A pitiríase rubra pilar é uma doença cutânea crônica rara que causa espessamento e amarelecimento da pele, incluindo as palmas das mãos e plantas dos pés, e caroços vermelhos e salientes. Os caroços podem se fundir para formar placas escamosas laranja avermelhadas, entremeadas por áreas de pele normal.
A causa de pitiríase rubra pilar é desconhecida.
As duas formas mais comuns da doença são
Clássica juvenil
Clássica adulta
A forma clássica juvenil de pitiríase rubra pilar é herdada e tem início na infância. A forma clássica adulta de pitiríase rubra pilar não parece ser herdada e tem início na idade adulta.
Imagem fornecida pelo Dr. Thomas Habif.
Há outras formas não clássicas em ambas as faixas etárias. Luz solar, infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) ou outra infecção, traumatismo pouco grave ou doença autoimune podem desencadear uma exacerbação.
Sintomas de pitiríase rubra pilar
Os sintomas de pitiríase rubra pilar incluem placas rosadas, avermelhadas ou laranja-avermelhadas descamativas que podem surgir em qualquer parte do corpo, e geralmente coçam. A pele pode se tornar espessa e amarelada.
Diagnóstico de pitiríase rubra pilar
Avaliação médica
Biópsia da pele
Os médicos baseiam o diagnóstico de pitiríase rubra pilar no aspecto das placas escamosas e nos locais onde aparecem no corpo.
Às vezes os médicos coletam uma amostra de tecido e a examinam ao microscópio (biópsia) para descartar outras doenças (como dermatite seborreica em crianças e psoríase).
Tratamento de pitiríase rubra pilar
Medicamentos aplicados na pele (uso tópico), tomados por via oral (oral) ou administrados por injeção
Fototerapia
O tratamento de pitiríase rubra pilar é muito difícil. Os sintomas da doença podem ser atenuados, mas quase nunca é possível curar a doença em si. As formas clássicas da doença somem lentamente ao longo de três anos, ao passo que as formas não clássicas perduram por muito mais tempo.
Para reduzir a descamação, os médicos podem prescrever hidratantes da pele (emolientes) ou a aplicação de ácido lático sob uma compressa que mantenha a pele isolada do ar (compressa oclusiva), seguido de corticosteroides aplicados na pele.
Acitretina ou metotrexato tomados por via oral são uma opção quando os tratamentos aplicados na pele não estiverem ajudando.
Etanercepte, ustequinumabe e secuquinumabe são agentes biológicos administrados por injeção. Eles também podem ser usados se a pele não melhorar com as terapias tópicas ou orais.
Fototerapia (exposição à luz ultravioleta), vitamina A e medicamentos que enfraquecem o sistema imunológico, como ciclosporina, micofenolato de mofetila, azatioprina e corticosteroides orais, também têm sido usados.
