é uma infecção viral muito contagiosa que causa sintomas variados semelhantes a gripe e uma erupção cutânea característica. O sarampo é causado por um vírus. Os sintomas incluem febre... leia mais 
ou pela escarlatina Sintomas As infecções estreptocócicas são causadas por qualquer uma das várias espécies de Streptococcus. Essas bactérias Gram-positivas, em forma de esferas (cocos) (veja a figura Como as bactérias... leia mais . A criança apresenta garganta avermelhada, lábios avermelhados, secos e rachados, e uma língua vermelha que se parece um pouco com um morango. Também as palmas das mãos e as solas dos pés adquirem uma cor vermelho-púrpura e as mãos e os pés incham. A pele dos dedos e dos artelhos começa a se soltar cerca de dez dias após o início da doença. Os linfonodos do pescoço com frequência ficam inchados e levemente sensíveis. A doença pode durar de duas a doze semanas ou mais.
Complicações da doença de Kawasaki
Se as crianças não forem tratadas, uma em cada quatro apresenta problemas cardíacos, geralmente entre uma e quatro semanas depois de a doença ter iniciado. Algumas dessas crianças apresentam o problema cardíaco mais grave, uma saliência na parede da artéria coronária (aneurisma da artéria coronária Considerações gerais sobre aneurismas aórticos e dissecção aórtica A aorta, que tem cerca de 2,5 cm de diâmetro, é a maior artéria do corpo. Ela recebe sangue rico em oxigênio do ventrículo esquerdo do coração e o distribui para todo o corpo, exceto para os... leia mais ). Esses aneurismas podem se romper ou provocar um coágulo sanguíneo, causando infarto do miocárdio e morte súbita. O tratamento reduz o risco de haver complicações cardíacas para aproximadamente uma em vinte.
Outros problemas incluem inflamações doloridas dos tecidos que envolvem o cérebro (meninges), dos ouvidos, dos olhos, do fígado, das articulações, da uretra e da vesícula biliar. Esses sintomas acabam se resolvendo sem causar danos permanentes.
Diagnóstico
Critérios estabelecidos
Eletrocardiograma e ultrassonografia do coração
Exames laboratoriais
O médico faz o diagnóstico da doença de Kawasaki quando a criança tiver pelo menos quatro de cinco sintomas definidos (De que maneira o médico diagnostica a doença de Kawasaki? De que maneira o médico diagnostica a doença de Kawasaki? 
).
Exames e culturas de sangue e da garganta também são realizados para descartar outros distúrbios que causam sintomas similares (como sarampo, escarlatina e artrite idiopática juvenil).
Médicos especializados no tratamento de distúrbios cardíacos (cardiologistas pediátricos) ou doenças infecciosas em crianças são com frequência consultados.
Uma vez feito o diagnóstico de doença de Kawasaki, a criança realiza um eletrocardiograma Eletrocardiograma O eletrocardiograma (ECG) é um procedimento rápido, simples e indolor no qual os impulsos elétricos do coração são amplificados e registrados. Esse registro, o eletrocardiograma (também conhecido... leia mais 
(ECG) e uma ultrassonografia do coração (ecocardiograma Ecocardiograma e outros procedimentos de ultrassom A ultrassonografia utiliza ondas de alta frequência (ultrassom) que se refletem sobre as estruturas internas para produzir uma imagem em movimento. Ela não usa radiografia. A ultrassonografia... leia mais 
) para tentar detectar aneurismas da artéria coronária, válvulas com vazamentos, inflamação do saco que envolve o coração (pericardite Considerações gerais sobre doença pericárdica A doença pericárdica afeta o pericárdio, que é uma estrutura sacular flexível de camada dupla que envolve o coração. O pericárdio ajuda a manter o coração em sua posição, ajuda a evitar que... leia mais 
) ou inflamação do músculo cardíaco (miocardite Miocardite Miocardite é a inflamação do tecido muscular do coração (miocárdio) que causa a morte do tecido. A miocardite pode ser causada por muitos problemas, incluindo infecção, toxinas e medicamentos... leia mais ). Às vezes, as anomalias não surgem de imediato. Por isso, esses exames são repetidos duas a três semanas, seis a oito semanas e talvez seis a doze semanas após o início dos sintomas. Caso o ECG ou o ecocardiograma tenham resultado anormal, o médico pode fazer um teste de esforço Teste de esforço Submeter o coração ao esforço (através de exercícios ou pelo uso de medicamentos estimulantes para fazer o coração bater mais rapidamente e com mais força) pode ajudar a identificar uma doença... leia mais 
. Caso um aneurisma seja observado durante um ecocardiograma, as é possível que a criança seja submetida a um cateterismo cardíaco Cateterismo cardíaco e cinecoronariografia O cateterismo cardíaco e a angiografia coronária (cinecoronariografia) são métodos minimamente invasivos de estudar o coração e os vasos sanguíneos que o irrigam (artérias coronárias) sem realizar... leia mais 
.
Prognóstico
Com tratamento, a criança se recupera completamente se as artérias coronárias não forem afetadas nas primeiras oito semanas da doença. No caso de crianças com problemas da artéria coronária, o resultado varia de acordo com a gravidade da doença. Contudo, com tratamento precoce, quase nenhuma criança com doença de Kawasaki nos Estados Unidos morre.
Sem tratamento, a taxa de fatalidades é de cerca de 1%. Dentre as crianças que morrem, a morte quase sempre ocorre nos primeiros seis meses, mas pode ocorrer até dez anos mais tarde.
Cerca de dois terços dos aneurismas desaparecem em até um ano. Aneurismas grandes têm menor probabilidade de permanecer. Contudo, mesmo quando os aneurismas desaparecem, a criança terá um risco aumentado de ter problemas cardíacos na idade adulta.
Tratamento
Altas doses de imunoglobulina e aspirina
O tratamento para a doença de Kawasaki é iniciado assim que possível. O tratamento administrado nos primeiros dez dias após o aparecimento dos sintomas reduz significativamente o risco de lesão das artérias coronárias e acelera a resolução da febre, da erupção cutânea e do mal-estar. Por um a quatro dias, doses elevadas de imunoglobulina são administradas por via intravenosa e elevadas doses de aspirina são administradas por via oral. Assim que a criança fica sem febre por quatro a cinco dias, a dose de aspirina é reduzida, mas continua a ser administrada por no mínimo oito semanas, contadas a partir do início da doença. Caso não haja aneurismas da artéria coronária e os sinais de inflamação tenham desaparecido, a aspirina pode ser interrompida. Contudo, a criança com anomalias na artéria coronária precisa de tratamento de longo prazo com aspirina.
Como o uso de aspirina aumenta o risco de desenvolver a síndrome de Reye Síndrome de Reye A síndrome de Reye é uma doença muito rara, mas potencialmente fatal, que causa inflamação e inchaço do cérebro e degeneração e perda da função hepática. A causa da síndrome de Reye é desconhecida... leia mais em crianças com gripe ou varicela, os médicos se certificam de que a criança que estiver recebendo terapia de longo prazo com aspirina receba a vacina contra gripe Vacina contra influenza A vacina contra o vírus da gripe ajuda a proteger contra a gripe. Dois tipos de vírus da gripe, o tipo A e o tipo B, causam epidemias de gripe nos Estados Unidos regularmente. Há muitas cepas... leia mais anual recomendada. Todas as crianças também devem receber a vacina contra a varicella Vacina contra a varicela A vacina contra a varicela ajuda a proteger contra a catapora (varicela), uma infecção muito contagiosa causada pelo vírus da varicela zóster. Ela causa erupção cutânea com prurido que se parece... leia mais (catapora) nas devidas idades. Se a criança for exposta ou contrair gripe ou varicela, às vezes, o dipiridamol é usado temporariamente em vez de aspirina para diminuir o risco de síndrome de Reye.
A criança com grandes aneurismas coronarianos pode ser tratada com medicamentos que impedem que o sangue coagule (anticoagulantes).
