Linfomas cutâneos de células T

(micose fungoide; síndrome de Sézary)

PorPeter Martin, MD, Weill Cornell Medicine;
John P. Leonard, MD, Weill Cornell Medicine
Revisado/Corrigido: jun 2022
VISUALIZAR A VERSÃO PARA PROFISSIONAIS DE SAÚDE

Os linfomas cutâneos de células T (LCCT) constituem um tipo raro, persistente e de crescimento muito lento de linfoma não Hodgkin, um câncer de um tipo de glóbulo branco denominado linfócito.

Os linfomas (consulte também Considerações gerais sobre o linfoma) são cânceres de um tipo específico de glóbulos brancos conhecido como linfócitos. Essas células ajudam a combater infecções. Os linfomas podem surgir a partir de linfócitos B ou T, os dois tipos principais de linfócitos. Os linfócitos T são importantes na regulação do sistema imunológico e no combate a infecções virais. Os linfócitos B produzem anticorpos que são essenciais para combater algumas infecções.

Os tipos mais comuns de LCCT são

  • Micose fungoide

  • síndrome de Sezary

A maioria das pessoas que desenvolve LCCT tem mais de 50 anos de idade. Ela se origina de células T maduras (linfócitos T) e afeta primeiro a pele.

A micose fungoide se inicia de maneira tão sutil e cresce tão lentamente que pode não ser notada de início. Ela provoca erupções cutâneas, provocadoras de coceira e de longa duração, às vezes em uma pequena área de pele espessa que mais tarde desenvolve nódulos e se espalha lentamente. Em algumas pessoas, ela evolui para uma forma de leucemia (síndrome de Sézary). Em outras pessoas, ela se espalha para os linfonodos e órgãos internos. Mesmo com uma biopsia os médicos têm dificuldade para diagnosticar essa doença nos seus estágios iniciais. No entanto, uma biópsia, em uma fase posterior da doença, mostra células de linfoma na pele.

A síndrome de Sézary também começa sutilmente e progride lentamente. Ela causa vermelhidão na pele do corpo todo com rachaduras nas palmas das mãos e plantas dos pés. O aumento do tamanho de linfonodos é geralmente leve. Além da erupção cutânea, as pessoas também podem manifestar sintomas de febre, suores noturnos e perda de peso. Da mesma forma que na micose fungoide, os médicos têm dificuldade para diagnosticar essa doença nos seus estágios iniciais, mesmo com uma biópsia da pele. Um esfregaço de sangue (em que uma gota de sangue é examinada ao microscópio) pode revelar células de Sézary (células T malignas com aspecto característico), o que pode ajudar a estabelecer o diagnóstico, em complementação a uma biópsia de pele.

O tratamento do LCCT pode ser dividido em

  • Terapia direcionada à pele, como terapia com luz (fototerapia) ou medicamentos tópicos

  • Terapia corporal sistêmica, como quimioterapia ou medicamentos direcionados, geralmente administrada por via intravenosa

A terapia direcionada à pele costuma ser iniciada antes e muitas vezes é eficaz por anos. Este tipo de tratamento inclui cremes medicinais como corticosteroides ou retinoides aplicados à pele, ou uma forma de radioterapia denominada terapia por feixes de elétrons ou com luz solar (fototerapia).

A quimioterapia é aplicada em caso de insucesso da terapia direcionada à pele ou em pessoas com LCCT que tenha se disseminado para além da pele.

Mais informações

O seguinte é um recurso em inglês que pode ser útil. Vale ressaltar que o MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.

  1. Leukemia & Lymphoma Society: Non-Hodgkin Lymphoma subtypes: informações abrangentes sobre subtipos de linfoma não Hodgkin, inclusive diagnóstico, tratamento e apoio

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS