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Angioedema hereditário e adquirido

(deficiência adquirida do inibidor de C1)

Por

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Revisado/Corrigido: out 2022 | modificado dez 2022
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Angioedema hereditário (um distúrbio genético) e o angioedema adquirido (deficiência adquirida do inibidor de C1) são causados pela deficiência ou mau funcionamento do inibidor de C1, que é parte do sistema imunológico. Os dois distúrbios resultam em episódios repetidos de inchaço sob a pele.

O angioedema hereditário é um distúrbio genético causado pela deficiência ou mau funcionamento do inibidor de C1. O inibidor de C1 é uma das proteínas do sistema de complemento Sistema de complemento Uma das linhas de defesa do corpo (sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais , pertencente ao sistema imunológico. Os sintomas geralmente se iniciam na infância ou adolescência.

Tanto no angioedema hereditário quanto no adquirido, o inchaço (angioedema) pode ser desencadeado por

  • Uma lesão discreta, que pode acontecer durante um procedimento dentário

  • Uma infecção viral

  • Certos alimentos

  • Gravidez

  • Medicamentos que contêm ou estão relacionados ao estrogênio (como o tamoxifeno)

  • Certos medicamentos para hipertensão arterial, como inibidores da enzima de conversão da angiotensina (ECA) e bloqueadores dos receptores da angiotensina II (BRAs)

  • Exposição ao frio

Embora certos alimentos e medicamentos possam desencadear o angioedema, não é uma reação alérgica a essas substâncias.

O estresse, como aquele sentido antes de um procedimento dentário ou cirúrgico, pode piorar o angioedema.

Sintomas

O rosto, os lábios, a língua, a parte de trás das mãos ou dos pés, os órgãos genitais e/ou outras áreas do corpo podem inchar. Geralmente, as áreas inchadas ficam levemente doloridas, mas não coçam. Não há o surgimento de urticária. Em geral, o inchaço se resolve em 1 a 3 dias.

As membranas que revestem a boca, a garganta e as vias aéreas também podem inchar. As pessoas podem fazer um som ofegante ao inspirar. Esse inchaço pode interferir com a respiração e pode ser fatal. Se esses sintomas se desenvolverem, as pessoas devem consultar um médico imediatamente.

As membranas que revestem o aparelho digestivo também podem inchar. Náuseas, vômitos e cólicas são comuns.

Imagens de angioedema

Diagnóstico

  • Exames de sangue

Os médicos suspeitam de angioedema hereditário ou adquirido se ambos os critérios seguintes estiverem presentes:

  • As pessoas apresentam edema na face, lábios, língua, mãos, pés, genitália e/ou outras áreas do corpo, sem urticária.

  • O edema é recorrente sem causa aparente.

Os médicos também suspeitam de um desses distúrbios se o angioedema for desencadeado por uma lesão discreta.

Se familiares também apresentarem esses sintomas, os médicos suspeitam de angioedema hereditário.

Angioedema hereditário ou adquirido é diagnosticado medindo os níveis ou a atividade do inibidor de C1 em uma amostra de sangue.

Tratamento

  • Medicamentos como ecalantide, icatibanto ou inibidor de C1

  • Plasma fresco congelado

  • Fármacos para prevenir ataques futuros

Medicamentos que podem, às vezes, aliviar o inchaço incluem ecalantide, icatibanto, inibidor de C1 purificado (que é derivado do sangue humano) e inibidor de C1 recombinante (que é obtido do leite de coelhos geneticamente modificados). A administração do inibidor de C1 repõe o inibidor de C1 ausente ou com mau funcionamento. Esses medicamentos são administrados por via intravenosa ou por injeção sob a pele.

Como o angioedema hereditário é raro, o médico da pessoa geralmente verifica se a unidade de saúde local tem um desses medicamentos necessários. Se a pessoa tiver apresentado uma reação grave, o médico pode administrar à pessoa um desses medicamentos para manter em casa e usar quando uma crise começar. A pessoa ou os familiares aprendem como injetar os medicamentos. Quanto mais cedo for iniciado o tratamento, melhor.

Quando esses medicamentos não estão disponíveis, plasma fresco congelado Plasma As pessoas por vezes recebem transfusões de sangue total durante sangramento grave (por exemplo, após uma lesão ou complicações da gravidez), mas geralmente recebem somente o componente sanguíneo... leia mais Plasma ou, na União Europeia, ácido tranexâmico pode ser usado. Anti-histamínicos e corticosteroides não são eficazes.

Analgésicos, medicamentos para enjoo (antieméticos) e líquidos podem ajudar a aliviar os sintomas.

Tratamento de emergência

Às vezes se as vias aéreas incharem subitamente e as pessoas sentirem dificuldade para respirar, os médicos devem abrir as vias aéreas. Para fazê-lo, eles podem injetar epinefrina sob a pele ou no músculo para reduzir o edema. Contudo, é possível que a epinefrina não reduza o edema rápido suficiente ou por tempo suficiente. Nesses casos, os médicos inserem um tubo de respiração na traqueia através da boca ou nariz da pessoa (intubação).

Algumas vezes, os médicos precisam fazer uma pequena incisão na pele sobre a traqueia para inserir o tubo de respiração.

Medicamentos para prevenir crises de angioedema

Vários tratamentos podem ser usados para ajudar a prevenir episódios de angioedema em pessoas com angioedema hereditário. Incluem

  • Inibidor de C1 derivado do sangue humano

  • Lanadelumabe

  • Berotralstate

  • Hormônios masculinos sintéticos

  • Antifibrinolíticos (p. ex., ácido tranexâmico)

O inibidor de C1 derivado do sangue humano pode ser usado para prevenir crises. No entanto, o inibidor de C1 recombinante não pode.

Lanadelumabe é um anticorpo monoclonal Anticorpos monoclonais Imunoterapia é o uso de medicamentos que imitam ou modificam componentes do sistema imunológico (como antígenos tumorais e pontos de verificação imunológica – consulte também Considerações gerais... leia mais (um anticorpo fabricado) que atinge e suprime uma das substâncias envolvidas no surgimento do angioedema. Lanadelumabe é administrado por injeção subcutânea a cada duas semanas. Ele pode ser usado para prevenir crises em pessoas a partir de 12 anos de idade.

Berotralstate suprime a mesma substância que o lanadelumabe e é tomado por via oral três vezes ao dia.

Estanozolol e danazol (hormônios masculinos sintéticos) podem ajudar a evitar ataques subsequentes. Esses fármacos, tomados por via oral, podem estimular o organismo a produzir mais inibidores de C1, mas podem ser menos eficazes no angioedema adquirido. Uma vez que esses fármacos podem ter efeitos secundários masculinizantes, a dose deve ser reduzida logo que possível, se utilizada em mulheres por muito tempo.

Estanozolol ou danazol podem ser administrados cinco dias antes até dois dias depois de um procedimento dentário ou cirúrgico. Ou, um inibidor de C1, se disponível, pode ser administrado uma hora antes de procedimentos dentários ou cirúrgicos ao invés de estanozolol ou danazol.

OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: VISUALIZAR A VERSÃO PARA PROFISSIONAIS DE SAÚDE
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