A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é um distúrbio sério que geralmente ocorre em crianças e envolve a formação de pequenos coágulos sanguíneos por todo o corpo, que bloqueiam o fluxo de sangue para órgãos vitais como o cérebro, o coração e os rins.
Os sintomas estão relacionados ao local do corpo em que os coágulos sanguíneos se formam.
O diagnóstico é baseado nos sintomas da pessoa e em exames de sangue.
O tratamento de SHU consiste em apoio às funções principais do organismo e, às vezes, hemodiálise, e algumas pessoas podem beneficiar-se do medicamento eculizumabe.
(Consulte também Considerações gerais sobre distúrbios plaquetários e Considerações gerais sobre a trombocitopenia).
A SHU é um distúrbio raro no qual muitos coágulos sanguíneos pequenos (trombos) se formam de forma súbita por todo o corpo. Hemolítico significa que os glóbulos vermelhos se rompem e urêmica significa que a lesão renal causa o acúmulo de ureia (um produto residual) no sangue. A SHU está relacionada à púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), mas ocorre mais frequentemente em crianças e causa mais frequentemente insuficiência renal, ao passo que a PTT é mais comum entre adultos.
Os pequenos coágulos sanguíneos que se formam na SHU bloqueiam pequenos vasos sanguíneos por todo o corpo, especialmente aqueles no cérebro, coração e rins. O bloqueio de vasos sanguíneos danifica órgãos e pode romper os glóbulos vermelhos que atravessam os vasos parcialmente bloqueados. A presença de coágulos sanguíneos também significa que um número anormalmente elevado de plaquetas está sendo consumido, o que leva a uma redução aguda do número de plaquetas na corrente sanguínea (trombocitopenia).
As plaquetas são células que são fabricadas na medula óssea e circulam na corrente sanguínea e ajudam o sangue a coagular. As plaquetas são às vezes denominadas trombócitos. A escassez de plaquetas é denominada trombocitopenia.
A síndrome hemolítico-urêmica geralmente ocorre após uma infecção intestinal causada pela ingestão de alimentos contaminados com a bactéria Escherichia coli O157:H7 ou outras bactérias produtoras de toxina.
Sintomas da SHU
Na síndrome hemolítico-urêmica (SHU), os sintomas se desenvolvem repentinamente.
Os sintomas da SHU são bastante distintos dos sintomas da maioria das outras formas de trombocitopenia.
Na SHU, as crianças geralmente apresentam primeiro vômitos e diarreia. Muitas vezes, a diarreia é sanguinolenta. Os principais sintomas de complicações da SHU se relacionam a coágulos sanguíneos que se desenvolvem nos rins, causando danos em geral graves que muitas vezes progridem para insuficiência renal, exigindo diálise. A SHU não causa sintomas cerebrais com frequência.
Diagnóstico de SHU
Exames de sangue para medir a contagem de plaquetas e a coagulação
Exames de sangue e de urina para medir a função renal
Exames para descartar outros distúrbios que causam uma baixa contagem de plaquetas e sangramento
Os médicos suspeitam de síndrome hemolítico-urêmica (SHU) quando verificam uma baixa contagem de plaquetas em crianças que estiveram doentes ou, menos comumente, naquelas que tomaram certos medicamentos.
Embora não existam exames de sangue que diagnostiquem a SHU especificamente, os médicos realizam uma série de exames de sangue que, em conjunto com os sintomas da pessoa, ajudam a estabelecer o diagnóstico. Esses exames de sangue frequentemente incluem um hemograma completo, exames que demonstram que os glóbulos vermelhos estão sendo destruídos, tais como exame de uma amostra de sangue ao microscópio (esfregaço de sangue) e exames para determinar quão bem os rins estão funcionando.
Tratamento de SHU
Geralmente diálise renal
Às vezes, os medicamentos eculizumabe ou ravulizumabe
Aproximadamente metade das crianças com síndrome hemolítico-urêmica precisa receber temporariamente diálise renal, pela qual uma máquina de diálise remove os resíduos do sangue. Na maioria das vezes, os rins se recuperam, mas algumas crianças sofrem lesões renais permanentes. O eculizumabe e o ravulizumabe são medicamentos que suprimem o complemento, um componente do sistema imunológico. Ele reduz a taxa de danos renais e, em algumas pessoas, pode vir a restaurar rapidamente a função renal. As pessoas que tomam eculizumabe ou ravulizumabe correm um risco maior que o normal de contrair meningite meningocócica e, portanto, devem receber a vacina meningocócica para prevenir infecções meningocócicas.
