A aorta e a artéria pulmonar são invertidas, o que faz com que sangue pobre em oxigênio circule para o corpo e sangue rico em oxigênio circule entre os pulmões e o coração e não para o corpo.
Os sintomas ficam evidentes ao nascimento e incluem cianose (uma tonalidade azulada na pele) grave e dificuldade respiratória.
O diagnóstico é feito mediante um ecocardiograma.
Medicamentos ou cateterismo cardíaco urgente pode ser necessário logo após o nascimento.
A cirurgia é realizada durante os primeiros dias de vida.
(Consulte também Considerações gerais sobre defeitos cardíacos Considerações gerais sobre defeitos cardíacos Cerca de um em cada 100 bebês nasce com um defeito no coração. Alguns são graves, mas muitos não são. Esses defeitos podem envolver formação anômala das paredes ou válvulas do coração ou nos... leia mais .)
O sangue pobre em oxigênio proveniente do corpo entra no átrio direito e depois flui para o ventrículo direito, como é normal, mas depois flui para a aorta e para o corpo sem passar pelos pulmões. O sangue oxigenado circula para frente e para trás entre o coração e os pulmões (dos pulmões à veia pulmonar, depois para o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo, e então para a artéria pulmonar), sem ser transportado ao corpo.
O corpo não consegue sobreviver sem oxigênio. Contudo, os bebês com esse defeito cardíaco podem sobreviver brevemente após o nascimento, porque o forame oval (um orifício existente entre os átrios direito e esquerdo) e o duto arterioso (um vaso que liga a artéria pulmonar à aorta – consulte Circulação fetal normal Circulação fetal normal Cerca de um em cada 100 bebês nasce com um defeito no coração. Alguns são graves, mas muitos não são. Esses defeitos podem envolver formação anômala das paredes ou válvulas do coração ou nos... leia mais ) ainda se encontram abertos ao nascimento. Esses orifícios permitem que o sangue rico em oxigênio se misture com o sangue pobre em oxigênio, o que permite fornecer, por vezes, oxigênio suficiente ao corpo para manter o bebê vivo. Quando o duto se fecha, como normalmente faz após o nascimento, se a abertura atrial for muito pequena, muito pouco sangue rico em oxigênio consegue chegar ao corpo. O bebê morrerá se o defeito não for reparado imediatamente.
A transposição das grandes artérias também pode ser acompanhada de outro defeito cardíaco, o defeito do septo ventricular Defeitos dos septos atriais e ventriculares Os defeitos dos septos atriais e ventriculares são orifícios nas paredes (septos) que dividem o coração em dois lados, o esquerdo e o direito. Pode haver orifícios nas paredes do coração, entre... leia mais 
(um orifício na parede que separa as cavidades inferiores do coração), o que na verdade pode ser útil, porque sua presença permite que uma quantidade maior de sangue rico em oxigênio se misture com sangue pobre em oxigênio.
Transposição das grandes artérias
As conexões normais da aorta e da artéria pulmonar com o coração estão trocadas.  |
Sintomas de transposição das grandes artérias
A transposição das grandes artérias geralmente resulta em cianose grave (um tom azulado dos lábios e da pele) e dificuldade respiratória, que têm início ao nascimento.
Diagnóstico de transposição das grandes artérias
Ecocardiograma
O médico suspeita deste diagnóstico quando ele detecta níveis muito baixos de oxigênio no sangue do recém-nascido. O recém-nascido também tem respiração rápida, mas não difícil.
O diagnóstico é confirmado por meio de um ecocardiograma Ecocardiograma e outros procedimentos de ultrassom A ultrassonografia utiliza ondas de alta frequência (ultrassom) que se refletem sobre as estruturas internas para produzir uma imagem em movimento. Ela não usa radiografia. A ultrassonografia... leia mais 
(ultrassonografia do coração).
Exames de eletrocardiograma Eletrocardiograma O eletrocardiograma (ECG) é um procedimento rápido, simples e indolor no qual os impulsos elétricos do coração são amplificados e registrados. Esse registro, o eletrocardiograma (também conhecido... leia mais 
(ECG) e radiografia do tórax Radiografias do tórax Em qualquer pessoa em que houver suspeita de doença cardíaca, são tiradas radiografias torácicas em posição frontal ou lateral. Normalmente, a pessoa fica em pé ereta, mas as radiografias torácicas... leia mais 
costumam ser realizados. O resultado do ECG costuma ser normal. A radiografia do tórax pode mostrar um coração aumentado ou com formato anormal.
Tratamento de transposição das grandes artérias
Às vezes, um medicamento, como uma prostaglandina, para manter o duto arterioso aberto
Septostomia atrial por cateter balão
Cirurgia
A cirurgia costuma ser realizada nos primeiros dias de vida. Contudo, outros procedimentos podem ser realizados antes para manter o bebê vivo até que a cirurgia possa ser realizada.
Os médicos administram uma prostaglandina por via intravenosa a alguns bebês para manter o duto arterioso aberto. Manter o duto arterioso aberto pode ajudar, porque isso aumenta o fluxo sanguíneo nos pulmões e aumenta a saturação de oxigênio no sangue. Os médicos monitoram com cuidado os bebês que recebem esse medicamento porque às vezes, o estado de saúde deles fica menos estável quando eles recebem prostaglandina.
Bebês com sintomas graves e que não respondem à prostaglandina podem ter uma abertura atrial muito pequena para permitir a mistura adequada de sangue rico em oxigênio do átrio esquerdo com sangue pobre em oxigênio no átrio direito. Nesta situação, os médicos podem fazer um procedimento de septostomia atrial com balão. Um tubo fino (cateter) com um balão em sua ponta é inserido através de um vaso sanguíneo no umbigo (veia umbilical) ou na virilha (veia femoral) até o coração. A ponta é colocada na abertura entre os átrios (forame oval) e o balão é insuflado e puxado pela abertura. Esse procedimento alarga o forame permitindo, assim, que sangue rico em oxigênio vá do átrio esquerdo para o direito e, depois, para o resto do corpo.
A cirurgia consiste em desconectar a aorta e a artéria pulmonar e trocar suas posições para os ventrículos apropriados. As artérias coronárias são então reconectadas à aorta depois que a aorta é reposicionada (essa operação é conhecida como procedimento de troca arterial).
Após a cirurgia, apenas algumas crianças com certos defeitos residuais precisam tomar antibióticos antes de consultas com o dentista e antes de realizarem certas cirurgias (por exemplo, no trato respiratório). Esses antibióticos são utilizados para prevenir um tipo de infecção cardíaca grave denominada endocardite Endocardite infecciosa A endocardite infecciosa é uma infecção do revestimento interno do coração (endocárdio) que geralmente também afeta as válvulas cardíacas. A endocardite infecciosa ocorre quando uma bactéria... leia mais 
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Mais informações
Seguem alguns recursos em inglês que podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
Associação Americana do Coração: Defeitos cardíacos comuns: Fornece uma visão geral dos defeitos congênitos comuns do coração para pais e cuidadores
Associação Americana do Coração: Endocardite infecciosa: Fornece uma visão geral da endocardite infecciosa, incluindo um resumo do uso de antibióticos, para pais e cuidadores
