A doença antimembrana basal glomerular (anti-MBG) (às vezes, denominada síndrome de Goodpasture) é uma doença autoimune rara caracterizada por hemorragia pulmonar e insuficiência renal progressiva.
As pessoas geralmente têm dificuldade respiratória e podem expectorar sangue.
Exames laboratoriais de amostras de sangue e urina e exames de imagem torácica são necessários para fazer o diagnóstico.
Corticoides (às vezes, denominados glicocorticoides ou corticosteroides), ciclofosfamida (um medicamento quimioterápico) e plasmaferese são usados para tentar prevenir danos permanentes nos pulmões e rins.
Uma importante função do sistema imunológico é lutar contra infecções. Para fazer isto, o sistema imunológico reconhece os micro-organismos como sendo estranhos à pessoa e produz proteínas (anticorpos) que se ligam aos micro-organismos para que possam ser removidos do corpo. Nas doenças autoimunes, o corpo reage equivocadamente contra os tecidos da própria pessoa como se fossem estranhos. Nas doenças autoimunes que envolvem os pulmões, o sistema imunológico ataca e danifica o tecido pulmonar. Doenças autoimunes que afetam os pulmões também afetam, com frequência, outros órgãos, sobretudo os rins.
A doença antimembrana basal glomerular (anti-MBG) (às vezes, denominada síndrome de Goodpasture) é uma doença autoimune que normalmente causa comprometimento renal e hemorragia alveolar difusa (uma síndrome pulmão-rim). Ocasionalmente, a doença anti-MBG afeta apenas os rins ou apenas os pulmões.
A doença anti-MBG afeta pessoas que parecem ser geneticamente suscetíveis. Nessas pessoas, as substâncias presentes no ambiente, como fumaça de tabaco e, menos comumente, alguns solventes, ou uma infecção respiratória viral podem fazer com que sejam produzidas anticorpos que reagem e tentam destruir determinadas partes do próprio corpo. Geralmente, esses anticorpos lesionam os pequenos sacos de ar (alvéolos) e os capilares dos pulmões e o aparelho de filtração renal. Os anticorpos desencadeiam inflamação que afeta os pulmões e rins.
Sintomas da doença antimembrana basal glomerular
Os sintomas da doença anti-MBG podem incluir:
Sangue na urina
Tosse
Expectoração de sangue (hemoptise)
Fadiga
Febre
Falta de ar
Perda de peso não planejada
Fadiga e palidez podem ser sintomas de anemia resultante da perda de sangue. Algumas pessoas podem apresentar inchaço (edema) nas pernas como resultado da lesão real.
Os sintomas podem se agravar rapidamente. Ocasionalmente, os sintomas são suficientemente graves para causar insuficiência pulmonar, respiração agônica (“gasping”) e esforço respiratório, fazendo com que a pele da pessoa se torne azulada ou acinzentada (cianose). Quando os pulmões falham, os tecidos do corpo não recebem oxigênio suficiente e a pessoa pode morrer.
Grandes quantidades de sangue podem ser perdidas. Ao mesmo tempo, os rins podem apresentar falência rapidamente.
Sintomas relacionados ao sangramento nos pulmões podem ocorrer semanas ou até mesmo anos antes dos sintomas relacionados a lesão renal.
Diagnóstico da doença antimembrana basal glomerular
Diagnóstico por imagem do tórax
Algumas vezes a inserção de um tubo de visualização flexível nos pulmões (broncoscopia) com lavagem de fluido (lavado broncoalveolar)
Exames de sangue e urina
Biópsia de tecido renal
Em muitas pessoas apresentando sintomas relacionados a uma doença pulmonar, são feitos exames de imagem torácica. Se a presença de sangramento pulmonar não estiver clara com base nos sintomas e achados nos exames de imagem torácica (por exemplo, se a pessoa não tiver expectorado sangue), os médicos podem precisar inserir um tubo flexível de visualização nos pulmões (broncoscopia) e lavar os pulmões com líquido (lavado broncoalveolar).
O exame de urina revela a presença de sangue e proteínas. Com frequência, exames de sangue podem indicar a presença de anemia.
Exames laboratoriais indicam anticorpos característicos no sangue.
Os médicos geralmente removem um pequeno pedaço do tecido renal (biópsia) para análise. A amostra mostra depósitos microscópicos de anticorpos em um padrão específico.
Tratamento da doença antimembrana basal glomerular
Procedimento para remover anticorpos indesejados do sangue (plasmaferese)
Corticoides (às vezes, denominados glicocorticoides ou corticosteroides) e ciclofosfamida administrados pela veia (via intravenosa)
Algumas vezes diálise ou transplante renal
A doença antimembrana basal glomerular pode muito rapidamente levar a uma perda grave da função pulmonar, a uma perda total da função renal e à morte.
A pessoa é submetida a uma plasmaferese — um procedimento no qual anticorpos indesejáveis são removidos do sangue.
Doses altas de corticoides (por exemplo, metilprednisolona) e ciclofosfamida são administradas por via intravenosa para suprimir a atividade do sistema imunológico. O rituximabe, outro medicamento que suprime o sistema imunológico, às vezes é usado como alternativa à ciclofosfamida.
O uso imediato desses tratamentos combinados pode preservar as funções pulmonar e renal. Quando ocorre uma lesão renal, em geral ela é permanente e a pessoa pode precisar de diálise ou transplante renal.
Muitas pessoas podem precisar de tratamento de apoio à medida que a doença progride. Por exemplo, as pessoas podem receber oxigênio ou precisar de ajuda para respirar (usando um ventilador mecânico) por algum tempo. Também podem ser necessárias transfusões de sangue ou derivados.
Prognóstico da doença antimembrana basal glomerular
A doença antimembrana basal glomerular costuma progredir rapidamente e pode ser fatal se o tratamento for adiado. O prognóstico é bom quando o tratamento é começado antes do início da insuficiência respiratória ou renal.
Mais informações
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