(Consulte também Considerações gerais sobre reações alérgicas Considerações gerais sobre reações alérgicas As reações alérgicas (reações de hipersensibilidade) são respostas inadequadas do sistema imunológico a uma substância que normalmente é inofensiva... leia mais 
.)
O angioedema hereditário e o angioedema adquirido parecem um angioedema causado por uma reação alérgica, com o inchaço de áreas de tecido sob a pele. No entanto, não há o surgimento de urticária e a causa é diferente.
O angioedema hereditário é um distúrbio genético causado pela deficiência ou mau funcionamento do inibidor de C1. O inibidor de C1 é uma das proteínas do sistema de complemento Sistema de complemento Uma das linhas de defesa do corpo (sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar... leia mais , pertencente ao sistema imunológico. Os sintomas geralmente se iniciam na infância ou adolescência.
O angioedema adquirido, um distúrbio raro, difere do angioedema hereditário. Ele se desenvolve quando certos cânceres, como linfoma Considerações gerais sobre o linfoma Os linfomas são cânceres de linfócitos, que residem no sistema linfático e nos órgãos produtores de sangue. Os linfomas são cânceres de um tipo específico de glóbulos... leia mais 
, ou doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico Lúpus eritematoso sistêmico (LES) O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença inflamatória autoimune crônica do tecido conjuntivo, que pode envolver as articulações, rins, pele, membranas mucosas e paredes... leia mais 
(lúpus) ou dermatomiosite Miosite autoimune A miosite autoimune causa inflamação e fraqueza nos músculos (polimiosite) ou na pele e nos músculos (dermatomiosite). A lesão muscular pode causar dor muscular, e a fraqueza... leia mais 
, causam uma deficiência no inibidor de C1. Os sintomas geralmente começam mais tarde durante a vida, depois de a pessoa ter desenvolvido um distúrbio que causa esta deficiência.
Tanto no angioedema hereditário quanto no adquirido, o inchaço (angioedema) pode ser desencadeado por
Uma lesão discreta, que pode acontecer durante um procedimento dentário
Uma infecção viral
Certos alimentos
Gravidez
Exposição ao frio
O estresse como, por exemplo, relativo a um procedimento dentário ou cirúrgico, pode piorar o angioedema.
Sintomas
O rosto, os lábios, a língua, a parte de trás das mãos ou dos pés, os órgãos genitais e/ou outras áreas do corpo podem inchar. Geralmente, as áreas inchadas ficam levemente doloridas, mas não coçam. Não há o surgimento de urticária. Em geral, o inchaço se resolve em 1 a 3 dias.
As membranas que revestem a boca, a garganta e as vias aéreas também podem inchar. As pessoas podem fazer um som ofegante ao inspirar. Esse inchaço pode interferir com a respiração e pode ser fatal. Se esses sintomas se desenvolverem, as pessoas devem consultar um médico imediatamente.
As membranas que revestem o aparelho digestivo também podem inchar. Náuseas, vômitos e cólicas são comuns.
Esta fotografia mostra o inchaço dos lábios de uma pessoa com angioedema hereditário.
Com permissão do editor. De Joe E, Soter N. Em Current Dermatologic Diagnosis and Treatment, editado por I Freedberg, IM Freedberg e MR Sanchez. Filadélfia, Current Medicine, 2001.
Esta pessoa tem a língua inchada devido a angioedema.
SCIENCE PHOTO LIBRARY
Esta pessoa tem os lábios inchados devido a angioedema.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Diagnóstico
Exames de sangue
Os médicos suspeitam de angioedema hereditário ou adquirido se ambos os critérios seguintes estiverem presentes:
As pessoas apresentam edema na face, lábios, língua, mãos, pés, genitália e/ou outras áreas do corpo, sem urticária.
O edema é recorrente sem causa aparente.
Se familiares também apresentarem esses sintomas, os médicos suspeitam de angioedema hereditário.
Angioedema hereditário ou adquirido é diagnosticado medindo os níveis ou a atividade do inibidor de C1 em uma amostra de sangue.
Tratamento
Medicamentos como ecalantide, icatibanto ou inibidor de C1 purificado
Plasma fresco congelado
Fármacos para prevenir ataques futuros
Certos medicamentos, como ecalantide, icatibanto ou inibidor de C1 purificado (derivado de sangue humano) podem, às vezes, aliviar o inchaço. No entanto, estes fármacos nem sempre estão disponíveis. Nesses casos, plasma fresco congelado Plasma As pessoas por vezes recebem transfusões de sangue total durante sangramento grave (por exemplo, após uma lesão ou complicações da gravidez), mas geralmente recebem somente o componente... leia mais 
ou, na União Europeia, ácido tranexâmico pode ser administrado. Anti-histamínicos e corticosteroides não são eficazes.
Analgésicos, medicamentos para enjoo (antieméticos) e líquidos podem ajudar a aliviar os sintomas.
Tratamento de emergência
Às vezes se as vias aéreas incharem subitamente e as pessoas sentirem dificuldade para respirar, os médicos devem abrir as vias aéreas. Para fazê-lo, eles podem injetar epinefrina sob a pele ou no músculo para reduzir o edema. Contudo, é possível que a epinefrina não reduza o edema rápido suficiente ou por tempo suficiente. Nesses casos, os médicos inserem um tubo de respiração na traqueia através da boca ou nariz da pessoa (intubação).
Algumas vezes, os médicos precisam fazer uma pequena incisão na pele sobre a traqueia para inserir o tubo de respiração.
Fármacos para prevenir ataques
Estanozolol e danazol (hormônios masculinos sintéticos) podem ajudar a evitar ataques subsequentes. Esses fármacos podem ser administrados por alguns dias antes e depois de um procedimento dentário ou cirúrgico, que podem desencadear um ataque. Também podem ser administrados para evitar a ocorrência de ataques no longo prazo.
Esses fármacos, tomados por via oral, podem estimular o organismo a produzir mais inibidores de C1, mas podem ser menos eficazes no angioedema adquirido.
Uma vez que esses fármacos podem ter efeitos secundários masculinizantes, a dose deve ser reduzida logo que possível, se utilizada em mulheres por muito tempo.
Um inibidor de C1, se disponível, pode ser administrado uma hora antes de procedimentos dentários ou cirúrgicos ao invés de estanozolol ou danazol.
O anticorpo monoclonal lanadelumabe, administrado por injeção, pode ser usado para prevenir crises em pessoas a partir de 12 anos de idade.
