A síndrome da pessoa rígida ocorre frequentemente em pessoas com diabetes tipo 1, certas doenças autoimunes ou certos tipos de câncer.
Os músculos se tornam cada vez mais rígidos e aumentam de tamanho, começando no tronco e no abdômen, mas posteriormente afetando os músculos do corpo todo.
Os médicos suspeitam de síndrome da pessoa rígida com base nos sintomas, mas usam eletromiografia e exames de sangue para ajudar a confirmar o diagnóstico.
O tratamento é focado no alívio dos sintomas e pode incluir diazepam (um sedativo), baclofeno (um relaxante muscular), corticosteroides e, às vezes, rituximabe ou plasmaférese.
A síndrome da pessoa rígida (antes conhecida como síndrome do homem rígido) afeta principalmente o cérebro e a medula espinhal (o sistema nervoso central), mas causa sintomas semelhantes aos de algumas doenças nervosas periféricas.
A síndrome da pessoa rígida é mais comum entre mulheres e muitas vezes ocorre em pessoas com diabetes tipo 1, certas doenças autoimunes (como tireoidite Tireoidite de Hashimoto A tireoidite de Hashimoto é uma inflamação autoimune crônica da tireoide. A tireoidite de Hashimoto acontece quando anticorpos no organismo atacam as células da tireoide – uma reação autoimune... leia mais ), ou certos tipos de câncer, incluindo câncer de mama (mais comumente), câncer de pulmão, câncer renal, câncer de tireoide, câncer de cólon e linfoma de Hodgkin Linfoma de Hodgkin O linfoma de Hodgkin é um tipo de linfoma de glóbulo branco denominado linfócito que é diferenciado de outros tipos de linfoma pela presença de um tipo específico de células cancerosas chamadas... leia mais .
A causa da síndrome da pessoa rígida pode ser uma reação autoimune Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia uma doença autoimune. Os sintomas variam... leia mais − quando o corpo produz anticorpos que atacam seus próprios tecidos. Na síndrome da pessoa rígida, esses anticorpos atacam as células nervosas na medula espinhal que controla os movimentos musculares. A maioria dos indivíduos com síndrome da pessoa rígida possui anticorpos que atacam uma enzima denominada descarboxilase do ácido glutâmico. Esta enzima está envolvida na produção de um mensageiro químico (neurotransmissor) que ajuda a prevenir os nervos de superestimularem os músculos. Quando essa enzima é produzida em menor quantidade, os nervos superestimulam os músculos, que ficam tensos e rígidos.
Às vezes, a causa da síndrome da pessoa rígida é desconhecida.
Sintomas de síndrome da pessoa rígida
Em pessoas com síndrome da pessoa rígida, os músculos do tronco e do abdômen gradualmente ficam mais rígidos e aumentam. Os músculos dos braços e das pernas são afetados em menor grau.
Geralmente, a síndrome da pessoa rígida avança, conduzindo à invalidez e à rigidez de todo o corpo.
Diagnóstico de síndrome da pessoa rígida
Eletromiografia
Exames de sangue
O diagnóstico de síndrome da pessoa rígida é sugerido pelos sintomas. São realizados exames para ajudar a confirmar o diagnóstico. Eles incluem eletromiografia Eletromiografia Em algumas ocasiões, é necessário recorrer a procedimentos diagnósticos para confirmar o diagnóstico sugerido pelo histórico clínico e pelo exame neurológico. A eletroencefalografia (EEG) é... leia mais e exames de sangue para detectar anticorpos que estão presente em muitas pessoas com síndrome da pessoa rígida.
Tratamento de síndrome da pessoa rígida
Diazepam (um sedativo) ou outro medicamento para relaxar os músculos
Imunoglobulina
Algumas vezes, corticosteroides
Às vezes, rituximabe ou plasmaférese
O tratamento da síndrome da pessoa rígida é focado no alívio dos sintomas. O sedativo diazepam pode aliviar a rigidez muscular de forma constante. Se o diazepam for ineficaz, outros medicamentos, tais como baclofeno (um relaxante muscular) pode ser tentado.
A imunoglobulina (solução que contém diferentes anticorpos coletados de um grupo de doadores) administrada pela veia (intravenosamente), pode ajudar a aliviar os sintomas por até um ano.
Corticosteroides Corticosteroides A artrite reumatoide é uma artrite inflamatória em que as articulações, geralmente incluindo as das mãos e pés, ficam inflamadas, resultando em inchaço, dor e, geralmente, destruição das articulações... leia mais podem ajudar mas, se tomados por muito tempo, têm muitos efeitos colaterais.
Se a imunoglobulina não ajudar, às vezes se tenta utilizar rituximabe (um medicamento que modifica a atividade do sistema imunológico) ou plasmaférese Plaquetaférese (doação de plaquetas) Além da transfusão e doação de sangue normais, algumas vezes são usados procedimentos especiais. Na plaquetaférese, o doador doa somente plaquetas e não sangue total. O sangue total é coletado... leia mais , que envolve a filtragem de substâncias tóxicas (incluindo os anticorpos anormais) do sangue.