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A aorta e a artéria pulmonar são invertidas, o que faz com que sangue pobre em oxigênio circule para o corpo e sangue rico em oxigênio circule entre os pulmões e o coração e não para o corpo.
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Os sintomas ficam evidentes ao nascimento e incluem cianose (uma tonalidade azulada na pele) grave e dificuldade respiratória.
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O diagnóstico é feito mediante um ecocardiograma.
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A cirurgia é realizada durante os primeiros dias de vida.
(Consulte também Considerações gerais sobre defeitos cardíacos.)
O sangue pobre em oxigênio proveniente do corpo circula do átrio direito para o ventrículo direito, como é normal, mas depois flui para a aorta e para o corpo sem passar pelos pulmões. O sangue oxigenado circula para frente e para trás entre o coração e os pulmões (dos pulmões à veia pulmonar, depois para o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo, e então para a artéria pulmonar), sem ser transportado ao corpo.
O corpo não consegue sobreviver sem oxigênio. Contudo, os bebês com esse defeito cardíaco podem sobreviver brevemente após o nascimento, porque o forame oval (um orifício existente entre os átrios direito e esquerdo) e o duto arterioso (um vaso que liga a artéria pulmonar à aorta – consulte Circulação fetal normal) ainda se encontram abertos ao nascimento. Esses orifícios permitem que o sangue rico em oxigênio se misture com o sangue pobre em oxigênio, o que permite fornecer, por vezes, oxigênio suficiente ao corpo para manter o bebê vivo. Assim que o canal se fecha, como ocorre normalmente após o nascimento, uma quantidade muito pequena de sangue flui para dentro dos pulmões do bebê que tem esse tipo de defeito e, se o defeito não for reparado imediatamente, o bebê morre.
A transposição das grandes artérias também pode ser acompanhada de outro defeito cardíaco, o defeito do septo ventricular (um orifício na parede que separa as cavidades inferiores do coração), o que na verdade pode ser útil, porque sua presença permite que uma quantidade maior de sangue rico em oxigênio se misture com sangue pobre em oxigênio.
Sintomas
Diagnóstico
O médico suspeita deste diagnóstico quando ele detecta uma saturação muito baixa de oxigênio no sangue do recém-nascido, frequentemente, mas não sempre, acompanhada de um sopro cardíaco. O sopro cardíaco é um som criado pelo fluxo sanguíneo turbulento passando através de válvulas cardíacas com estreitamento ou insuficiência ou atravessando estruturas cardíacas anômalas.
O diagnóstico é confirmado por meio de um ecocardiograma (ultrassonografia do coração).
Exames de eletrocardiograma (ECG) e radiografia do tórax costumam ser realizados. O resultado do ECG costuma ser normal. O resultado de radiografia do tórax costuma mostrar um coração aumentado ou malformado.
Tratamento
A cirurgia costuma ser realizada nos primeiros dias de vida. Contudo, outros procedimentos podem ser realizados antes para manter o bebê vivo até que a cirurgia possa ser realizada.
Os médicos administram uma prostaglandina por via intravenosa a alguns bebês para manter o canal arterial aberto. Manter o canal arterial aberto pode ajudar, porque isso aumenta o fluxo sanguíneo nos pulmões e aumenta a saturação de oxigênio no sangue. Os médicos monitoram com cuidado os bebês que recebem esse medicamento porque às vezes, o estado de saúde deles fica menos estável quando eles recebem prostaglandina.
Se o bebê tiver sintomas graves e não apresentar resposta à prostaglandina, é possível que os médicos realizem um procedimento denominado septostomia atrial por cateter balão. Durante uma septostomia por balão, um tubo fino (cateter) com um balão na ponta é inserido em um vaso sanguíneo no braço ou na perna até alcançar o coração. A ponta é colocada na abertura entre os átrios (forame oval) e o balão é insuflado e puxado pela abertura. Isso alarga o forame e, com isso, permite que sangue rico em oxigênio chegue ao resto do corpo.
A cirurgia consiste em unir a aorta e a artéria pulmonar aos ventrículos apropriados e em reimplantar as artérias coronárias do coração na aorta depois de a aorta ser reposicionada.
Algumas crianças precisam tomar antibióticos antes de consultas com o dentista e antes de realizarem certas cirurgias (por exemplo, no trato respiratório). Esses antibióticos são utilizados para prevenir um tipo de infecção cardíaca grave denominada endocardite.